При амилоидозе, второй по частоте причине нефротического синдрома среди взрослых (9,4% всех случаев), последний наблюдается у 60% больных. Чаще развивается медленно, исподволь, реже – остро после интеркуррентных инфекций, оперативных вмешательств, травм, охлаждения, лекарственных воздействий, вакцинации, а также в связи с обострением основного заболевания. Нефротический синдром может быть первым проявлением амилоидоза в том случае, если в начальном (скрытом) периоде исследование мочи не производилось. Диагноз базируется на клинической картине и данных лабораторно-инструментальных исследований (см. «Амилоидоз почек»), включая биопсию края десны, слизистой оболочки сигмовидной кишки, подкожной клетчатки передней брюшной стенки и в случае надобности – и почки. Если в качестве причины нефротического синдрома заподозрена гипернефрома (наличие выраженной гематурии, прощупываемой опухоли, метастазов и других симптомов), должно быть проведено тщательное урологическое исследование.
Нефротический синдром встречается в 10–30% случаев системной красной волчанки и чаще наблюдается у женщин молодого возраста. Иногда он может быть начальным проявлением волчанки. В этом случае распознавание его особенно трудно. Нефротический синдром при системной красной волчанке имеет некоторые особенности: раннее присоединение гипертензии и быстрое развитие недостаточности почек, относительно невысокая гиперхолестеринемия, преобладание в моче а2- и γ-глобулинов, выраженность анемии и лейкопении. Важное значение имеет наличие других симптомов системной красной волчанки: кожных проявлений, артралгии, кардита, пневмонита, лимфа-денопатии, поражений центральной нервной системы, лихорадки, а также клеток Харгрейвса и антител к ДНК в крови и т.д. В сомнительных случаях прибегают к биопсии почки (диагностическое значение имеет наличие в биоптате «проволочных петель» и гематоксилиновых телец).
Ревматоидный артрит, сопровождающийся гломерулонефритом и особенно амилоидозом почек, может протекать с нефротическим синдромом, не имеющим каких-либо специфических особенностей.
Узелковый периартериит является наиболее редкой причиной нефротического синдрома в группе диффузных поражений соединительной ткани. Его течение наряду с другими признаками основного заболевания (приступами бронхиальной астмы, гипертензией, полиневритом, зозинофилией, повышением температуры тела, болью ε мышцах и т.д.) характеризуется частым тромбированием сосудов почек и быстрым развитием их недостаточности.
Системная склеродермия сопровождается нефротическим синдромом лишь в случаях острой «склеродермической почки», протекающей по типу подострого злокачественного нефрита с очень быстро развивающейся недостаточностью почек, являющейся основной причиной смерти больных.
Геморрагический заскулит при хроническом течении может привести к развитию диффузного гломерулонефрита, протекающего иногда по нефротическому варианту.
Лекарственный нефротический синдром (лекарственный нефроз) возможен при применении противосудорожных средств (триметина), противодиабетических препаратов (бутамида), пеницилламина, препаратов золота и других тяжелых металлов, пахикарпина, препаратов змеиного и пчелиного ядов.
Развитию нефротического синдрома предшествуют неопределенные жалобы на общую слабость, боль в конечностях и пояснице, незначительные преходящие отеки. Нефротический синдром развивается в разные сроки после приема лекарственных средств, чаше через несколько недель или месяцев. Характерны острое начало, определенный вид и локализация отеков – напряженные, располагающиеся главным образом вокруг глаз, в крестцовой области и на голенях. В отдельных случаях (при применении солей тяжелых металлов и противоэпилептических средств) на фоне нефротического синдрома возникает гипертензия и развивается недостаточность почек.
Исход лекарственного нефроза в большинстве случаев благоприятен при условии немедленной отмены лекарственных средств, явившихся его причиной. Диагностика при наличии соответствующего анамнеза и особенностей течения не вызывает особых трудностей.
