Первый этап операции заключается в односторонней адреналэктомии. После того как операционная рана заживает, проводится второй этап — удаление второго надпочечника с аутотрансплантацией участков коры надпочечника в подкожную клетчатку. Аутотрансплантация коры надпочечника, проведенная одновременно с двусторонней адреналэктомией, дает возможность снизить дозировку заместительных кортикостероидов. После двусторонней адреналэктомии больные нуждаются в пожизненной заместительной терапии минералокортикоидами и глюкокортикоидами (5—15 мг преднизолона в сутки). После удаления надпочечников у части больных развивается синдром Нельсона (рост опухоли гипофиза). С целью профилактики синдрома Нельсона до операции или после нее (если эти методы не использовались ранее) проводится γ- или протонотерапия на область гипофиза. В случае возникновения синдрома Нельсона применяются медикаментозная терапия препаратами, блокирующими секрецию кортикотропина (ципрогептадином, бромэргокриптином, натрия вальпроатом), лучевая терапия и оперативное удаление аденомы.
МЕЖУТОЧНО-ГИПОФИЗАРНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ -(пангипопитуитаризм, диэнцефально-гипофизарная кахексия, болезнь Симмондса) - заболевание, характеризующееся выпадением или снижением функции гипоталамо-гипофизар-ной системы со вторичной гипофункцией периферических эндокринных желез.
Этиология. Поражение гипоталамо-гипофизарной системы при инфекциях (сепсис, энцефалиты, туберкулез), саркоидозе, травме, опухолях или вследствие сосудистых нарушений.
Патогенез. Выпадение или снижение кортикотропной, гонадотропной, тиреотропной функций гипофиза вызывает гипофункцию коры надпочечников, половых желез, щитовидной железы. Клиническая картина зависит от степени снижения тройных функций гипофиза.
Симптомы. Слабость, адинамия, апатия, вялость, снижение аппетита. Прогрессирующее снижение массы тела, кахексия (при болезни Симмондса). Симптомы гипофункции щитовидной железы, сухость, бледность кожных покровов, выпадение волос на голове, лобке, в подмышечных впадинах, выпадение бровей, ломкость костей, отечность лица, зябкость, заторможенность, сонливость, запоры. Снижением активности коры надпочечников обусловлены адинамия, гипотония, склонность к гипогликемии, диспепсические нарушения. Расстройство гонадотропной функции гипофиза приводит у женщин к аменорее, атрофии молочных желез, у мужчин - к импотенции. Диэнцефальная патология может проявляться нарушением сна, полидипсией, булимией.
При болезни Шихена (межуточно-гипофизарная недостаточность, развившаяся вследствие массивной кровопотери и коллапса во время родов) может наблюдаться неодновременное и неравномерное выпадение тропных функций гипофиза с гипофункцией той или иной железы. Начальные симптомы: слабость, головокружение, анорексия, агалактия, аменорея. Часто на первый план в клинической картине выступают симптомы гипокортицизма. Истощения, как при болезни Симмондса, как правило, не наблюдается. Диагноз основывается на анамнестических данных, клинике, снижении содержания 17-оксикортикостероидов в крови и суточной моче, низких уровнях ТТГ, Т3 Т4 в плазме. При рентгенологическом исследовании позвоночника - нередко явления остеопороза.
Лечение. Заместительная терапия кортикостероидами (кортизон 25-50 мг в день, преднизолон 5-10 мг/сут). При низком АД на фоне приема глюкокортикостероидов добавляют масляный раствор дезоксикортикостерона ацетата в виде инъекции 5 мг2-3 раза в неделю или в таблетках 1-3 раза в день под язык 5-15 мг/сут. Тиреоидные гормоны (тиреоидин, тиреокомб, тиреотом, тироксин), половые гормоны в зависимости от пола больного (микрофоллин, прогестерон, инфекундин, тестостерона пропионат, тестэнат, омнадрен), анаболические стероиды (ретаболил, метандростенолон, силаболин), перитол, витамины С, В1, B6, B12. Диета с введением достаточного количества белков, жиров, витаминов.
Заболевания надпочечников
ФЕОХРОМОЦИТОМА - заболевание, обусловленное доброкачественной или злокачественной опухолью хромаффинной ткани надпочечников или вненадпочечниковой локализации.
Патогенез. Избыточная выработка катехоламинов (адреналина,норадреналина).
Симптомы. Характерны кризы с резким повышением АД в сочетании с нервно-психическими, эндокринно-обменными, желудочно-кишечными и гематологическими симптомами (пароксизмальная форма заболевания). Во время приступа клиника напоминает симптоматику симпатико-адреналового. криза: появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожных покровов, головная боль, боль за грудиной, в области сердца, тахикардия, экстрасистолия, тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту. В крови -лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия. Приступ завершается полиурией. Продолжительность криза от нескольких минут до нескольких часов. Криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения, отеком легких. Приступы возникают, как правило, внезапно и могут провоцироваться эмоциональным стрессом, физическим напряжением, пальпацией опухоли, резким изменением положения тела. При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокая гипертензия, возможны нарушения функционального состояния почек, изменения глазного дна. Наблюдаются повышенная возбудимость, лабильность настроения, утомляемость, головная боль. При злокачественной опухоли - феохромобластоме - нередки похудание, боли в животе. Возможно развитие сахарного диабета. В диагностических целях проводят ультразвуковое исследование надпочечников, компьютерную томографию, ретропневмоперитонеум (топическая диагностика), определяют экскрецию с мочой (в течение суток или в трехчасовой порции мочи, собранной после приступа) катехоламинов и их метаболитов: адреналина, норадреналина, ванилилминдальной кислоты, проводят фармакологические пробы с гистамином или тропафеном.
