Прогноз при псевдомиксоме неблагоприятный. Возможны частые рецидивы, при которых показано повторное оперативное вмешательство. Несмотря на морфологическую доброкачественность опухоли, больные умирают от прогрессирующего истощения, поскольку полностью освободить брюшную полость от излившихся студенистых масс не удается.
Переходно-клеточные опухоли - новообразования из эпителиальных клеток, имеющих сходство с переходным эпителием урогенитального тракта. Выделяют два типа переходно-клеточных новообразований яичников: опухоль Бреннера и переходно-клеточный рак, не имеющий в качестве фона доброкачественные или пограничные опухоли Бреннера.
А). Опухоль Бреннера - новообразование, встречающееся чаще всего во второй половине жизни, хотя микроскопические очаги опухоли Бреннера можно обнаружить в яичниках и более молодых женщин.
Доброкачественная опухоль Бреннера составляет 1-2% от находок всех новообразований яичников. Размеры этого, нередко двустороннего, поражения варьируют от мельчайших до огромных (диаметром 20-30 см).
Макроскопически представляет собой плотный, четко очерченный узел с мелкобугристой поверхностью. На разрезе обнаруживаются волокнистая ткань серовато-белого или серовато-желтого цвета, мелкие или крупные кисты, а также отложения солей кальция.
Под микроскопом опухоль Бреннера обладает бифазным характером гистологической дифференцировки. Строма, напоминающая фиброму яичника, может быть представлена клетками с обильной цитоплазмой, содержащей липиды. Возможно, эти клетки продуцируют стероидные гормоны, определяющие характерный для этой опухоли эстрогенный или андрогенный эффект. В строме расположены гнезда клеток, имеющие разную форму и величину. В периферических отделах таких гнезд клетки имеют мелкие размеры, базалоидную дифференцировку, формируют "частокол". В центральных отделах гнезд клетки полигональные, с четкими границами. Большинство их овальных ядер содержат продольные щели, придающие ядрам вид кофейных зерен. В цитоплазме клеток и вне их можно увидеть скопления эозинофильного гиалиноподобного вещества. Практически во всех крупных эпителиальных гнездах можно видеть полости, возникшие в результате как распада опухолевых клеток, так и их железистой трансформации. Иногда полости достигают крупного размера и имеют вид кист, выстланных однослойным призматическим, нередко реснитчатым эпителием. Доброкачественная опухоль Бреннера может подвергаться регрессу. Тогда в ее строме появляются обширные отложения солей кальция, эпителиальные гнезда замещаются фиброзной тканью и вся опухоль может принять вид фибромы с единичными атрофичными эпителиальными гнездами.
Пограничная опухоль Бреннера (син. атипически пролиферирующая опухоль Бреннера) встречается крайне редко. Макроскопически представляет собой кистозно-солидное образование, иногда достигающее диаметра 15 см и более. На разрезе в кистозных полостях обнаруживаются полиповидные узлы. Под микроскопом строение этих опухолей отражает пролиферативные изменения в доброкачественной опухоли Бреннера, в результате которых происходят рост и слияние эпителиальных гнезд, а также формирование железистых структур, кист, но чаще всего - сосочков. Паренхима опухоли напоминает переходно-клеточную папиллому мочевого пузыря с пролиферацией уротелия или переходно-клеточный рак. В ней четко проявляются признаки внутриклеточного слизеобразования и эпидермизации.
Злокачественная опухоль Бреннера поражает пожилых женщин, которые жалуются в менопаузе на кровянистые выделения. У 12% больных опухоль бывает двусторонней, реже сочетается с раком иного гистогенеза в противоположном яичнике. Такая опухоль имеет солидно-кистозную структуру. Кисты, преимущественно мелкие, содержат полиповидные или солидные узлы. В этой опухоли сочетаются в различных соотношениях элементы переходно-клеточного рака, часто со слизеобразованием, и плоскоклеточного рака.
Лечение опухоли Бреннера оперативное. У молодых пациенток показано удаление придатков матки пораженной стороны. В перименопаузе выполняют надвлагалищную ампутацию матки с придатками. При пролиферирующей опухоли показаны надвлагалищная ампутация матки с придатками и тотальное удаление сальника.
Переходно-клеточный рак диагностируется в том случае, когда паренхима опухоли целиком представлена эпителием переходного типа и абсолютно исключено сочетание этого рака с опухолью Бреннера. В таком случае можно обнаружить все структуры, встречающиеся в аналогичном раке мочевого пузыря.
