Сочетание митрального и аортального пороков почти всегда бывает ревматической этиологии; встречается это сочетание приблизительно в случаев всех клапанных пороков. Например, из 719 случаев клапанных пороках сердца в 222 наблюдалось сочетание митрального и аортального пороков.
По данным Б.П. Соколова, основанным на изучении секционного материала кафедры патологической анатомии 1-го МОЛМИ за 1949–1960 гг., из 780 случаев приобретенных пороков сердца митрально-аортальный порок оказался в 228 (29,2%).
Сочетанное поражение митрального и аортальных клапанов возникает вследствие распространенного и тяжелого ревматического процесса в эндокарде и миокарде. Нередко уже во время первой атаки ревматизма у ребенка или подростка наступает увеличение сердца вследствие острого миокардита, на верхушке появляется систолический шум относительной недостаточности митрального клапана. В течение ближайших недель (если не наступила смерть в остром периоде) явления острого миокардита уменьшаются, и с выздоровлением усиливается систолический шум вследствие прогрессирующей органической недостаточности митрального клапана; появляется диастолический шум аортальной недостаточности. Сердце, главным образом левый желудочек, остается значительно увеличенным. В течение последующих 4–8 лет развивается стеноз левого атриовентрикулярного отверстия и образуется довольно частая форма комбинированного порока сердца – стеноз и
недостаточность митрального и недостаточность аортальных клапанов. Другая форма – комбинированный аортальный порок и недостаточность митрального клапана – наблюдается, по-видимому, так же часто, как и первая. В случаях сочетанного аортомитрального порока всегда имеется значительное увеличение сердца. Признаки одного из пороков могут преобладать в клинической картине. Течение болезни, как правило, более тяжелое, чем при отдельных пороках: сравнительно рано, обычно до сорокалетнего возраста, наступает декомпенсация. В случаях сочетания комбинированного митрального порока и аортальной недостаточности при осмотре заметны пульсация на шее как артерий, так и вен и более или менее выраженный цианоз лица. Верхушечный толчок высокий и приподымающий; пульсация прекордиальной области часто резко выражена. При аускультации определяются дующий диастолический шум в области аорты и грудины и более грубый на верхушке, с усилением перед первым тоном и мягкий дующий систолический шум на верхушке. Хлопающий первый тон и тон открытия митрального клапана менее выражены, чем при «чистом» митральном стенозе. Пульс скорый, I но не всегда высокий; пульсовое давление почти всегда увеличено. Довольно рано наступает увеличение печени и появляются признаки застоя в легких – одышка, влажные хрипы в нижних долях; часто бывают боли в области сердца. При комбинированном митральном пороке и аортальной недостаточности могут отсутствовать аускультативные признаки митрального стеноза и диагноз последнего ставят главным образом на основании рентгенологических и электрокимографических данных. Иногда бывает необходимо дифференцировать пресистолический шум стеноза от шума Флинта.
Нередким является сочетание митрального и аортального пороков с преобладанием стеноза обоих клапанов. Клиническая картина и течение заболевания почти не отличаются от изолированного митрального стеноза. В условиях сниженного наполнения левого желудочка аортальный стеноз проявляется слабо, поэтому распознавание его затруднено (особенно при мерцательной тахиаритмии) и возможно только при тщательном и последовательном физикальном обследовании. В пользу аортального стеноза говорят болевой синдром, небольшие головокружения при ходьбе. Грубый систолический шум и дрожание на аорте и сосудах шеи выражены слабо и выявляются лишь в положении больного сидя, с наклоном туловища вперед и на выдохе. Периферический пульс обычно не характерен; более важные сведения может дать ощупывание и запись сфигмограммы сонной артерии (медленный анакротический подъем и плоская вершина с вибрациями). Удлинен период изгнания. Определенную помощь при диагнозе оказывают обнаружение на ЭКГ гипертрофии левого желудочка, на фонокардиограмме – ромбовидного систолического шума на аорте, рентгенологически – кальцинатов аортальных клапанов.
В случаях сочетания комбинированного аортального порока и недостаточности митрального клапана основное значение для течения болезни обычно имеет степень стеноза устья аорты. При выраженном аортальном стенозе аускультация сердца обнаруживает систолический шум – грубый, аортальный, на основании сердца и мягкий, митральный, на верхушке; в области аорты обычно определяется тихий диастолический шум. Пульс, как правило, малый, медленно подымающийся, пульсовое давление уменьшено, сосудистые признаки аортальной недостаточности затушеваны вследствие изменений гемодинамики, обусловленных другими пороками. Течение этого порока тяжелее, чем при отдельных поражениях митрального или аортальных клапанов.
При преобладании митрального стеноза в комбинации с аортальной недостаточностью часто сохраняет значение положение С.П. Боткина: «…в случаях стеноза левого венозного отверстия недостаточность аортальных клапанов обыкновенно, так сказать, стирается, делается незаметной, проявляясь нередко только увеличением левого желудочка».
Сочетание комбинированного митрального порока и порока трехстворчатого клапана. По данным Б.П. Соколова, такое сочетание обнаружено в 18% из 780 случаев пороков сердца.
