Малая хорея—.заболевание детского возраста (от 5 до 15 лет). Девочки болеют примерно в 2 раза чаще мальчиков. В возрасте после 15 лет заболевание наблюдается в большинстве случаев у женщин. При малой хорее происходят дегенеративно-дистрофические и реже воспалительные изменения преимущественно в подкорковых ядрах и верхних ножках мозжечка. Наибольшие изменения претерпевают мелкие клетки полосатого тела. При тяжелых формах в процесс вовлекаются кора мозга, мозговые оболочки, черная субстанция и другие глубинные структуры головного мозга.
Клиника малой хореи складывается из трех групп симптомов: психической лабильности, изменения мышечного тонуса и экстрапирамидных гиперкинезов. Симптомы развиваются медленно. Появляются повышенная раздражительность, плаксивость, эмоциональная неустойчивость, расстройства сна. Затем возникает двигательное беспокойство в виде немотивированного гримасничанья, которое постепенно нарастает и переходит в хореический гиперкинез мимических мышц лица, туловища, конечностей. Хореический гиперкинез характеризуется быстрыми, неритмичными и астериотипными движениями, мешающими выполнять целенаправленные действия. Больной постоянно совершает излишние движения руками, головой, языком, вследствие чего затруднено жевание и глотание. Каждое целенаправленное действие сопряжено с множеством неожиданных движений. Больной закрывает и открывает глаза, морщит лоб, высовывает и прячет язык, складывает губы трубочкой, оттягивает угол рта, пожимает плечами, изгибается вперед и назад. Речь становится неясной, тихой и толчкообразной. Расстройства речи могут достигать такой степени, что больной не в состоянии разговаривать. Изменяется походка. В ней наблюдается много излишних движений с элементами пританцовывания. В случае выраженных гиперкинезов больные не могут ходить. Хореический гиперкинез усиливается при физическом и эмоциональном напряжении, уменьшается в покое и исчезает во время сна.
Вторым характерным признаком малой хореи является мышечная гипотония. В случаях резкой мышечной атонии больные не могут ходить и сидеть. Активные движения в руках и ногах резко ограничены или вовсе отсутствуют. Сухожильные рефлексы не вызываются. Создается впечатление о наличии вялых парезов или параличей конечностей. При такой форме (мягкая хорея) гиперкинезы отсутствуют. Но по мере выздоровления и улучшения мышечного тонуса они могут возникать. Если гипотония мышц умеренная, то сухожильные рефлексы в отдельных случаях не угасают. Иногда наблюдается удлинение времени коленного рефлекса вследствие тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра, голень в течение короткого времени задерживается в фазе разгибания (симптом Гордона). В других случаях голень то разгибается, то сгибается маятникообразно с постепенным затуханием амплитуды движения.
Расстройство психики проявляется повышенной раздражительностью, рассеянностью, невнимательностью, эмоциональной неустойчивостью. В тяжелых случаях может возникнуть возбуждение или психическая депрессия. Угнетение психической деятельности чаще наблюдается при мягких формах малой хореи и, наоборот, психическое возбуждение, бред и галлюцинации более характерны для гиперкинетических форм. Могут встречаться и легкие формы малой хореи, при которых рассмотренные признаки выражены слабо. Средняя продолжительность течения хореи 2—3 месяца. Исход, как правило, благоприятный.
В клинической картине ревматических энцефалитов могут наблюдаться и другие виды экстрапирамидных гиперкинезов (тики, торсионная дистония, миоклонии, дрожание и др.), которые нередко сочетаются между собой и другими симптомами ревматического энцефалита (головная боль, расстройство сна, вазомоторная лабильность, неравномерность сухожильных рефлексов, асимметрия носогубных складок, отклонение языка и т. д). При таких формах ревматических энцефалитов с наличием нехореических гиперкинезов может быть локальная мышечная дистония или мышечный тонус остается нормальным.
Среди указанных гиперкинезов как проявление подкоркового ревматического энцефалита чаще других возникает тикоидный гиперкинез. Он характеризуется мелкими ритмичными и стереотипными сокращениями мышц лица, шеи, плечевого пояса. Тики чаще всего наблюдаются в мимических мышцах лица (круговая мышца глаза, круговая мышца рта и др.). Нередко тик развивается в межприступной фазе ревматизма после перенесенной ангины, гриппа и других болезней. Ревматические энцефалиты, сопровождающиеся различными формами гиперкинезов, могут иметь рецидивы в холодное время года. При этом характер гиперкинеза может оставаться прежним или претерпевает определенные изменения.
Другие формы ревматических поражений нервной системы протекают в виде инсультов, менингита или миелита и иных синдромов. Они освещены в соответствующих разделах пособия. Следует отметить, что для ревматических поражений нервной системы характерен полиморфизм клинического течения.
