Ахалазия кардии (АК), или кардиоспазм — нервно-мышечное заболевание всей гладкой мускулатуры пищевода, проявляющееся спазмом и стойким нарушением рефлекторного открытия НПС при глотании, расстройством перистальтики пищевода и задержкой в нем проглоченной пищи и жидкости.
В основе этой первичной (идиопатической) АК лежит нарушение иннервации и потеря нервного контроля в области гладкомышечной части стенки пищевода и НПС.
Этиология неизвестна, однако придается значение дегенеративным изменениям врожденного или приобретенного характера в ауэрбаховом нервном сплетении пищевода в виде атрофии, дисинтеграции или отсутствия нервных клеток. Полагают, что эти изменения могут наступать вследствие интоксикации, паразитарных заболеваний, различного вида травм, эндокринных, аутоиммунных и других расстройств. Начало заболевания нередко связано с нервным напряжением.
Вторичная (симптоматическая) АК наблюдается при раке кардиального отдела пищевода, лимфоме, радиационном воздействии, а также при действии некоторых токсинов и лекарственных средств.
При АК исходное давление в области НПС может быть нормальным или повышенным, однако отсутствует или недостаточно выражено его расслабление и раскрытие во время прохождения пищи в желудок, что служит причиной функционального сужения дистальной части пищевода. Над сужением пищевод становится расширенным, удлиненным, а в тяжелых случаях диаметр его может достигать десяти и более сантиметров. Наблюдается выраженный эзофагит с вовлечением всех слоев стенки и даже окружающих тканей. Глоточно-пищеводный сфинктер функционирует нормально.
АК может наступить у больного любого возраста почти с одинаковой частотой у мужчин и у женщин. Заболевание обнаруживается преимущественно в возрасте 20-40 лет.
Основными клиническими проявлениями АК являются: дисфагия, отрыжка пищей, боли за грудиной. Дисфагия отмечается рано при проглатывании как жидкой, так и плотной, сухой пищи и усугубляется при эмоциональном стрессе и поспешном глотании. У 1/3 больных она возникает внезапно, у 2/3 развивается постепенно. Иногда наблюдается парадоксальная дисфагия, при которой твердая пища проходит лучше жидкой. Помогают прохождению пищи в желудок различные приемы, способствующие увеличению гидростатического давления пищи и жидкости в пищеводе (упражнения, проба Вальсальвы и др.).
Регургитация (срыгивание) и пищеводная рвота вызваны большим скоплением слюны и пищевых масс в пищеводе и могут произойти во время, сразу или спустя 2-3 ч после еды, нередко
во время сна.
Боли за грудиной могут быть при глотании (одинофагия) или вне акта глотания (эзофагодиния) и связаны с растяжением стенки пищевода и эзофагитом или эзофагоспазмом соответственно.
Осложнениями заболевания являются: аспирация содержимого пищевода в легкие, вызывающая приступообразный кашель, пневмонию, абсцесс легких, пневмофиброз, а также эрозивный или язвенный эзофагит с возможным развитием злокачественной опухоли пищевода, дегидратации и потери массы тела.
В соответствии с морфологическими изменениями Б. В. Петровский (1962) выделяет 4 стадии АК:
Ранняя — непостоянный функциональный спазм кардии без расширения пищевода.
Постоянный спазм с незначительным расширением пищевода.
Рубцовые изменения и органический стеноз кардии с выраженным расширением пищевода.
Резко выраженный стеноз кардии с большой дилатацией и S-образной деформацией пищевода, эзофагит и периэзофагит.
В зависимости от клинических проявлений В. X. Василенко и соавт. (1976) различают три стадии АК: 1) субкомпенсации - периоды дисфагии редки; 2) декомпенсации — значительная задержка пищевых масс в пищеводе, регургитация с возможной аспирацией; 3) резкая декомпенсация — выраженные нарушения питания, дегидратация.
