3) влияет на возбудимость мембраны нейронов;
4) участвует в аксональном транспорте.
Гипокальциемия до 1,50-1,75 ммоль/л возможна в условиях хронической почечной недостаточности, гипопаратиреоза, авитаминоза Д. Сопровождается периферическими и центральными расстройства нервной системы.
К периферическим нарушениям относятся парестезии и повышение возбудимости двигательных нервов.
К центральным расстройствам относятся раздражительность, психозы, судороги, бред, ступор, кома.
Гиперкальциемия более 4,50 ммоль/лприводит к спутанности сознания, судорожному синдрому, ступору, коме.
Метаболическая энцефалопатия на фоне печеночной недостаточности. Одна из важнейших функций печени – обезвреживание аммиака и образование мочевины. При печеночной недостаточности аммиак не переводится в мочевину и накапливается в крови. Формируется гипераммониемия.
Механизмы токсического действия гипераммониемии. Таких механизмов несколько. Клинически при их реализации наблюдается снижение интеллекта, нарушение сознания, кома.
1. При нарушении цикла образования мочевины аммиак обезвреживается за счет реакции связывания с альфа-кетоглютаровой кислотой, следовательно резко сокращаются запасы альфа-кетоглютаровой кислоты. Но данная кислота обеспечивает интенсивность тканевого дыхания и образования АТФ. Поэтому, резкое уменьшение содержания альфа-кетоглюиаровой кислоты приводит к выраженному снижению образования макроэргов, в том числе в нейронах.
2. Аммиак деполяризует мембрану нейронов, угнетает деятельность трансмембранных ионных насосов, подавляет постсинаптическое торможение.
3. Аммиак и его производные нарушают обмен возбуждающих и тормозных аминокислот в нервной системе.
4. Продукты превращения тирозина октопамин и другие фенилэтаноламины получили название фальшивых (ложных) нейромедиаторов. Присутствие в больших количествах фальшивых нейромедиаторов значительно ограничивает синтез дофамина и норадреналина – нормальных нейромедиаторов. При печеночной недостаточности фальшивые нейромедиаторы образуются следующими способами:
а) в ЖКТ при метаболизме тирозина. Они поступают в общий кровоток, но не обезвреживаются в печени и способны оказывать токсическое воздействие на нервную систему;
б) непосредственно в мозге за счет того, что печень не обезвреживает тирозин и фенилаланин.
В) при печеночной недостаточности в мозге резко увеличивается концентрация триптофана, что стимулирует синтез серотонина, который также нарушает функции мозга.
Возможные клинические проявления печеночной энцефалопатии:
= снижение интеллекта;
= нарушение сознания;
= кома.
Нарушения мозгового кровотока
Основные причинные факторы нарушений мозгового кровотока:
1) расстройства системного кровообращения;
2) повреждение сосудов мозга;
3) отек мозга.
В норме мозговой кровоток имеет объемную скорость Q = 50 – 60 мл/мин на 100 грамм вещества мозга и этот объем мозгового кровотока остается стабильным при колебаниях АД от 45 до 170 мм. рт. ст.
Причина такой стабильности мозгового кровотока в норме: тонус мозговых сосудов быстро меняется в ответ на колебания системного АД.
При нарушениях мозгового кровотока возникает ишемия мозга. Тяжесть ишемии мозга зависит от: 1) степени нарушений мозгового кровотока; 2) продолжительности нарушений мозгового кровотока.
Ткани мозга остаются сохранными, если:
1) объемная скорость Q мозгового кровотока снижена до 1/3 от нормы (до 15 – 20 мл/мин на 100 грамм мозгового вещества;
2) продолжительность ишемии не более 30 – 60 мин.
Расстройства системного кровообращения как причина нарушений мозгового кровотока.К таким расстройствам системного кровообращения относится снижение системного АД ниже 45 мм. рт. ст.
Снижение системного АД ниже 45 мм. рт. ст. приводит к глобальным нарушениям мозгового кровообращения.
Наибольшая чувствительность к гипоксии отмечается следующих мозговых структур:
1) пирамидных клеток гиппокампа;
2) клеток Пуркинье мозжечка;
3) нейронов II, IV, V слоев коры.
Среди клинических проявлений – амнезия, корковая слепота, атаксия.
Повреждение сосудов мозга как причина нарушений мозгового кровотока.Повреждение сосудов мозга чаще всего возникает в следующих ситуациях:
1) повреждение стенок мозговых сосудов;
2) нарушения гемостаза;
3) атеросклероз;
4) хроническая артериальная гипертензия;
5) множественные мелкие петехиальные геморрагии (возможны при болезнях крови, энцефалитах, жировых эмболиях, риккетсиозах (характерно повреждение эндотелия мозговых сосудов), при применении антикоагулянтов).
Механизмы компенсации – чрезвычайно развитая сеть анастомозов в сосудистой системе мозга.
Отек мозга как причина нарушений мозгового кровотока. Отек мозга – синдром, характеризующийся увеличением объема мозга в результате местного или диффузного накопления Н2О и Na+ в ткани мозга.
