Тубулопатії – це захворювання, зумовлені стійким порушенням транспорту різних речовин у ниркових канальцях іхарактеризуються порушенням концентра-ційної, реабсорбційної та секреторної функцій нирок.
Розвиток первинної (спадкової) тубулопатії можливий у разі зміни структури мембранних білків-носіїв, недостатності ферментів, які забезпечують активний мембранний транспорт, порушення структури клітинних мембран.
Вторинна (набута) тубулопатія – наслідок ушкодження продуктами метаболізму транспортних систем ниркових канальців при спадкових або набутих хворобах обміну. До набутих тубулопатій належать: ниркова недостатність, «мієломна» і «подагрична» нирки.
Гломерулонефрит
Гломерулонефрит – захворювання нирок з переважним ураженням судин клубочків, що розвивається на тлі порушення функції імунної системи, він може мати гострий або хронічний перебіг. Значно рідше зустрічається підгострий дифузний гломерулонефрит, який характеризується бурхливим прогресуванням і швидким переходом у ниркову недостатність.
Гострий (дифузний) гломерулонефрит розвивається, як правило, після стрептококових інфекцій – ангін, тонзилітів, захворювань верхніх дихальних шляхів чи стрептококових шкірних інфекцій. До антигенів стрептококу виробляються антитіла, які за участю комплементу утворюють імунні комплекси. Ці комплекси спочатку циркулюють у крові, а згодом відкладаються на базальній мембрані капілярів клубочків, спричинюючи імунне запалення.
Клінічні й патофізіологічні прояви гострого гломерулонефриту відображають зміни ниркових, в основному клубочкових, і позаниркових функцій. Класичний перебіг захворювання характеризується бурхливим початком, олігурією, протеїнурією, азотемією, артеріальною гіпертензією, гематурією, порушеннями з боку центральної нервової системи.
Хронічний (дифузний) гломерулонефрит – тривале прогресуюче захворювання, яке характеризується дифузним двостороннім ураженням нирок запальної природи, неоднорідне за походженням, клінічними проявами і патогенезом. Наслідком захворювання є прогресуюча загибель клубочків, артеріальна гіпертензія і ниркова недостатність.
Хронічний нефрит може бути як наслідком гострого нефриту, так і первинно-хронічним, без попередньої гострої атаки. У розвитку захворювання найбільшу вагу відіграють імунологічні механізми.
Морфологічно для хронічного гломерулонефриту характерним є ураження клубочків, яке має інтракапілярний характер (на відміну від підгострого, якому властиве екстракапілярне ураження). Гістологічно спостерігаються ті чи інші зміни канальцевого епітелію: дистрофія, дегенерація, атрофія, а також пошкодження проміжної тканини.
У термінальній стадії гломерулонефриту нирки значно зменшені в розмірах, мають зернисту поверхню, стоншений кірковий шар – вториннозморщені нирки. При гістологічному дослідженні виявляють запустилі клубочки, розростання на їх місці сполучної тканини і атрофі відповідних канальців.
Гостра недостатність нирок
Гостра недостатність нирок – раптове різке порушення всіх або майже всіх функцій нирок, в основі яких лежить некроз епітелію канальців (некронефроз).
Характерним проявом гострої ниркової недостатності є насамперед різке зменшення виділення сечі (аж до повної анурії), внаслідок чого в організмі накопичується надмірна кількість продуктів азотистого обміну, спостерігаються розлади водно-електролітної і кислотно-основної рівноваги тощо. У неускладнених випадках ці процеси зворотні. Раціональне і своєчасне лікування є ефективним. Будь-яке ускладнення призводить до важких функціональних і морфологічних змін у всіх системах організму, і хворий гине.
Ниркову недостатність викликають преренальні (передниркові), ренальні (ниркові) і постренальні (післяниркові) чинники.
До преренальних чинників належить різке зниження артеріального тиску, масивний гемоліз, значне зневоднення організму, виражені інтоксикації. При цих станах в результаті розладу загальної гемодинаміки порушується мікроциркуляція в нирках і виникає їх ішемія. Глибокі розлади ниркового кровообігу, особливо в кірковій речовині нирки, спричинюють її некроз.
Гостра ниркова недостатність характеризується ураженням ниркової парен-хіми при токсикоалергічних станах та інфекційних захворюваннях. Сприяють її виникненню пієлонефрит, гломерулонефрит.
До постренальних чинників належать розлади прохідності верхніх сечових шляхів, які зумовлені, наприклад, нирковими каменями, пухлинами органів таза.
У початковій стадії гострої ниркової недостатності страждає функція органа як наслідок розладу кровообігу й обмінних процесів у нирці. Згодом розвиваються морфологічні зміни, головним чином у канальцях нефронів. Нерідко ці зміни в нирках людей, померлих від гострої ниркової недостатності, зовсім незначні або не відповідають клінічним проявам.
Макроскопічно нирки збільшені, пухкі, м'які. Волокниста капсула легко відходить від них, кіркова речовина знекровлена, а ниркові піраміди наповнені кров'ю («шокова нирка»).