Оказание помощи. Проводится комплексная терапия противоревматическими, общеукрепляющими и седативными средствами. При этом следует руководствоваться выраженностью различных симптомов. Назначают противоревматические (антибиотики, амидопирин 0,1—0,2 г на 1 год жизни в 4 приема; бутадиен 0,01—0,1 г, ацетилсалициловую кислоту 0,125—0,25 г и др.), антигистаминные (димедрол 0,01—0,03 г, пипольфен 0,01—0,015 г, супрастин 0,01—0,025 г, тавегил по 1/2 таблетки на прием), гормональные средства (преднизолон 10—20 мг, триамцинолон 8—16 мг, кортизон 75—100 мг, дексаметазон 1,5—3,75 мг) в зависимости от возраста больного и степени выраженности обострения ревматического процесса. Противоревматические средства необходимо применять одновременно с аскорбиновой кислотой (1 г в день), рутином (0,01 — 0,02 г), витаминами группы В. Лечение гормонами надо сочетать с диетой, богатой белками и солями калия. К продуктам, богатым калием, относятся печеный картофель, гречневая и овсяная каши, кефир, творог, яблоки, изюм, чернослив и др. При выраженных гиперкинезах и эмоциональной лабильности рекомендуется прием фенобарбитала 0,01—0,05 г, аминазина 0,01—0,025 г, триптизола 0,002—0,005 г и др.
БОТУЛИЗМ
Клиника. Ботулизм развивается в результате употребления продуктов, зараженных палочкой ботулизма и его токсином. В редких случаях может быть раневой ботулизм (заражение огнестрельных ран, кетгута). Неврологические симптомы возникают вследствие блокады высвобождения ацетилхолина и нарушения нервно-мышечной проводимости (пре-синаптическя блокада). Инкубационный период длится 12—24 ч, но может сокращаться до 2 ч или удлиняться до 10 дней. После начальных признаков (общая слабость, головная боль, сухость во рту, желудочно-кишечные расстройства) появляются симптомы поражения нервной системы (пелена перед глазами, двоение, дисфония, дисфагия, шаткая походка). В зависимости от преобладания глазодвигательных, бульварных или дыхательных расстройств различают офтальмоплегическую, фарин-гоглоссоплегическую (бульварную) и дыхательную формы ботулизма.
Для офтальмоплегической формы характерны диплопия, птоз, парез аккомодации, мидриаз, анизокория, отсутствие реакции зрачков на свет, иногда полная офтальмоплегия.
При фарингоглоссоплегической форме на первый план выступает1 бульварный паралич (дисфония, афония, афагия, анартрия) с нарушением слезо- и слюноотделения. В связи с этим развиваются кератиты, фарингиты, глосситы. В случае дыхательной формы преобладают признаки расстройства функции дыхания (затруднение вдоха без выраженной одышки, грудной тип дыхания из-за пареза диафрагмы). Характерны приступы удушья, сменяющиеся глубоким дыханием. Даже при тяжелых формах сознание не расстраивается, парезов и параличей конечностей не наблюдается. Летальность 25—85%.
Оказание помощи. Промывают желудок 2,5% раствором натрия гидрокарбоната, в последующем вводят через зонд солевое слабительное (30 г магния сульфата), делают сифонную клизму. Чтобы нейтрализовать в крови ботулинический токсин, внутримышечно и внутривенно вводят противоботулиническую сыворотку с предварительной десенсибилизацией по 10000—15000 МЕ типов А, С, Е и 5000 МЕ типа В. В последующие 3—5 дней дозу сыворотки можно уменьшить. На весь курс лечения необходимо по 50 000—60 000 МЕ типов А, С, Е и 25 000— 30 000 МЕ типа В. Перед первым введением сыворотки, чтобы титровать вид токсина, берут венозную кровь. Для прекращения вегетации возбудителя из спор в желудочно-кишечном тракте в течение 7—8 дней применяют препараты тетрациклинового ряда. По показаниям вводят сердечно-сосудистые препараты для налаживания ИВЛ, производят трахеостомию.
ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА
Клиника. Различают закрытую и открытую черепно-мозговую травму. При закрытой черепно-мозговой травме отсутствует нарушение целости покровов головы или имеются раны мягких тканей без повреждения апоневроза, либо перелом костей свода черепа без повреждения апоневроза и мягких тканей.
Повреждения, сопровождающиеся ранениями мягких тканей головы и апоневроза, переломы основания черепа, сопровождающиеся ликворе-ей или кровотечением (из уха, носа), относятся к открытой черепно-мозговой травме. Открытые черепно-мозговые травмы без повреждения твердой мозговой оболочки считаются непроникающими, а при нарушении ее целости — проникающими.