Различают отек мозга: 1) сосудистый (вазогенный);
2) клеточный (цитотоксический).
Сосудистый (вазогенный) отек мозга – в патогенезе выделяем 2 (два) основных фрагмента: 1) увеличение проницаемости стенок мозговых капилляров за счет сокращения клеток эндотелия и разрушения между ними соединений;
2) переход воды и белков в ткани мозга.
Клеточный (цитотоксический) отек мозга – развивается в ситуациях, связанных с увеличением содержания ионов Na+ и K+ в клетках нервной системы (нейроны, глия, эндотелиоциты). Молекулы Н2О переходят в сторону более высокого осмоса, т.е. внутрь клетки. Формируется внутриклеточный отек.
Последствия отека мозга:
1) увеличение внутричерепного давления;
2) сдавление мозговых сосудов и мозговой ткани;
3) снижение объемной скорости Q мозгового кровотока;
4) ишемическое повреждение мозга.
Повреждение миелина
Повреждение миелина лежит в основе патогенеза демиелинизирующих болезней.
Демиелинизирующие болезни – те, в основе которых лежат очаговые повреждения миелина при относительной сохранности аксонов.
Различают миелин периферических нервов и миелин центральных нервов.
Миелин периферических нервов образован мембранами шванновских клеток.
Миелин центральных нервов образован мембранами олигодендроцитов.
Сходство периферического и центрального миелина в том, что тот и другой содержит белок, который обладает выраженной антигенностью. Следовательно, имеется высокая вероятность аутоиммунного повреждения миелина.
Аутоиммунное повреждение миелина лежит в основе патогенеза демиелинизирующих болезней.
Последствия очаговых аутоиммунных повреждений миелина:
1) замедление или блокада проведения нервных импульсов;
2) гибель соответствующих аксонов (только при длительной демиелинизации).
Рассеянный склероз – пример демиелинизирующих заболеваний. В патогенезе – разрушение миелина аксонов зрительных нервов, ствола мозга, задних столбов спинного мозга, белого вещества вокруг желудочков головного мозга.
Нарушение нервных механизмов управления движениями
Основные понятия.
1. Мотонейроны – специальные нейроны двигательной системы, которые передают двигательные команды. Мотонейроны могут быть высшие и низшие.
2. Высшие Мотонейроны:
- их тела находятся в коре головного мозга;
- их аксоны идут в спинной мозг (кортикоспинальный путь) и в ствол мозга (кортикобульбарный путь);
- их аксоны никогда не покидают пределов ЦНС.
3. Низшие Мотонейроны:
- их тела находятся в вентральных рогах спинного мозга и в ядрах черепно-мозговых нервов;
- их аксоны идут к мышцам;
- их аксоны выходят за пределы ЦНС.
При повреждении мотонейронов развиваются параличи. Параличи могут быть центральные и периферические.
4. Центральные параличи – развиваются в результате повреждения высших мотонейронов. Характерно: 1) утрата произвольных движений;
2) повышение мышечного тонуса;
3) повышение сухожильных рефлексов;
4) развитие патологических рефлексов.
5. Периферические (вялые) параличи – развиваются в результате повреждения низших мотонейронов. Характерно: 1) утрата произвольных движений;
2) утрата рефлекторных движений;
3) снижение мышечного тонуса;
4) появление в мышцах спонтанной электрической активности;
5) атрофия пораженных мышц.
Симптоматика нервных расстройств может быть позитивной и негативной.
6. Негативные симптомы - выпадение или утрата каких-либо движений.
7. Позитивные симптомы – освобождение, растормаживание движений, появление необычных движений и необычных патологических рефлексов.
8. Моторные (двигательные единицы – комплекс «мотонейрон + мышца, которую он иннервирует». Это – структурно-функциональные единицы двигательной сферы (как, например, нефрон в почках).
9. Болезни моторных единиц возникают в следующих ситуациях:
1) повреждения мотонейронов;
2) нарушение передачи возбуждения с окончаний двигательных нервов на мышцу;
3) повреждение самой мышцы.
Классификация болезней моторных единиц. В основе классификации – патогенетический принцип.
| I. Повреждениямотонейронов | Нейронопатии (повреждены тела нейронов): - полиомиелит- амиотрофический боковой склероз |
| Аксонопатии (повреждены отростки):1) демиелинизирующие болезна – рассеянный склероз;2) аксональные болезни. | |
| II. Нарушениепередачи возбужденияс окончаний двигательных нервовна мышцу | Блокада высвобождения ацетилхолина из окончаний двигательных аксонов:- ботулизм- синдром Ламберта - Итона |
| Нарушение взаимодействия ацетилхолина с рецепторами на постсинаптической мембране:- тяжелая миастения (miastenia gravis) | |
| Блокада холинэстеразы:- отравления ФОС | |
| III. Повреждениесамой мышцы | Миопатии врожденные:- мышечная дистрофия Дюшенна- миотоническая мышечная дистрофия |
| Миопатии приобретенные:- дерматомиозиты |
Расстройство движений при повреждении спинного мозга. При этом возможны следующие формы расстройств: