При генерализованной форме миастении поражаются мышцы, иннервируемые черепными и спинальными нервами, присоединяются парез дыхательных мышц, мышечные атрофии. Сухожильные и надкостничные рефлексы не изменяются. Может наблюдаться мышечная гипотония.
Для миастении, особенно в начальной стадии заболевания, характерны динамичность симптомов в течение суток. Парез мышц более выражен к концу дня и после физической нагрузки.
У больных с тяжелыми формами миастении может внезапно наступить резкое усиление мышечной слабости, нарушение дыхания и сердечной деятельности (миастенический криз).
Оказание помощи. Миастенический криз купируется внутривенным или подкожным введением 0,5—1 мл 0,05% раствора прозерина с повторными инъекциями его, приемом внутрь оксазила по 0,001—0,005 г 2—3 раза в сутки после еды. Если криз тяжелый, подключают аппаратное искусственное дыхание.
Основным методом лечения является систематический прием антихолинестеразных препаратов (прозерин, пиридостигмина бромид, оксазил, галантамин, физостигмин). Прозерин назначают для приема внутрь в таблетках (0,015 г 2—3 раза в сутки) и для инъекций (1 мл 0,05% раствора). Введенный парентерально, он оказывает эффект через 15—20 мин. В тяжелых случаях больным дают по 2—4 таблетки через каждые 1—2 ч. Пиридостигмина бромид (таблетки по 0,06 г) действует сильнее на мышцы, иннервируемые черепными нервами. Принятый внутрь, он оказывает действие в течение 6—8 ч. Препарат хорошо сочетать с прозерином. Оксазил (таблетки по 0,001—0,01 г) более токсичен, чем прозерин и местинон (калимин). Его назначают внутрь взрослым по 0,06 г 1—3 раза в день, подкожно или внутримышечно 0,4—1 мл 0,5%раствора (2— 5 мг). Дозу подбирают индивидуально в зависимости от тяжести и переносимости. Галантамин вводят подкожно (0,5—1 мл 1% раствора)
Лечение антихолинестеразными препаратами сочетают с применением эфедрина (0,025 г), калия хлорида (10% раствор), альдактона (0,025 г), витаминов и общеукрепляющих средств. При обнаружении патологии вилочковой железы назначают рентгенотерапию на ее область изолированно или вместе с тимэктомией.
Большие дозы антихолинэстеразных препаратов могут вызвать холинергический криз, напоминающий миастенический. Однако в отличие от последнего холинергический криз развивается постепенно: мышечная слабость нарастает, усиливаются или возникают бульварные симптомы, дыхание расстраивается, зрачки суживаются. Введение антихолинэстеразных препаратов еще больше ухудшает состояние. Появляются головная боль, сонливость, оглушенность,.тошнота, рвота, слюнотечение, потливость, боли в животе, понос, фасцикулярные подергивания мышц, дрожание, иногда судороги.
При холинергическом кризе больного необходимо.перевести на ИВЛ. Отменить антихолинэстеразные препараты и ввести подкожно 0,5—1 мл 0,1% раствора атропина. В случае необходимости атропин вводят повторно. Подкожно вводят дипироксин (1 мл 15% раствора), амизил (0,001—0,002 г) 3—5 раз в сутки. Следует наблюдать за обратным развитием симптомов и своевременно подключать антихолинэстеразные препараты.
Адинамия
Клиника. Адинамия проявляется слабостью, усталостью, разбитостью, ослаблением пульса и артериальной гипотензией. Может наблюдаться при нарушениях функции щитовидной железы, гипофункцией надпочечников, болезнях печени, поджелудочной железы и т. д.
Оказание помощи. Наряду с лечением основного заболевания рекомендуется применять кофеин (по 0,05—0,1 г),перновин (0,025 г), китайский лимонник, пантокрин, настойку женьшеня, левзеи, заманихи, стеркулин или другие тонизирующие средства.
ПАРАЛИЧИ КОНЕЧНОСТЕЙ
Клиника. При остром развитии пареза или паралича конечностей или отдельной конечности следует прежде всего уточнить, являются они органической или функциональной природы.
Для органических параличей (парезов) характерны не только обездвижен-ность или слабость конечностей, но и изменения рефлексов, появление патологических симптомов, снижение или повышение мышечного тонуса.
Параличи и парезы центрального происхождения, возникающие при поражениях центрального двигательного нейрона (пирамидного пути), сопровождаются гиперрефлексией, мышечной гипертонией и появлением патологических симптомов (Бабинского, Россолимо или др.), а также нередко сочетаются с другими признаками органического поражения нервной системы (расстройства речи и др.).
Следует помнить, что при остром развитии центрального паралича (кровоизлияние в мозг или черепно-мозговая травма) первоначально мышечный тонус может быть снижен, а рефлексы снижены или утрачены.
Параличи и парезы возникают при поражениях периферического двигательного нейрона (передние рога спинного мозга, передние корешки, периферические нервы), характеризуются мышечной атонией, атрофией и арефлексией. Нередко при этом наблюдаются боли и расстройства чувствительности.
Функциональные параличи конечностей могут возникать при истерии. При истерических параличах периостальные и сухожильные рефлексы сохраняются, патологические рефлексы отсутствуют, а мышечный тонус, как правило, не изменяется.
Известным подспорьем для определения природы центрального паралича является уточнение локализации патологического процесса. Так, парез или паралич одной конечности свидетельствует о локализации процесса в двигательной зоне коры противоположного полушария большого мозга. Гемиплегия указывает на то, что процесс находится глубже (во внутренней капсуле или прилежащих к ней отделах).
При сочетании пареза или паралича конечностей на одной стороне с периферическим парезом или параличом какого-либо черепного нерва противоположной стороны следует думать о поражении ствола головного мозга. В таких случаях органическая природа процесса несомненна.
Парез или паралич руки и противоположной ноги (перекрестный паралич) свидетельствует об одноочаговом процессе на границе между продолговатым и спинным мозгом.
Если у больного развивается центральный парез или паралич руки и ноги на одной стороне, а признаки поражения черепных нервов отсутствуют, то можно заподозрить поражение пирамидного пути в верхнешейном отделе спинного мозга.
Периферический парез или паралич руки и центральный парез или паралич одноименной ноги возникают при частичном поражении спинного мозга на уровне шейного утолщения.
Центральный паралич ноги может быть обусловлен поражением верхних отделов противоположной центральной извилины, наличием небольшого очага в лучистом венце или в области бокового столба спинного мозга книзу от шейного утолщения.
Периферический паралич ноги развивается при одностороннем поражении поясничного утолщения, а также стволов поясничного и крестцового сплетений.
Возникновение периферических параличей отдельных мышц ног или их мышечных групп может быть вызвано избирательным поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга в области поясничного утолщения (например, при полиомиелите) либо отдельных нервных стволов (бедренный, седалищный или их ветвей).
При истерических параличах признаки очагового поражения отсутствуют, а потому не представляется возможным сказать, в связи с поражением какого участка нервной системы они возникли.
Причиной парезов и параличей чаще всего бывают острые нарушения мозгового кровообращения (инфаркт мозга, кровоизлияние в мозг и др.), опухоли, энцефалиты, рассеянный склероз, миоплегия, катаплексия, невриты или полиневриты и др.
Оказание помощи. Зависит как от особенностей патологического процесса, так и от характера пареза или паралича (периферический, центральный, истерический и т. п.).
РАССТРОЙСТВА ПОХОДКИ
Клиника. Если поражены пирамидные пути, возникает спастическая походка. Если при этом имеется мышечная слабость ног, то походка спастикопаретическая. При гемипарезе говорят о гемипаретической походке.
Для поражения малоберцовых нервов характерно возникновение свисающей, или «конской стопы», а походку таких больных называют походкой иноходца («степпаж»).
Сочетанное поражение малоберцовых и большеберцовых нервов вызывает аналогичные расстройства походки. При этом возникает болтающаяся стопа и наблюдается феномен «топтания на месте». Он обусловлен тем, что для сохранения равновесия тела больной должен фиксировать голеностопный сустав. Не будучи в состоянии это сделать из-за глубокого пареза или паралича мышц голеней, он вынужден постоянно менять положение стоп, что и обусловливает топтание на месте.
Расстройства координации влекут за собой атактическую походку. Имеются четыре основные разновидности атаксии: мозжечковая, сенситивная, вестибулярная и лобная.
Мозжечковая атаксия характерна для поражения мозжечка или его путей. Во время ходьбы больной широко расставляет ноги, пошатываясь из стороны в сторону («пьяная походка»). Этому могут сопутствовать и другие признаки поражения мозжечка: нистагм, скандированная речь, адиадохокинез, гиперме-трия, мегалография и др. При пробе Ромберга наблюдается тенденция падать в сторону пораженного полушария.
Вестибулярная атаксия обусловлена нарушением функции вестибулярного аппарата. Характерны пошатывания при ходьбе, неуверенная походка, системное головокружение или ощущение вращения предметов перед глазами. Перечисленные явления усиливаются при поворотах и движениях головы.
Лобная атаксия возникает при поражениях лобной доли мозга. В известной мере она напоминает мозжечковую атаксию. Однако при ней, как правило, другие признаки поражения мозжечка отсутствуют или выражены крайне слабо.
Сенситивная атаксия возникает при расстройстве суставно-мышечного чувства в ногах, усилении неуверенности во время ходьбы, при закрывании глаз, в темноте. Возникает при спинной сухотке, фуникулярном миелозе. В случае острого возникновения сенситивной атаксии больной вдруг ощущает неуверенность при ходьбе (будто он наступает на вату). Возникает «штампующая» походка, больной ставит ногу на пятку, а затем на носок.