На рентгенограмме грудной клетки обычно обнаруживают расширение ствола и крупных ветвей легочной артерии в отсутствие изменений в легких; на ЭКГ - отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии правого желудочка. При ЭхоКГ выявляют дилатацию и гипертрофию правого желудочка и уменьшение полости левого желудочка за счет выпячивания в него межжелудочковой перегородки (признак перегрузки правого желудочка давлением). При допплеровском исследовании обнаруживают выраженное увеличение кровотока в систолу предсердий по сравнению с ранним диастолическим наполнением желудочков. Почти всегда нарушена диффузионная способность легких, есть гипоксемия и гипокапния.
При исследовании функции внешнего дыхания в ряде случаев обнаруживают легкие рестриктивные нарушения. Если обнаружены обструктивные нарушения, следует искать причины вторичной легочной гипертензии. При вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких либо не находят изменений, либо обнаруживают множественные мелкие дефекты перфузии. Субсегментарные и сегментарные дефекты перфузии служат показанием к ангиопульмонографии. Сочетание тяжелой легочной гипертензии со сцинтиграфическими признаками ТЭЛА (сегментарные и более крупные дефекты перфузии) указывает на хроническую, а не на острую окклюзию ветвей легочной артерии, поскольку негипертрофированный правый желудочек не может обеспечить нормального выброса против внезапно повысившегося давления в легочной артерии. Хроническая постэмболическая легочная гипертензия по тяжести может приближаться к первичной легочной гипертензии, но ее удается почти полностью устранить с помощью тромбэндартериэктомии. Ангиопульмонография при первичной легочной гипертензии сопряжена с определенным риском. Рекомендуется проводить только селективную ангиопульмонографию с низкоосмолярным рентгеноконтрастным средством. Во избежание брадикардии, вызванной повышением парасимпатического тонуса, перед исследованием вводят 1 мг атропина. Катетеризация сердца необходима для оценки центральной гемодинамики и исключения внутрисердечного сброса крови. Катетеризацию правых отделов проводят катетером Свана-Ганца. Сброс крови справа налево может быть обусловлен открытым овальным окном, но сброс слева направо всегда указывает на врожденный порок сердца. ДЗЛА в норме, правда, измерить его бывает трудно. Если ДЗЛА повышено, показана катетеризация левых отделов сердца, с тем чтобы исключить митральный стеноз или повышение КДД в левом желудочке, которые также могут быть причиной легочной гипертензии. Обследование больных с первичной легочной гипертензией, безусловно, сопряжено с большим риском, однако федеральное кооперированное исследование не выявило не только ни одного летального исхода, но даже тяжелых осложнений среди 300 больных, которым проводили и ангиопульмонографию, и катетеризацию сердца. Открытая биопсия легкого для уточнения диагноза не требуется.
У некоторых больных имеется и тяжелая легочная гипертензия, и относительно легко текущее заболевание, входящее в число ее причин. В таком случае было бы ошибкой признать легочную гипертензию первичной только на том основании, что ее тяжесть не соответствует тяжести вызвавшего ее заболевания. Дело в том, что выраженность реакции легочного сосудистого русла на основное заболевание может очень сильно различаться, и описанные случаи, вероятно, - результат гиперреактивности. Так, тяжелая легочная гипертензия может сочетаться с легким ХОЗЛ, небольшим внутрисердечным сбросом крови, легким митральным стенозом и даже ИБС. В любом случае очень важно установить причину легочной гипертензии, поскольку лечение или устранение основного заболевания - это часть лечения легочной гипертензии.
Больные должны избегать физических нагрузок, поскольку при них резко повышается легочное сосудистое сопротивление. Относительно назначения дигоксина единой точки зрения пока нет, поскольку не доказаны ни его польза, ни вред. При трикуспидальной недостаточности для ослабления одышки и уменьшения отеков и перегрузки правого желудочка можно назначить диуретики.
