Синдром Итона — Ламберта может быть паранеопластическим синдромом и как таковой чаще всего встречается при овсяноклеточном раке легкого. Основным дефектом при этом является опосредованное кальцием высвобождение ацетилхолина. Введение гуанидина дает прекрасные результаты; неостигмин в таких случаях неэффективен.
Ботулизм. Ботулизм характеризуется неуклонно прогрессирующей мышечной слабостью экстраокулярной и бульварной мускулатуры. Его проявления на первый взгляд аналогичны наблюдаемым при миастении группы 3 и обычно бывают даже более резкими. В отличие от миастенического или холинергического криза при ботулизме отмечается потеря глубоких сухожильных рефлексов. Может иметь место торможение холинергической иннервации: фиксированные и расширенные зрачки, сухость во рту и глазах, задержка мочеотделения. Первопричиной, конечно же, является выделение токсина ботулинической клостридией, который блокирует высвобождение ацетилхолина. Отмечается терапевтический ответ на гуанидин. У больных поступающих в ОНП с диплопией, мышечной слабостью и нарушением дыхания, интубация и обеспечение вентиляторноу поддержки должны предшествовать дифференциальной диагностике и поиску причинных факторов (неправильно законсервированные пищевые продукты).
Клещевой паралич. Клещевой паралич характеризуется прогрессирующим восходящим вялым параличом с ранней диплопией, слабостью бульварных мышц и возникновением в итоге дыхательного паралича. Патогеном является сильный нейро токсин, вырабатываемый напившимся кровью клещом. По скольку период полураспада токсина невелик, симптомы заболевания начинают исчезать вскоре после удаления клеша с тела пораженного.
Семейный периодический паралич. Он имеет доминантное наследование и характеризуется повторными эпизодами вялого и, как правило, непрогрессирующего паралича с потерей или снижением глубоких сухожильных рефлексов. Обычно поражается лишь мускулатура нижних конечностей. Паралич может продолжаться от нескольких минут до нескольких дней; длительность межрецидивных периодов индивидуальна (обычно месяц или более). При появлении симптоматики заболевания наблюдается острая гипокалиемия; провоцирующим фактором может быть чрезмерное потребление углеводов. Лечение заключается во внутривенном введении калия.
Наследственная эпизодическая адинамия. Заболевание имеет те же клинические и наследственные особенности, что и семейный периодический паралич, но в отличие от последнего, острый эпизод адинамии характеризуется (и может быть спровоцирован) резким повышением калия в крови. Потребление углеводов не только не является провоцирующим фактором, но и оказывает лечебное действие. Оба эти заболевания могут представлять формы крайней чувствительности к изменениям мембранного потенциала покоя вследствие перемещения ионов калия из окружающей среды в клетки (или в обратном направлении), что вызывает поляризующий и деполяризующий блоки.
Паралич, связанный со сном. Этот паралич, наблюдаемый преимущественно у мужчин, характеризуется полной потерей мышечной силы нижних конечностей, обычно при пробуждении, но иногда и в момент засыпания. Дыхательная функция при этом не нарушается. Паралич обычно продолжается лишь несколько минут (в исключительных случаях — до часа). Данное состояние иногда исчезает при прикосновении к больному. Громкая речь или окрик в этом отношении неэффективны. Паралич, связанный со сном, может существовать как изолированная патология или наблюдается в сочетании с нарколепсией, катаплексией или галлюцинациями, вызванными снотворными средствами.
ЛИТЕРАТУРА
1. Неотложнаямедицинская помощь: Пер. с англ./Под Н52 ред. Дж. Э. Тинтиналли, Р. Л. Кроума, Э. Руиза. — М.: Медицина, 2001
2. Внутренние болезни Елисеев, 1999 год