При гістологічному дослідженні виявляють сплощення епітелію канальців нефронів, інфільтрацію і набряк проміжної тканини, ділянки некрозу. Ці зміни при анурії, зумовленій різними причинами, однотипні.
У гострій нирковій недостатності розрізняють чотири стадії: а) початкову чи шокову; б) олігоанурії (добовий діурез становить менше 300 мл); в) відновлення діурезу (добовий діурез становить понад 300 мл); г) видужання (нормалізація рівня азоту в крові).
Найважчі розлади спостерігаються в стадії олігоанурії, які зумовлені порушенням гомеостазу. Поряд з різким зменшенням кількості виділеної сечі спостерігається й низька відносна густина, вона каламутна, містить багато еритроцитів, білка, циліндрів. У крові відзначаються азотемія, креатинемія, лейкоцитоз, низький рівень гемоглобіну, збільшена ШОЕ.
Внаслідок недостатнього виведення води з організму у хворих відмічаються ознаки гіпергідратації, що проявляється набряками різної інтенсивності в ділянці повік, обличчя чи всього тіла. Згодом набряки поширюються і на внутрішні органи, в тому числі на головний мозок, можливе накопичення набрякової рідини в інтерстиціальній тканині легень івиникнення тяжкого ускладнення – набряку легень.
У зв'язку з розпадом білків збільшується вміст вільного калію. Гіперкаліємія спричинює підвищену збудливість м'язів, екстрасистолію, миготливу аритмію, інколи – зупинку серця.
При гострій недостатності нирок більшість хворих гине на висоті стадії олігоанурії. При сприятливому перебігу захворювання через 5–7 днів настає стадія відновлення діурезу іполіурії. підвищення клубочкової фільтрації зумов-лене як відновленням цього процесу в діючих нефронах (на початку поліурії), так і наступним (через кілька місяців) збільшенням маси діючих нефронів. Поступово відновлюються й інші функції нирок.
Пієлонефрит
Пієлонефрит – неспецифічний інфекційно-запальний процес, при якому одночасно чи послідовно уражаються ниркова миска, чашечки і ниркова паренхима, головним чином проміжна (інтерстиціальна) її тканина.
Частіше хворіють жінки до 40 років, особливо під час вагітності. Часто пієлонефрит виникає у дитячому віці.
Збудниками пієлонефриту можуть бути будь-які мікроорганізми, найчастіше це кишкова паличка, ентерокок, протей, стафілокок, стрептокок. Однією з особ-ливостей пієлонефриту, зумовленою широким застосуванням антибактеріальних препаратів, є наявність асоціацій мікроорганізмів. Із сечі хворого може бути виділено два і більше видів збудників.
Передумовою для виникнення і розвитку пієлонефриту є порушений стан макроорганізму, зниження його імунітету.
Видіяють первннний і вторинний пієлонефрит. При первинному пієло-нефриті не порушується відтік сечі, вторинний процес виникає в умовах уростазу.
Виникненню пієлонефриту сприяють: цукровий діабет, подагра, недостатній вміст калію, зловживання аналгетиками, позаниркові вогнища запалення.
За перебігом розрізняють гострий і хронічний пієлонефрит.
У разі гострого пієлонефриту патоморфологічні зміни залежать від стадії серозного просякання інагноєння. У I стадії (серозний пієлонефрит) спостерігається збільшення нирок, набрякання навколишньої клітковини. Мікроскопічно виявляють множинні запальні інфільтрати. При II стадії (гнійному пієлонефриті) утворюються дрібні гнійні осередки (гноячки). Під апостематозним нефритом розуміють виникнення множинних дрібних гнійних осередків під капсулою нирки в ділянці кіркового шару. Гнійні інфільтрати поширюються до ниркових сосочків. Злиття дрібних гнійних осередків призводить або до некрозу – карбункула нирки, або до утворення широкої порожнини – абсцесу. Формування карбункула пов'язане з виникненням септичного ембола, який закриває просвіт судини.
Для хронічного пієлонефриту характерні осередковість і різноманітність (поліморфність) змін у нирковій тканині; при двосторонньому процесі – асиметрія ураження різного ступеня. Різноманітністъ змін проявляється в тому, що поруч з ділянками неураженої паренхіми містяться ділянки з активним запальним процесом або зі зморщуванням тканин. Уражена ділянка «оздоровлюється» шляхом заміщення паренхіми нирки склеротичною сполучною тканиною, що призводить до зморщення ураженої нирки (пієлонефротична зморщена нирка). У разі двостороннього зморщення прогресує хронічна ниркова недостатність.
Сечокам'яна хвороба
Сечокам'яна хвороба характеризується утворенням каменів у ниркових мисках, чашечках і сечоводах.
Причини сечокам'яної хвороби на сьогоднішній день остаточно не з'ясовані. Вважають, що її виникненню сприяють певні загальні і місцеві фактори. До загальних факторів відносять порушення мінерального обміну, кислотно-основної рівноваги, нестачу вітамінів, особливо вітаміну А, тощо. Місцевими факторами, що сприяють відкладанню каменів, є запальні захворювання нирок і сечовий стаз.