Всем больным рекомендуется провести пробу на обратимость легочной гипертензии с вазодилататорами короткого действия - аденозином, простациклином, окисью азота. Все они быстро снижают легочное сосудистое сопротивление, почти не влияя на тонус сосудов большого круга. Аденозин вводят путем в/в инфузии, начиная с 50 мкг/кг/мин и увеличивая скорость каждые 2 мин до появления побочных эффектов. Результат оценивают по снижению легочного сосудистого сопротивления в ответ на наибольшую дозу, не вызывающую побочных эффектов. Пробу с простациклином проводят так же, но начальная скорость введения составляет 2 нг/кг/мин, а увеличивают ее каждые 30 мин. Препарат простациклина выпускается под названием эпопростенол. Окись азота вводят ингаляционно: начальная концентрация вещества во вдыхаемой смеси - 6-13 мг/м3, ее увеличивают с интервалом в несколько минут до достижения максимального эффекта. Тех больных, у кого в ответ на введение вазодилататоров отмечено выраженное снижение легочного сосудистого сопротивления, пробуют лечить антагонистами кальция. Сначала оценивают их эффективность и безопасность с помощью инвазивных методов. В тех случаях, когда отмечено выраженное снижение среднего давления в легочной артерии и легочного сосудистого сопротивления, показан постоянный прием антагонистов кальция. Препараты назначают внутрь в высоких дозах (например, нифедипин - 120-240 мг/сут, дилтиазем - 540-900 мг/сут). Такое лечение ослабляет симптомы заболевания, уменьшает гипертрофию правого желудочка и увеличивает продолжительность жизни. К сожалению, антагонисты кальция эффективны менее чем у половины больных, чувствительных к вазодилататорам короткого действия.
Неизвестно, зависит ли чувствительность к антагонистам кальция от типа гистологических изменений в легких, но лечение тем успешнее, чем раньше оно начато. При сердечной недостаточности III и IV функционального класса и неэффективности обычной терапии сейчас применяют эпопростенол. Клинические испытания показали, что эпопростенол ослабляет симптомы заболевания, улучшает переносимость физической нагрузки и увеличивает продолжительность жизни. Препарат вводят в/в через катетер, установленный в центральную вену. Кроме того, необходима периодическая коррекция дозы, поскольку у всех без исключения больных довольно быстро развивается привыкание. Побочные эффекты - приливы, боль в жевательных мышцах по типу перемежающейся хромоты и понос - в большинстве случаев переносятся легко. Самое тяжелое осложнение - катетерная инфекция, поэтому за больным необходимы тщательное наблюдение и уход. Учитывая сложности, возникающие при лечении эпопростенолом, рекомендуется на начальных этапах направлять таких больных в специализированные центры. Другие вазодилататоры - бета-адреностимуляторы альфа-адреноблокаторы, прямые вазодилататоры, нитраты, ингибиторы АПФ - почти не влияют на легочное сосудистое сопротивление. Лечение вазодилататорами чревато тяжелыми побочными эффектами, как ближайшими, так и отдаленными. Самый частый из них - уменьшение легочного сосудистого сопротивления (которое проявляется ростом сердечного выброса) без снижения среднего давления в легочной артерии. Это ведет к увеличению ударной работы правого желудочка, ухудшению его функции и нарастанию правожелудочковой недостаточности.
Кроме того, при лечении вазодилататорами необходимо следить за АД. Поскольку кровоток в миокарде правого желудочка изначально снижен из-за уменьшения градиента давления между аортой и правым желудочком, снижение АД на фоне приема вазодилататоров может вызвать острую ишемию миокарда правого желудочка. Описаны даже летальные исходы. Во избежание этих осложнений всегда надо определять чувствительность к вазодилататорам путем прямого измерения АД, давления в легочной артерии и сердечного выброса. При первичной легочной гипертензии назначают также антикоагулянты, поскольку она нередко сопровождается тромбозом in situ . Два исследования - ретроспективное и проспективное - показали, что варфарин увеличивает продолжительность жизни больных с первичной легочной гипертензией и, следовательно, всегда показан при этом заболевании. Дозу препарата подбирают так, чтобы поддерживать MHO равным 1,5-2,5. Существенного ослабления симптомов или обратного развития заболевания антикоагулянты не вызывают.
Учитывая хорошие результаты лечения первичной легочной гипертензии эпопростенолом (что выражается в стабилизации состояния больных), трансплантация легких или комплекса сердце-легкие показана только в том случае, если на фоне лечения возникла или нарастает правожелудочковая недостаточность. Метод выбора - трансплантация обоих легких. Даже при нарушении функции правого желудочка и правожелудочковой недостаточности эта операция предпочтительнее, чем трансплантация комплекса сердце-легкие, поскольку она технически проще и, кроме того, быстрее удается найти донора. Строго говоря, операция показана тем больным, ожидаемая продолжительность жизни которых не превышает года. Случаи рецидива заболевания после трансплантации одного легкого или комплекса сердце-легкие неизвестны.