Лечение хирургическое (удаление опухоли). Для купирования криза применяют тропафен.
Купирование надпочечниковой недостаточности
НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ - синдром, обусловленный первичным нарушением коры надпочечников (болезнь Аддисона) или вторичными ее изменениями в результате уменьшения секреции АКТГ; проявляется симптомами сниженной продукции гормонов коры надпочечников. Различают хроническую и острую надпочечниковую недостаточность.
Этиология, патогенез. Первичная надпочечниковая недостаточность обусловлена туберкулезом (в 40% случаев) или атрофией коры надпочечников, вызванной аутоиммунными процессами (в 50% случаев), реже двусторонней адреналэктомией, тромбозом цен или эмболией надпочечников. Причиной вторичной недостаточности могут быть послеродовой некроз гипофиза (синдром Шихена), опухоли гипофиза, гипофизэктомия, краниофарингиомы.
Патогенез: снижение секреции кортизола, альдостерона и кортикостерона.
Симптомы, течение. Для первичной хронической недостаточности характерны постоянная мышечная слабость, усиливающаяся после физической нагрузки, уменьшение массы тела, гиперпигментация кожных покровов лица, шеи, ладонных складок, подмышечных областей, промежности. Пигментные пятна на слизистых оболочках (внутренняя поверхность щек, язык, твердое небо, десны, влагалище, прямая кишка) имеют синевато-черную окраску. АД обычно понижено, иногда нормальное, может быть повышено при сочетании с гипертонической болезнью. Почти всегда выражены желудочно-кишечные расстройства (снижение аппетита, тошнота, рвота, боль в животе, жидкий стул); нарушаются белковый (снижен синтез белка), углеводный (низкий уровень сахара натощак, плоская кривая после нагрузки глюкозой) и водно-солевой (гиперкалиемия, гипонатриемия) обмен. Выделение с мочой натрия увеличено, калия - уменьшено. Характерны снижение уровня 17-ОКС в плазме и моче, отсутствие или снижение резервов секреции гормонов корой надпочечников при стимуляции АКТГ. Вторичная надпочечниковая недостаточность, сопровождающаяся выпадением только секреции АКТГ гипофизом, встречается крайне редко. Чаще наблюдается сочетание с недостаточностью тиреотропного, соматотропного, гонадотропных гормонов, характеризующееся соответствующими симптомами (промежуточно-гипофизарная недостаточность).
Диагноз ставят на основании снижения исходного уровня 17-ОКС в моче и плазме и сохраненной реакции на АКТГ.
Изолированная недостаточность АКТГ встречается у больных, принимающих синтетические кортикостероиды для лечения неэндокринных заболеваний (бронхиальная астма, кожные и почечные заболевания).
Острая надпочечниковая недостаточность, или аддисонический криз,-острое коматозное состояние, возникающее у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью, как правило, при присоединении инфекции, травмы, операции и других экстремальных состояниях. Встречается при остром кровоизлиянии в надпочечники или при развитии в них инфаркта. Для аддисонического криза характерны: сердечно-сосудистая недостаточность, падение АД, желудочно-кишечные расстройства (неукротимая рвота, жидкий многократный стул), нервно-психические нарушения, усиление пигментации. Из данных лабораторного исследования характерны снижение содержания натрия в крови до 130 ммоль/л и ниже, повышение содержания калия до 6-8 ммоль/л, наличие низкого уровня сахара в крови, эозинофилия, лимфоцитоз.
Лечение первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности заключается во введении гормонов коры надпочечников. Применяют преднизолон (преднизон) по 5-10 мг или кортизон по 25-50 мг в день; рекомендуются комбинации преднизолона и кортизона; 2/д дозы гормонов принимают внутрь утром и 1/3 - во второй половине дня (обязательно после еды). Если АД не нормализовалось, то добавляют дезоксикортикостерона ацетат по 5 мг в масляном растворе в/м ежедневно, через день или 2 раза в неделю либо в таблетках по 5 мг 1-3 раза в день под язык. Лечение проводят под контролем АД (если оно выше 130/80 мм рт. ст., дозу уменьшают, добиваясь нормализации АД), массы тела (быстрое увеличение также свидетельствует о передозировке глюкокортикоидов), общего самочувствия больного (исчезновение анорексии, диспепсии, мышечной слабости). Синтетические препараты (дексаметазон, триамцинолон и др.) не должны применяться длительно для компенсации хронической надпочечниковой недостаточности. Диета должна содержать достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов; дополнительно назначают поваренную соль (до 10 г вдень), при резком снижении массы тела рекомендуют анаболические стероиды (курсами 3-4 раза в год). Аскорбиновую кислоту назначают по 1-2 г в сутки постоянно. При туберкулезной этиологии заболевания противотуберкулезное лечение проводят совместно с фтизиатром.