• Чаще встречаются у мужчин.
• Локализация 2/3 сарком — крупные мышечные массивы (бедро, таз, плечевой пояс), характерна забрюшинная локализация.
• Прогноз опухоли определяется морфологической степенью злокачественности, стадией опухолевого процесса, размерами опухоли (чем больше размеры опухоли, тем чаще метастазы) и глубиной локализации (чем глубже расположена опухоль, тем хуже прогноз).
• Метастазируют преимущественно гематогенно: первые метастазы обычно бывают в легкие, при локализации первичного узла в непарных органах брюшной полости - в печень.
Наиболее часто встречаются злокачественные мезенхимальные опухоли.
1.Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
• В настоящее время является самой частой злокачественной мезенхимальной опухолью.
• Локализуется чаще в нижних конечностях, характерна также забрюшинная локализация.
От доброкачественного аналога отличается:
- большими размерами (особенно забрюшинная),
- наличием признаков клеточного атипизма (полиморфизм клеток и ядер, наличием митозов и др.).
2.Фибросаркома. Злокачественная опухоль соединительной ткани. Построена из атипичных фибробластов.
Выделяют:
1. Дифференцированную - дает поздние метастазы
2. Низкодифференцированную - характерны ранние метастазы.
Выбухающая дерматофиброма (злокачественная гистиоцитома). Растет медленно, метастазы дает редко.
Липосаркома. Злокачественная опухоль из жировой ткани. Липосаркомы растут медленно, поздно дают метастазы. Различают:
1. Высокодифференцированную - миксоидную,
2. Круглоклеточную
3. Полиморфноклеточную.
Злокачественная гибернома обладаетвыраженным клеточным полиморфизмом, встречаются гигантские клетки.
Лейомиосаркома. Злокачественная опухоль из гладких мышц. Характерен полиморфизм и большое количество Липосаркомы растут медленно, поздно дают метастазы. митозов.
Рабдомиосаркома. Редкая злокачественная опухоль из поперечнополосатых мышц. Чаще встречается у детей в голова, шея,сердце, забрюшинное пространстве.
Злокачественная зернисто-клеточная опухоль. Отличается от доброкачественного аналога выраженным полиморфизмом и митозами.
Злокачественные опухоли кровеносных сосудов.
• Встречаются относительно редко.
• Включают: злокачественную ангиоэндотелиому, злокачественную ангиоперицитому, гемангиосаркому, саркому Капоши и др.
1. Гемангиосаркома.
• Редкая опухоль. Встречается в коже, скелетных мышцах, печени.
• Возникновение может быть связано с химическими кан церогенами: мышьяком, торотрастом (применяется при ангиографии), а также с поливинилхлоридом.
2. Саркома Катюши.
• Существуют 3 клинические формы: спорадическая, эндемическая и эпидемическая.
Микроскопическая картина опухоли не зависит от клинической формы: опухоль представлена сосудистыми полостями, выстланными эндотелиальными клетками и заполненными эритроцитами, и пучками вытянутых фибробластоподобных клеток (их эндотелиальное происхождение было установлено с помощью обнаружения фактора Виллебранда), характерны кровоизлияния, гемосидероз.
а) Спорадическая форма (классический вариант) — редкая опухоль.
• Возникает у пожилых мужчин (преимущественно евреев).
• Локализация: кожа голеней, часты симметричные поражения.
Макроскопическая картина: пятна и бляшки — синюшные, багровые, часто с изъязвлением, возможно спонтанное рубцевание очагов.
• Опухоль низкой степени злокачественности, характеризующаяся длительным течением с возможным ме-тастазированием в финале.
• Спорадически саркома Капоши может возникать у лиц с трансплантацией почек на фоне иммуносупрес-сивной терапии.
б) Эндемическая форма распространена в некоторых районах Африки, где составляет до 10 % всех злокачественных опухолей.
в) Эпидемическая форма связана с пандемией ВИЧ-инфекции .
• Часто возникает (вместе с лимфомами и некоторыми другими опухолями) при ВИЧ-инфекции на стадии выраженного иммунодефицита и относится к ВИЧ-ассоциированным заболеваниям.
• Прямая этиологическая роль вируса (ВИЧ) при саркоме Капоши не доказана.
• Особенность саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции: возникает вне зависимости от пола и возраста, часто локализуется во внутренних органах с развитием распространенных поражений желудочно-кишечного тракта, легких и т.д. Протекает более агрессивно с ранним развитием метастазов.
Лимфангиосаркома. Злокачественная опухоль лимфатических сосудов.
Синовиальная саркома (злокачественная синовиома). Имеет монофазное или двухфазное строение. Растет быстро, рано метастазирует.
Злокачественная мезотелиома. Развивается в брюшине, плевре. Построена из атипичных клеток.
Злокачественные опухоли костей.
Хондросаркома - характерен полиморфизмом атипичных хондроидных клеток, очаги остеогенеза, ослизнения. Растет медленно, дает поздние метастазы.