Сахарный диабет во многих случаях приводит к развитию диабетического гломерулосклероза, вторая стадия которого проявляется в той или иной степени выраженным нефритическим синдромом. Существует мнение, что у лиц молодого возраста нефротический синдром, обусловленный диабетическим гломерулосклерозом, более выражен и чаще встречается, чем у пожилых. Нефротический синдром обычно сопровождается гипертензией, снижением либо исчезновением гликозурии и снижением гипергликемии. Как правило, диагностика его при наличии у больного других диабетических микроангиопатий (ретинопатии, ангиопатии нижних конечностей) не представляет затруднений. Следует помнить о возможности сочетания нефротического синдрома, обусловленного диабетическим гломерулосклерозом, с другими заболеваниями почек (чаще с пиелонефритом, почечно-каменной болезнью, редко – с гломерулонефритом).
Тромбоз почечных вен приводит к развитию нефротического синдрома как при односторонней, так и двусторонней локализации. Своевременная диагностика тромбоза почечных вен определяет успех лечения. В пользу указанной этиологии свидетельствует наличие при нефротическом синдроме флебита и тромбофлебита различной локализации. Описаны случаи тромбоза вен почки после травмы поясничной области. Нефротический синдром при остром тромбозе характеризуется бурным началом, сопровождается болью в пояснице, гематурией, иногда гипертензией. Возможно и постепенное развитие нефротического синдрома, чему способствует, в частности, терапия антикоагулянтами. Диагноз острого тромбоза вен почек при наличии флебита различной локализации (вен конечностей, таза и т.д.) не представляет трудностей. При медленном развитии тромбоза вен установить причину развивающегося при этом нефротического синдрома часто очень сложно. В таких случаях приходится дифференцировать тромбоз вен почки с нефротическим синдромом при гломерулонефрите, амилоидозе. Трудности представляют также случаи, в которых тромбоз почечных вен появляется до развития тромбофлебита другой локализации.
Из заболеваний кроветворной системы наиболее часто нефротический синдром развивается при лимфогранулематозе и миеломной болезни. Особенностью нефротического синдрома при лимфогранулематозе является его обратное развитие при успешном лечении основного заболевания. Диагностика основывается на обнаружении симптомов основного заболевания (увеличение и изменение лимфатических узлов и селезенки, гиперлейкоцитоз, лихорадка, зуд, данные биопсии лимфатического узла и т.д.).
Распознавание нефротического синдрома при миеломной болезни трудно лишь в том случае, если он является первым и (или) основным. а тем более единственным проявлением ее. В таких случаях нужно дифференцировать его с другими заболеваниями, также протекающими с нефротическим синдромом (особенно с первично-хроническим гломерулонефритом, амилоидозом и нефропатией при диффузных болезнях соединительной ткани). Наличие «миеломной почки» следует заподозрить во всех случаях нефротического синдрома неясной этиологии (отсутствие в анамнезе ангины, острого гломерулонефрита, заболеваний, ведущих к развитию амилоидоза и т.д.), появляющегося у людей пожилого возраста и не сопровождающегося гематурией, гипертензией при наличии высокой СОЭ, гиперкальциемии, значительной анемии, которая не может быть объяснена нарушением функции почек. В подобных случаях необходимо произвести электрофоретическое исследование белков крови и мочи, при котором в случае миеломной болезни наряду с гиперпротеинемией обнарживаются патологические белки – парапротеины, которые на электрофореграмме (на крахмальном геле или на агаре) образуют хорошо выраженный пик в области α2, β- или между α и β-глобулинами. На уропротеинограмме глобулины преобладают над альбуминами, имеются парапротеины. При нагревании мочи на водяной бане в 30–50% случаев обнаруживается белок Бенс-Джонса. Кроме того, производят рентгенологическое исследование костей. Если и после этого диагноз остается неясным, прибегают к пункции костного мозга, которая в большинстве случаев решает вопрос.