Лейкози та лімфоми в дітей. Гемолітичні анемії (стр. 2 из 2)
4.Анемії, пов'язані з двофазними холодовими гемолізинами типу Доната-Ландштейнера (пароксизмальна холодова гемоглобінурія) та ін.
B. Гемолітичні анемії, пов'язані з механічним пошкодженням обо лонки еритроцитів і анемії внаслідок зіткнення з протезом клапанів серця (маршова гемоглобінурія та ін.).
Г. Гемолітичні анемії, пов'язані зі зміною структури мембран еритроцитів (пароксизмальна нічна гемоглобінурія - хвороба Маркіа-фави-Мікелі).
Д. Гемолітичні анемії, обумовлені хімічним пошкодженням еритроцитів (при отруєнні кислотами, свинцем та іншими важкими металами).
Е. Гемолітичні анемії, обумовлені нестачею вітамінів (наприклад вітаміну Е).
Є. Гемолітичні анемії, обумовлені порушенням еритроцитів паразитом (малярія).
Важливе значення для проведення адекватної патогенетично обґрунтованої терапії та прогнозу життя дитини має своєчасна діагностика гемолітичних анемій. Такі загально-клінічні ознаки як жовтяниця, збільшення розмірів печінки та селезінки, зміна кольору сечі притаманні як гемолітичним анеміям, так і вірусному гепатиту. Тому ретельне збирання анамнезу захворювання, дослідження фізико-хімічних та ферментативних властивостей еритроцитів, активності амінотрансфераз сироватки крові та проведення диференціального зіставлення отриманих даних дозволить встановити наявність вірусного гепатиту або визначити стан кризу та тип гемолітичної анемії.
Основні принципи лікування гемолітичних анемій
При лікуванні деяких форм гемолітичних анемій (аутоімунні гемолітичні анемії з неповними тепловими антитілами або тепловими аглютинінами) методом вибору є спленектомія. Тяжкі гемолітичні кризи, часті рецидиви протягом року, спленомегалія, постійне застосування преднізолону протягом більше ніж 5 міс - це показання до проведення спленектомії. Внаслідок цього заходу відбувається усунення місця руйнування еритроцитів і утворення антитіл (при аутоімунній гемолітичній анемії), а також ліквідується причина гемодилюції, зменшується ОЦК. Спленектомія застосовується не тільки при ідіоматичних, але й при симптоматичних формах аутоімунної гемолітичної анемії - при хронічному активному гепатиті, якщо активність гепатиту невелика, а ознаки підвищеного гемолізу значні; при хронічному лімфолейкозі, якщо хворий постійно приймає преднізолон у зв'язку з гемолітичними кризами; при системному червоному вовчаку та ін. Ефективність спленектомії при гемолізинових формах аутоімунної гемолітичної анемії менша, ніж при аглютинінових формах. Повна ремісія практично не досягається, проте стан хворих поліпшується, гемолітичні кризи стають менш тяжкими. При автоімунній гемолітичній анемії з повними холодовими аглютинінами спленектомія не ефективна.
Важливе місце займає замісна терапія за допомогою трансфузії еритроцитарної маси, тромбоконцентрату. При частих гемотрансфузіях необхідно проводити контроль за вмістом феритину в сироватці крові. Якщо рівень його перевищує 500 нг/мл, з метою запобігання гемосидерозу органів застосовують десфералотерапію.
При гемолітичних кризах терапія повинна бути спрямована на швидке зменшення концентрації білірубіну (плазмаферез, фенобарбітал; галстена). Застосовуються заходи профілактики та лікування синдрому дисемінованого внутрішньо-судинного згортання крові (гепарин, потім курантил).
При пластичних кризах для стимуляції кровотворення застосовують кортикостероїди (у дозі 1 -1,5 мг на 1 кг маси тіла на добу), вітаміни В12, Е до збільшення кількості еритроцитів.
При вазооклюзійних кризах для ліквідації больового синдрому призначають анальгетики, для поліпшення реологічних властивостей крові - ноотропіл, трентал.
У комплексному лікуванні гемолітичних анемій передбачається застосування вітамінів (В2, С, Е, В ) та мікроелементів (препарати цинку при терапії таласемії та серпоподібно-клітинної анемії). При супутніх бактеріальних інфекціях призначають антибіотики широкого спектра дії.
Особливий підхід потрібен при терапії автоімунних гемолітичних анемій. На відміну від інших гемолітичних анемій, у даному випадку застосовують насамперед кортикостероїди та цитостатичні препарати (циклофосфан). Крім того, проводять плазмаферез (ефективний при аутоімунній гемолітичній анемії з повними холодовими аглютинінами). Після проведення спленектомії дуже важливо проводити профілактику легеневих та мезентеріальних тромбозів (за допомогою гепарину, курантилу або тренталу).
У перші 6 міс після операції часто виникають тяжкі інфекції, які спричинюються в 50 % пневмококами. Тому до спленектомії рекомендують провести протипневмококову вакцинацію і в першому півріччі 1 раз на місяць вводити біцилін-5 у вікових дозах.
Використана література
1. Педіатрія: Навч. посібник / О.В. Тяжка, О.П. Вінницька, Т.І. Лутай та ін.; За ред. проф. О.В. Тяжкої. - К.: Медицина, 2005. - 552 с.