Можно различить два подвида этого сочетания пороков:
1) комбинированный митральный порок и недостаточность трехстворчатого клапана;
2) комбинированный митральный порок и стеноз правого атриовентрикулярного отверстия. Распознавание митрального порока не представляет затруднений; для диагностики порока трехстворчатого клапана необходимо тщательное исследование для обнаружения его признаков. Для клинической картины этого сочетания пороков характерно раннее и стойкое увеличение печени, асцит, отсутствие или малое развитие периферических отеков, отсутствие ортопноз и застоя в малом круге кровообращения, значительное увеличение правого предсердия, цианоз с желтушным оттенком. При «чистом» митральном пороке появление застоев в большом круге кровообращения свидетельствует о далеко зашедшей декомпенсации сердца, в то время как венозные застои при поражениях трехстворчатого клапана в значительной мере обусловлены механическим препятствием току крови, а не только слабостью миокарда. В связи с этим продолжительность жизни больных с явлениями венозного застоя, обусловленными пороками трехстворчатого клапана, больше, чем у больных с такими же нарушениями кровообращения, но возникшими вследствие «чистого» митрального порока.
Нередко клиническая картина сочетания митрального порока и порока трехстворчатого клапана напоминает синдром слипчивого медиастино-перикардита или незаращения межпредсердной перегородки.
Сочетание стеноза левого атриовентрикулярного отверстия и относительной недостаточности клапанов легочной артерии не является редкостью. Органический порок клапанов легочной артерии (атеросклероз, сифилис) бывает исключительно редко. Диагноз этого сочетания пороков см. выше Митральный стеноз.
При изучении ревматических поражений клапанного аппарата сердца все чаще обнаруживается сочетание нескольких пороков, в частности пороков двустворчатого, трехстворчатого и аортальных клапанов.
Распознавание митрального и аортального пороков не представляет больших затруднений; порок трехстворчатого клапана при этом сочетании часто не диагностируется главным образом потому, что недостаточно тщательно ищут признаки этого порока.
Заслуживает внимания клиническая картина тройного стеноза (аортальный, митральный и трикуспидальный). У больных тройным стенозом, несмотря на множественное поражение клапанного аппарата, сравнительно долго не развиваются тяжелые расстройства кровообращения застойного типа. Диагностика аортального и трикуспидального стеноза при данном поражении трудна, но возможна при тщательном физикальном обследовании сердца и сосудов, записи сфигмограммы сонной артерии и флебограммы с луковицы внутренней яремной вены (при правильном ритме).
Своеобразной клинической картиной проявляется комбинированный порок сердца, известный под названием синдрома Л ютамбаше. Этот синдром представляет собой сочетание митрального стеноза ревматич. этиологии с врожденным незаращением овального отверстия; такой синдром встречается только в 6% случаев незаращения межжелудочковой перегородки.
Вследствие повышения давления в левом предсердии при митральном стенозе некоторое количество крови переходит через отверстие в перегородке из левого предсердия в правое. Таким образом, часть крови циркулирует через сосуды легких дважды. Сосудистая система легких переполняется главным образом вследствие увеличенного притока, а также затрудненного оттока. Легочная артерия и ее ветви расширены. Левый желудочек и левое предсердие не увеличены; правое предсердие и правый желудочек расширены и стенка их гипертрофирована.
У больных синдромом Лютамбаше наблюдаются как наиболее постоянные симптомы одышка при напряжениях и признаки застоя в легких (кашель, хрипы в нижних частях легких, уменьшение их жизненной емкости), умеренный цианоз. Перкуторно определяется значительное смещение правой границы сердца. При выслушивании сердца на верхушке обнаруживается мелодия митрального стеноза (хлопающий первый тон, раздвоение второго, диастолический шум); на легочной артерии, кроме акцента второго тона, бывает систолический шум вследствие расширения легочной артерии. Иногда на грудине обнаруживается пресистолический шум, зависящий от движения крови через дефект в перегородке. На фонокардиограмме обнаруживаются колебания, характерные для митрального порока. Время кровотока удлинено. На ЭКГ – признаки отклонения оси вправо, изменение зубца Р,как при митральном стенозе; может быть мерцание предсердий. При рентгенологическом исследовании обнаруживается увеличение правого предсердия и правого желудочка; левый желудочек и левое предсердие не увеличены; легочная артерия и ее ветви значительно расширены. На флебограмме заметна высокая предсердная волна (а).
Диагноз синдрома Лютамбаше основывается на признаках митрального стеноза, сочетающегося с неувеличенным левым предсердием и значительным расширением легочных сосудов. Ангиокардиография может обнаружить переход крови из левого предсердия в правое. Катетеризация правого предсердия обнаруживает повышение давления большее, чем при неосложненном открытом овальном отверстии. Течение болезни зависит от степени митрального стеноза и величины дефекта межжелудочковой перегородки; прогноз более тяжелый, чем при изолированном митральном стенозе. Успех хирургического лечения этого порока может выясниться только во время операции.