Опухоли грудной стенки – одна из наименее разработанных областей клинической онкологии. Новообразования этой локализации представляют собой очень разнородную группу. Морфологическое разнообразие этих опухолей обусловлено особенностями анатомического строения грудной стенки, в которой представлены практически все производные мезенхимы, а также других тканевых зачатков. Искусственное объединение новообразований, развивающихся в мягких тканях и костях грудной стенки в одну группу допустимо лишь в анатомо-топографическом смысле. Это объясняется общей локализацией новообразований, сходством клинических проявлений, методов диагностики и лечения. В то же время сюда не относят опухоли кожи грудной стенки, образования молочной железы, составляющие отдельную группу новообразований и опухоли париетальной плевры.
Точных статистических данных о заболеваемости и смертности от опухолей грудной стенки нет. Однако по данным некоторых ведущих научно-исследовательских онкологических учреждений злокачественные опухоли мягких тканей (без детализации анатомической локализации) составляют 0,8–2,6% от числа всех новообразований человека, а злокачественные опухоли костей 0,4–0,8% соответственно.
Этиология и патогенез
Причины возникновения опухолей грудной стенки выяснены недостаточно. Патогенетические звенья этих заболеваний мало чем отличаются от онкологических процессов других локализаций. В возникновении ряда опухолей определенную роль может играть перенесенная травма, хотя это положение признается не всеми. Некоторые опухоли могут развиваться на фоне существующих предопухолевых процессов. К предопухолевым заболеваниям и процессам относятся деформирующий остеоз (болезнь Педжета), фиброзная дисплазия, костно-хрящевые экзостазы, дисэмбриоплазии, промедгерация камбиальных элементов отдельных тканей и др. Ряд опухолей развивается в ранее неизменных тканях вследствие действия онкогенных факторов, природа которых окончательно не изучена.
Классификация
Опухоли грудной стенки развиваются из различных по строению и происхождению местных тканей. В основном это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, генетически связанные с мезодермой (поперечно-полосатые мышцы) и эктодермой (оболочки периферических нервов). Костная и хрящевая ткань, представленные в грудной стенке, также могут быть источником опухолевого роста. Кроме того, здесь же могут быть выявлены различные пограничные и опухолевидные процессы, возможного экстрагонадного зародышевого происхождения, сомнительного и неясного генеза, представляющие интерес из-за их сходства с истинными новообразованиями.
Многообразие структур тканей грудной стенки объясняет сложность их классификации. Единой схемы всех новообразований данной локализации до настоящего времени не создано. Существует гистологическая классификация опухолей мягких тканей (ВОЗ, 1969) и международная гистологическая классификация костных опухолей (ВОЗ, 1972). В них наиболее подробно представлены различные новообразования мягких тканей и костные опухоли, пограничные и опухолеподобные процессы всего тела человека, без топографо-анатомической детализации. Однако эти классификации сложны не только для специалистов-онкологов, но и для морфологов. Исходя из практических потребностей в повседневной деятельности торакального хирурга представляется целесообразным деление всех новообразований грудной стенки на две большие группы:
– опухоли мягких тканей грудной стенки;
– опухоли скелетагрудной стенки.
И те, и другие опухоли в свою очередь подразделяются на доброкачественные (фибромы, липомы, рабдомиомы, гемангиомы, нейрофибромы, остеомы, хондромы и др) и злокачественные (липосаркомы, рабдомиосаркомы, ангиосаркомы, синовиальные саркомы, нейрогенные саркомы, остеосаркомы, хондросаркомы, саркома Юинга, остеокластома и др.). Последние в свою очередь могут быть первичными, т.е. развивающимися из тканей или тканевых зачатков, располагающихся на грудной стенке, и вторичными, являющимися либо метастазами опухолей любой другой локализации, либо распространившимися на грудную стенку из прилегающих анатомических образований, пораженных бластоматозным процессом. Такими образованиями могут быть молочная железа, органы и ткани средостения, легкое и париетальная плевра, и др. Окончательное представление о характере патологического процесса может быть получено только после получения квалифицированного заключения морфолога.
Клиника и диагностика
Основной жалобой пациентов с образованиями грудной стенки является наличие опухоли. Примерно у 66% больных со злокачественными новообразованиями мягких тканей опухоль является первым и единственным признаком болезни. Болевые ощущения отмечаются всего у 30–33% больных, причем более чем у половины из них боли сочетаются с появлением опухоли, а у меньшего числа боли являются первым признаком опухоли, который предшествует появлению новообразования.