Рентгеновское исследование пищевода с использованием жидкой взвеси сульфата бария позволяет выявить сужение терминального отдела пищевода с ровными эластичными контурами в виде «мышиного хвоста» или «клюва голубя», расширение пищевода над местом сужения, нарушение перистальтики пищевода (сначала усилена, затем снижена или полностью отсутствует). Наблюдается длительная задержка эвакуации контрастной массы из пищевода в желудок до 24-48 ч. Возможно обнаружение дивертикула или псевдодивертикула в зоне расширения пищевода.
Эзофагогастродуоденоскопия позволяет выявить эзофагит различной степени выраженности. При АК, как правило, конец фиброгастроскопа удается провести через суженный участок пищевода в желудок в отличие от других органических поражений кардии. Эзофагоманометрия дает возможность оценить функциональное состояние НПС (спазм, недостаточная реакция) и нарушение пищеводной перистальтики.
При дифференциальной диагностике АК, осуществляемой в основном с помощью эзофагоскопии и биопсии, необходимо исключить рак пищевода, кардии и желудка, пептический эзофагит, рубцовую стриктуру, склеродермию и другие поражения пищевода, которые могут быть причиной дисфагии.
Лечение АК носит паллиативный характер, так как функция НПС, как правило, не может быть полностью восстановлена.
Медикаментозное лечение применяется только в начальных стадиях заболевания и состоит в приеме седативных средств, нитратов, холинолитических препаратов, на фоне соблюдения соответствующей диеты (дробное питание механически и термически щадящей пищей). Нифедипин (антагонист кальция) дает положительный эффект. Консервативное лечение обычно мало эффективно.
Основным методом лечения АК является насильственная дилатация суженного сегмента пищевода на уровне НПС (кардио-дилатация) с помощью баллонного пневматического дилататора. Расширение пищевода и снижение исходного повышенного давления этого жома происходит в результате растяжения и частичного разрыва циркулярных гладкомышечных волокон.
Редкими осложнениями кардиодилатации являются разрыв кардии и медиастинит, острое пищеводно-желудочное кровотечение, недостаточность НПС и рефлюкс-эзофагит.
Хирургическое лечение показано: 1) при неэффективной дилатации, когда не удается добиться адекватного восстановления проходимости кардии (15%); 2) при невозможности провести кардиодилататор через деформированный суженный сегмент пищевода; 3) при обоснованном подозрении на кардиоэзофагеальный рак. Операцией выбора является экстрамукозная кардиомиотомия по Геллеру. Из трансабдоминального доступа в нижней части пищевода в месте его сужения рассекается циркулярный мышечный слой на протяжении 7-10 см с переходом на желудок не более, чем на 1 см. Эту операцию сочетают с антирефлюксной операцией по Ниссену (фундопликация) с целью предупреждения рефлюкс-эзофагита. У большинства оперированных больных наступает восстановление проходимости пищевода, нормализуется его перистальтика.
В последнее время эту операцию выполняют с использованием лапароскопической техники.
При неосуществимости операции Геллера может быть произведено продольное рассечение всех слоев места сужения кардии и вшивание в образовавшийся дефект заплаты из стенки фундалыюй части желудка или резекция суженного сегмента с наложением инвагинационного пищеводно-желудочного анастомоза. В исключительных случаях при большой S-образной дилатации пищевода (до 7 см и более) или неустранимом рефлюкс-эзофагите после неэффективной кардиомиотомии возможно удаление пищевода и его замещение мобилизованным и перемещенном в средостение желудком или кишкой.
ЛИТЕРАТУРА
1. Ивашкин В. Т., Трухманов А. С. Болезни пищевода. — М.: Триада-Х, 2000.
2. Клиническая токсикология детей и подростков: учебное пособие в 2 томах / Под ред. И. В. Марковой. — СПб, 1998.
3. Рысс Е. С, Шулутко Б. И. Болезни органов пищеварения. - СПб.: Ренкор, 1998.
4. Богополъский П. М., Курбанов Ф. С. Хирургия пищевода: руководство для врачей. — М.: Медицина, 2001.