В затруднительных случаях окончательный диагноз может быть установлен с помощью эхокардиографии, которая регистрирует движение створок митрального клапана (отсутствует период их полного смыкания, выявляются признаки гипертрофии и расширения полости левого желудочка).
Течение. На основании клинических проявлений порока и в зависимости от величины дефекта клапана различают четыре степени недостаточности митрального клапана (Г. Ф. Ланг, 1958; В. X. Василенко, 1972).
Iстепень — при небольшом дефекте митрального клапана в предсердие возвращается незначительное количество крови, поэтому для полной компенсации порока достаточно небольшого ускорения и усиления систолы желудочка. Почти единственным проявлением недостаточности митрального клапана I степени является систолический шум над верхушкой; систолическое расширение левого предсердия и незначительное увеличение левого желудочка обычно не улавливаются даже при рентгенологическом исследовании. У больных с недостаточностью митрального клапана I степени полностью сохраняется работоспособность.
IIстепень — отмечается более значительный дефект клапана, что сопровождается компенсаторным расширением к гипертрофией левого желудочка и переполнением кровью во время систолы желудочка левого предсердия, которое полностью опорожняется во время диастолы. К клиническим признакам недостаточности митрального клапана IIстепени относятся заметное увеличение левого желудочка, ослабление I тона, систолический шум и усиление II тона над легочным стволом.
IIIстепень характеризуется участием в компенсации порока правой половины сердца. Определяются не только увеличение левого желудочка и левого предсердия, но и расширение и гипертрофия правого желудочка, симптомы застойных явлений в легких (одышка), признаки расширения легочного ствола (вследствие повышения давления в малом круге кровообращения).
IVстепень характеризуется венозным застоем вследствие ослабления правого желудочка. Декомпенсация при этом, однако, зависит не столько от величины механического дефекта митрального клапана, сколько от нарушения сократительной способности миокарда.
Прогрессированию порока могут способствовать процессы, ухудшающие сократительную способность миокарда (повторные ревматические атаки, разнообразные поражения миокарда и др.). Значительное расширение полости правого желудочка может привести к развитию у таких больных симптомов относительной недостаточности трехстворчатого клапана с соответствующими признаками.
Осложнения: кровохарканье, сердечная астма со сравнительно легким течением, мерцательная аритмия (при тяжелой недостаточности митрального клапана), тромбоэмболии, высокая легочная гипертензия (реже, чем при митральном стенозе).
Дифференциальный диагноз. Прежде всего необходимо исключить относительную недостаточность митрального клапана. Иногда это вызывает большие трудности, в результате чего отмечается гипердиагностика органической недостаточности митрального клапана, т. е. собственно порока сердца.
Относительная недостаточность митрального клапана, развивающаяся в связи с дилатацией левой половины сердца, наблюдается при гипертонической болезни (либо симптоматической артериальной гипертензии), аортальном пороке сердца, тяжелых заболеваниях сердечной мышцы воспалительного или дегенеративного характера. Поэтому выявление какого-либо из указанных заболеваний помогает установить истинную природу недостаточности клапана. Наличие признаков митрального стеноза указывает на органическое происхождение недостаточности митрального клапана. Систолический шум над верхушкой сердца, усиленный II тон над легочным стволом и митральная конфигурация сердечной тени при рентгенологическом исследовании могут свидетельствовать как об органической, так и о функциональной недостаточности митрального клапана. Если после назначения сердечных гликозидов улучшается сократительная функция миокарда и исчезают признаки митральной недостаточности, ее можно считать относительной.
Существенную помощь может оказать анамнез. При компенсированной органической недостаточности митрального клапана одышка возникает обычно только при повышенном физическом напряжении, в то время как при относительной недостаточности одышка появляется и в состоянии покоя, отмечается ортопноэ, нередко — приступы удушья по ночам. При органической митральной недостаточности без выраженного митрального стеноза такие приступы удушья (сердечная астма, отек легких) обычно не возникают.
Систолический шум при относительной недостаточности митрального клапана имеет дующий характер, занимает только часть систолы. Обращает на себя внимание также несоответствие между значительно увеличенным левым желудочком и умеренным увеличением левого предсердия.