1. Остеосаркома (остеогенная саркома).
• Высокозлокачественная наиболее частая первичная опухоль костей, для которой характерна продукция ос-
теоида.
• 3/4 опухолей возникают у лиц мужского пола в детском или юношеском возрасте (10 — 20 лет).
• Патогенез связан с инактивацией rb супрессорного гена (антионкогена), локализующегося в 13-й хромосоме.
• Наиболее типичная локализация — длинные кости: область коленного сустава — метафизы бедренной или большой берцовой кости.
• Остеосаркома может встречаться также в различных костях у лиц пожилого возраста на фоне предсущест-вующей костной патологии (болезнь Педжета, облучение костей и пр.).
Микроскопическая картина: опухоль построена из атипичных клеток типа остеобластов с большим количеством митозов и примитивной костной ткани.
• Типичный рентгенологический признак: в области опухоли происходит отодвигание и утолщение периоста с образованием треугольника Кормана.
• Прогноз плохой: 5-летняя послеоперационная выживаемость составляет 5 — 20 % (к моменту диагностики у многих уже имеются метастазы).
2. Саркома Юинга.
• Традиционно рассматривается в группе мезенхималь-ных тканей (опухоли костей неясного генеза), хотя уточненный в последнее время гистогенез позволяет отнести ее к нейроэктодермальным опухолям.
• Вторая по частоте (после остеосаркомы) первичная опухоль костей.
• Характерным признаком является хромосомная транслокация 11 — 22.
• Болеют в основном дети (до 15 лет).
• Поражаются длинные кости, ребра, тазовые и лопаточные кости.
• Опухоль растет долго в костномозговом канале, в дальнейшем распространяясь на кортикальный слой, сопровождается реактивными многослойными разрастаниями периоста, дающими характерный рентгенологический признак «луковой шелухи».
Микроскопическая картина: опухоль представлена недифференцированными мономорфными (лимфоцитоподобными) клетками, в цитоплазме которых при ШИК-реакции обнаруживают гликоген (диагностический признак).
• Течение чрезвычайно злокачественное с ранним развитием метастазов.
• Прогноз значительно улучшается при лечении химио-препаратами.
Опухоли меланинобразующей ткани
Меланоциты возникают из шванновской оболочки периферических нервов. Опухолеподобные образования представлены невусами, истинные опухоли — меланомой.
1. Веснушки — очаговые гиперпигментации, связанные с повышенным синтезом меланина меланоцитами под воздействием инсоляции.
2. Лентиго — пигментные пятна, связанные с гиперплазией меланоцитов в эпидермисе.
3.Меланоцитарный (невоклеточный) невус — врожденное или чаще приобретенное пигментное образование (чаще появляется в возрасте 2 — 6 лет, имеет тенденцию к спонтанной регрессии с возрастом), которое занимает промежуточное положение между пороком развития и доброкачественными ме-ланоцитарными опухолями.
4. Меланома — злокачественная опухоль из меланоцитов.
Невусы. Часто встречаются в коже. Различают:
1. Пограничный - растет на границе эпидермиса и дермы;
2. Внутридермальный - расположен в дерме;
3. Сложный (смешанный) – имеет черты пограничного и интрадермального невусов;
4. Эпителиоидный (веретеноклеточный) - встречается у детей (ювенильный невус), имеются многоядерные гигантские клетки.
5. Голубой – у лиц 30-40 лет в дерме, чаще в области ягодиц и конечностей. Имеет вид голубого узелка с голубоватым оттенком. Обладает клеточным полиморфизмом. Рецидивирует редко.
Меланома
• Составляет 1,2 % всех злокачественных опухолей и 4 % опухолей кожи.
• В подавляющем большинстве случаев меланома локализуется в коже, реже в оболочках глаза (в 20 раз реже), еще реже в мягких мозговых оболочках и пр.
• Чаще возникает у женщин 30 — 50 лет на коже нижних конечностей, головы, шеи.
• Прослеживается связь меланом кожи с инсоляцией (ультрафиолетовой радиацией).
• Большинство меланом возникает denovo, крайне редко на фоне предсуществующих пигментных образований.
• К пигментным образованиям с высокой вероятностью развития меланомы можно отнести:
а. Пятно Гатчинсона (Lentigomaligna) — пигментное образование, возникающее чаще на коже лица у пожилых людей. Микроскопически характеризуется пролиферацией атипичных меланоцитов в базаль-ных слоях эпидермиса, атрофией эпидермиса, элас-тозом верхних слоев дермы. Существует мнение, что пятно Гатчинсона является злокачественным образованием — меланомой insitu.
б. Диспластичные невусы, характерные для редко встречающегося наследственного синдрома (синдром дис-пластичных невусов), описанного Кларком: обычно многочисленные, больше 1 см в диаметре, локализуются на закрытых участках тела. Микроскопически определяется пролиферация атипичных меланоцитов.