А). Доброкачественные эндометриоидные опухоли - чрезвычайно редкие новообразования, и их диагностика сопряжена с большими сложностями. Считается, что в таких опухолях не должно быть цитогенной стромы. В противном случае процесс расценивается как эндометриоз. С другой стороны, железистый эпителий эндометрия лишен таких специфических черт, которые позволили бы идентифицировать его без цитогенной стромы. По этой причине некоторые исследователи считают, что простых эндометриоидных, например муцинозных, кист попросту не существует.
Легче ставится диагноз эндометриоидной цистаденопапилломы и эндометриоидной аденофибромы. Обе они не имеют каких-либо специфических макроскопических признаков. Под микроскопом эндометриоидная цистаденопапиллома представлена кистозно-расширенными железами и сосочками эндометриоидного типа с тонкими прослойками стромы между ними, а в эндометриоидной аденофиброме железы разделены широкими прослойками стромы. И в том, и в другом случае строма представлена веретеновидными миофибробластоподобными клетками и может быть склерозированной. Непосредственно под эпителием ее узкий слой включает клетки с широкой, светлой цитоплазмой, содержащей липиды. Эти клетки напоминают элементы лютеинизированной стромы.
При всех доброкачественных эндометриоидных опухолях могут появляться признаки плоскоклеточной дифференцировки. В плоскоэпителиальных структурах иногда встречается некроз, который может сопровождаться появлением гигантских клеток инородных тел.
Пограничные эндометриоидные опухоли (син. эндометриоидные новообразования низкого злокачественного потенциала) также встречаются редко. Обычно это односторонний процесс, опухолевые узлы могут достигать 10 - 15 см в диаметре. Их поверхность, как правило, гладкая, на разрезе ткань имеет губчатый вид или содержит мелкие кисты. В ряде случаев опухоль выглядит как многокамерная киста с сосочковыми разрастаниями по внутренней поверхности. Клиническое течение таких новообразований с минимальными признаками инвазии относительно благоприятное.
Под микроскопом картина напоминает разные формы гиперплазии эндометрия, чаше всего опухоли, сходные с эндометриоидной цистаденофибромой, обладающей беспорядочным расположением железисто-тубулярных и мелких кистозных структур, а также "исчезновением" стромы между железами. Указанные железы могут формировать криброзные структуры. Иногда встречаются зоны с плоскоклеточной дифференцировкой или тенденцией к ее развитию. Эпителиоциты полиморфны, их ядра резко увеличены, имеют везикулярный вид.
Б). Злокачественные эндометриоидные опухоли.
Эндометриоидный рак встречается у женщин 40-60 лет. Примерно в 1/3-1/2 случаев он сочетается с синхронно или метахронно развивающимся раком эндометрия или эндометриозом.
Макроскопически вид эндометриоидного рака мало специфичен. Чаще всего это односторонние кистозно-солидные опухоли с сосочковыми разрастаниями на внутренней поверхности, иногда заполненное сероватыми массами разной консистенции. Характерно возможное сочетание опухоли с очагами эндометриоза, но следует помнить, что эндометриоз может наблюдаться при многих новообразованиях яичника.
Под микроскопом типичный эндометриоидный рак яичника представлен меткими тубулярно-кистозными структурами, выстланными одним или несколькими слоями высокого призматического эпителия с крупными округлыми гиперхромными ядрами. Ядра имеют парабазальную локализацию, цитоплазма эпителиоцитов эозинофильная, светлая, на апикальной поверхности клеток много ворсинок. Эти клетки дают положительную реакцию на виментин и цитокератины 1, 5, 10 и 14. Кроме того, на поверхности клеток или в просвете желез видна слизь. Встречаются широкие сосочки, обладающие фиброзированной стромой. Выстилку сосочков пронизывают железистые отверстия. Иногда в комплексах раковой паренхимы обнаруживаются скопления клеток, секретирующих слизь и местами имеющих вид бокаловидных клеток. Строма эндометриоидного рака часто содержит клетки типа миофибробластов и скопление лютеинизированных клеток. Существует и множество других гистологических типов эндометриоидного рака: с плоскоклеточной метаплазией, секреторной активностью, сертолиомоподобной дифференцировкой, а также с оксифильными, реснитчатыми и нейроэндокринными клетками.
Эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности. Эта опухоль может иметь вид четко отграниченного узла, но часто представлена червеобразными узлами, пронизывающими миометрии, или множественными узлами. В ряде случаев такое новообразование выступает в полость матки в виде полипа.
Под микроскопом строение опухоли почти такое же, как стромального узелка. Главным отличием от последнего является инвазивный характер роста, при котором элементы опухоли обнаруживаются в просвете кровеносных и лимфатических сосудов. Клеточная атипия выражена незначительно, а митотическая активность варьирует, чаще она низкая (три и менее фигур митоза в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа). Прогноз при этой форме относительно благоприятный.