Диагностические трудности возникают при наличии функционального систолического шума над верхушкой сердца (который часто выслушивается у молодых лиц) в результате ослабления тонуса сосочковых мышц, что наблюдается при большой лабильности вегетативной нервной системы. Исключить порок сердца в таких случаях можно на основании следующих признаков: отсутствие активного ревматического процесса и указаний на ранее перенесенный ревматизм, мягкий тембр шума, относительная его продолжительность, сохранность (и даже усиление) I тона. Облегчает дифференциальную диагностику фонокардиография: функциональный систолический шум начинается позднее органического (через 0,02—0,08 с после I тона), он менее продолжителен, амплитуда его невелика. Рентгенологически не удается выявить увеличения левого желудочка и левого предсердия; на ЭКГ также нет признаков гипертрофии левой половины сердца. В трудных для диагностики случаях проводят эхокардиографическое исследование, иногда приходится осуществлять зондирование и контрастирование полостей сердца.
Большие трудности в оценке аускультативной картины возникают при необычной локализации систолического шума (над верхушкой) при стенозе отверстия аорты. Дифференциация основывается на выявлении других симптомов аортального порока и анализе фонокардиографической характеристики систолического шума. В отличие от шума при митральной недостаточности аортальный систолический шум имеет овальную или ромбовидную форму, начинается не сразу после I тона, а через небольшой интервал. Шум четко отделен от II тона; тембр его грубый. Шум определяется также во II межреберье справа, проводится в яремную ямку и на сосуды шеи.
Наконец, необходимо дифференцировать систолический шум при недостаточности трехстворчатого клапана, который выслушивается слева от грудины и над верхушкой сердца. Это обычно наблюдается при значительной гипертрофии правого желудочка, который оттесняет кзади левый желудочек, образуя всю переднюю поверхность сердца, и трехстворчатый клапан проецируется на область верхушки. Происхождение систолического шума помогает установить проба Риверо-Корвальо (усиление систолического шума при недостаточности трехстворчатого клапана на высоте вдоха вследствие увеличения объема регургитации и ускорения кровотока через правую половину сердца).
Прогноз зависит от величины дефекта клапана и состояния миокарда. Умеренно выраженная недостаточность митрального клапана длительное время не приводит к декомпенсации. Последняя наступает при значительном поражении клапана, а также при плохом состоянии миокарда вследствие частых атак ревматизма. Ускоряют развитие болезни осложнения (мерцательная аритмия, тромбоэмболия, недостаточность кровообращения и др.).
Лечение. Консервативных методов лечения нет. Терапевтические средства назначают главным образом при осложнениях. При «чистой» митральной недостаточности выраженной степени без тяжелых нарушений деятельности сердца и внутренних органов ставится вопрос о хирургической коррекции порока — протезировании митрального клапана. Противопоказания: тяжелые изменения миокарда, почек, сочетание с поражением других клапанов, выраженная недостаточность кровообращения, пожилой возраст больного. Вопрос об оперативном вмешательстве решается совместно с кардиохирургом.
Профилактика заключается в предупреждении заболеваний, вызывающих развитие данного порока, главным образом ревматизма. Все больные с недостаточностью митрального клапана подлежат систематическому диспансерному наблюдению в ревматологических кабинетах.
Пролапс митрального клапана
Пролапс митрального клапана (синдром пролапса створок митрального клапана) — выбухание, выпячивание или выворачивание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка.
При специальном (клинико-инструментальном и ангиокардиографическом) обследовании обнаруживается в среднем у 30 % больных заболеваниями органов кровообращения, чаще у женщин, в основном в возрасте 20—30 или 30—50 лет. Те или иные признаки пролапса митрального клапана выявляются нередко (в 5—10 %) у практически здоровых лиц. При патологоанатомических вскрытиях умерших от различных причин в возрасте старше 40 лет обнаруживается в 5 % случаев.
Значительная распространенность пролапса митрального клапана связана с патогенетической неоднородностью рассматриваемого симптомокомплекса.
Этиология и патогенез. Пролапс митрального клапана может быть вторичным и первичным.
Вторичный пролапс митрального клапана связан с такими заболеваниями, как ишемическая болезнь сердца, обструктивная кардиомиопатия, врожденные аномалии сердца и магистральных сосудов, экссудативный и слипчивый перикардит, плевроперикардиальные спайки. Предполагается также ревматическая этиология, хотя четкие объективные доказательства этого отсутствуют.