Боли носят тупой характер, ноющий, нередко возникают только при надавливании на опухоль. Болевой синдром связан с темпом роста опухоли, но в основном обусловлен локализацией новообразования. При близости опухоли к суставу боли усиливаются при движении и изменениях положения тела. При прорастании костей скелета грудной стенки боли могут носить постоянный характер. Для болевого синдрома при первичных саркомах костей типичным является обострение его в ночное время. Если опухоль располагается вблизи крупных нервных стволов и сплетений, например, в над- и подключичных областях, боли носят интенсивный характер, и развивается картина неврита или плексита с типичными иррадиирующими болями. В значительной степени выраженность болевого синдрома связана с гистогенетической формой опухоли. Чаще болевой синдром более выражен при злокачественных новообразованиях. Однако при саркомах мягких тканей интенсивность болей, как правило, невелика, и этот признак не имеет доминирующего значения в клинической картине заболевания.
Определенное значение для суждения о характере патологического процесса имеет темп роста опухоли. Вариабельность темпа роста опухоли определяется ее морфологическим строением, степенью анаплазии клеток, а также индивидуальными особенностями в каждом конкретном случае.
При осмотре пациентов с новообразованиями грудной стенки в ряде случаев отмечается изменения кожи над опухолью. Расширение подкожных вен, багрово-цианотичная окраска и инфильтрация кожи, изъязвление ее над опухолью являются относительно поздними признаками, характерными для бурно растущих опухолей и наблюдаются не более, чем у 25% больных. Чаще прорастание кожи опухолью наблюдается при поверхностном ее расположении, особенно при рецидивах. Изъязвление с последующим экзофитным ростом опухоли может быть спровоцировано предшествовавшими рассечением ее или биопсией. Заживление раны после травмирования опухоли отнюдь не исключает злокачественной природы ее и может наблюдаться даже при резко анаплазированных высокозлокачественных опухолях.
В ряде случаев отмечается местное повышение температуры кожи над опухолью, что является одним из классических признаков ее злокачественной природы.
Форма, контуры и размеры опухолей не имеют каких-либо специфических черт. Для доброкачественных новообразований характерны в большинстве случаев округлая форма с четкими контурами и медленным темпом роста опухоли. Однако и саркомы бывают округлой или овоидной формы, примерно в половине случаев с довольно четкими границами опухоли, что противоречит представлениям о злокачественном росте и затрудняет дифференциальный диагноз с доброкачественными новообразованиями. Объясняется это тем, что, обладая инфильтративным ростом, саркомы в то же время окружены подобием капсулы, которая формируется за счет десмопластической реакции и уплотнения окружающих опухоль тканей (ложная капсула). Это и придает опухоли кажущуюся четкость границ и округлую (овоидную) форму. Лишь при выраженном инфильтративном росте, обширных распространенных образованиях или при глубоком залегании опухоли под большим массивом мышц контуры ее становятся нечеткими и трудно определяемыми.
Размеры опухолей различны и варьируют от 2–3 до 20–25 см и более в диаметре. Чаще всего размеры опухолей бывают в пределах 8–12 см, что определяется в известной мере темпом роста и локализацией опухолей.
Поверхность и консистенция опухоли не имеют специфических, патогномоничных черт. Опухоли с одинаковой частотой имеют бугристую или гладкую поверхность, консистенция их варьируется от хрящевидной, деревянистоплотной до мягкоэластической или неравномерной. В случаях распада в центре опухоли отмечается флюктуация.
Диагноз опухолей грудной стенки основывается на данных клинического обследования больного и результатах дополнительных методов исследования. В большинстве наблюдений диагноз опухоли грудной стенки не вызывает особых затруднений и базируется в основном на наличии у пациента опухоли, склонной к упорному прогрессирующему росту, которая связана или исходит из подлежащих тканей. Несомненное значение для установления диагноза имеет анамнез заболевания, темп увеличения образования в размерах, объективные характеристики опухоли.
Дифференциальный диагноз злокачественных опухолей грудной стенки следует проводить прежде всего с доброкачественными образованиями, а также с посттравматическими процессами (гематомы, миозиты, бурситы и др.), различными воспалительными процессами. Нельзя забывать и о редких, казуистических заболеваниях, которые сходны с опухолями грудной стенки. К ним относятся туберкулезная гранулема, сифилитическая гумма, эхинококк, псевдоопухолевый синовит, аневризма и др. В этих случаях для уточнения истинной природы заболевания используются как данные анамнеза, так и дополнительные методы исследования, в том числе и серологические реакции.