Отдельные виды и локализации рака представляют собой отдельные и различные нозологические единицы, отдельные болезни, которые могут иметь разные причины и к которым должны применяться различные способы лечения и профилактики. Однако в основе всей этой группы заболеваний лежит единый патологический процесс.
Возникновение опухоли в течение длительного периода объясняли наличием в организме особых клеток, клеток с особыми потенциями, оставшихся с эмбрионального периода. Не входя в подробный разбор многочисленных вариантов этой точки зрения, следует указать лишь, что в настоящее время теория эмбриональных зачатков, связанная с именем Конгейма, должна быть коренным образом пересмотрена. Если эта теория еще может объяснить формальный генез некоторых так называемых дизонтогенетических опухолях, то каузального, причинного, их генеза она не может объяснить ни в одном случае. Все данные современной экспериментальной онкологии, свидетельствующие о том, что любую опухоль можно вызвать из разрастающихся элементов взрослого организма, а не из обособленных эмбриональных зачатков, говорят против теории Конгейма.
Историческую роль в изучении этиологии и патогенеза опухолей сыграла «теория раздражения» Вирхова. Отдельные факты ин наблюдения, лежащие в основе этой теории, имеют значение и по наст, время. Однако современные данные никак не укладываются в рамки «теории раздражения». Так, одним из основных положений этой теории являлось то, что агент, вызывающий опухоль, должен «раздражать» ткани, вызывать в них повторные повреждения, воспаления и регенерацию. Между тем изучение генеза многочисленных дисгормональных опухолях как у человека, так и в эксперименте убеждает в том, что воспаление не является обязательным этапом в развитии новообразований, что опухолевая перестройка и разрастание тканей отличаются как от воспалительной, так и от регенераторной перестройки их. На основании ряда экспериментально-онкологических наблюдений и особенно изучения фильтрующихся опухолей и некоторых вирусных агентов создана гипотеза о вирусной этиологии опухоли. До сих пор, однако, нет достаточных доказательств возможной роли экзогенных вирусов в этиологии опухолей человека.
Сильным аргументом против вирусной этиологии опухоли остается то, что рак не заразен, а опухолевый рост не представляет собой инфекционного процесса. Поэтому в наст, время вирусная теория этиологии опухоли как универсальная теория, признающая причинами всех новообразований экзогенные паразитарные вирусы – инфрамикробы, не может быть принята.
В настоящее время никто не сомневается в том, что причины опухоли могут быть разнообразны. Все исследователи за редким исключением разделяют полиэтиологическую теорию происхождения опухоли. Сомнения и споры касаются, однако, существенных отдельных сторон проблемы. Так, например, весьма распространено представление о том, что в основе возникновения опухоли лежит скачкообразное изменение характера мутации, так наз. соматическая мутация [Бауэр]. При этом считают, что все бластомогенные агенты действуют, как мутагены. Однако постепенное развитие опухоли из предопухолевых изменений, прогрессию новообразований от «зависимых» к совершенно «автономным» трудно объяснить одной соматической мутацией в одной клетке. Новейшие экспериментальные данные по изучению бластомогенного действия радиации также не укладываются в рамки представлений о соматической мутации [Блюм, Брюс].
Итак, под влиянием различных экзогенных и эндогенных бластомогенных агентов, часть которых уже известна, а часть предстоит изучить, могут возникнуть опухоли, ход развития которых и последствия нам уже довольно хорошо известны. Опухоли представляют собой разрастание качественно изменившихся клеток организма. Поэтому совершенно естественно, что в их патогенезе наряду с вызывающими агентами очень существенную, а подчас решающую роль играют реализующие факторы, зависящие от организма в целом. Известную роль играет питание организма, а с изменениями питания связаны и изменения обмена веществ и реактивность тканей. Важное значение имеет наследственность как фактор, определяющий потенции роста и дифференцировки клеток и тканей, а также ход и направление процессов обмена. В свете современных представлений о единстве или близком родстве тех молекулярных биологических единиц, которые определяют наследственность, дифференцировку и обмен клеток, следует думать, что в изменениях такого рода тканевых частиц и лежит разгадка патогенеза опухоли.
Особенности опухолей у детей
Патологическая анатомия. Из заболеваний детского возраста О. дают наибольшую смертность и встречаются не очень редко. По данным Хирургической детской клиники 2-го ММИ им. Н.И. Пирогова за 11 лет (1947–1957), онкологические больные составляли 5% по отношению ко всем хирургическим больным данной клиники (М.В. Волков). Имеются указания, что за последнее время наблюдается рост количества опухолей у детей. Так, по данным американских детских лечебных учреждений, на 62 020 вскрытий за период с 1930 по 1934 г. приходилось 242 случая опухолей, а за период с 1950 по 1954 г. на 20 928 вскрытий приходилось 425 случаев опухолей [Макгрегор, 1958]. При этом подчеркивается, что рост заболеваемости опухолями у детей не только относительный, но и абсолютный. По данным Е.П. Семеноввой, составленным по материалам детских лечебных учреждений Ленинграда, с 1907 по 1946 г. опухоли у детей встречались не более чем в 1% всех вскрытий, за период с 1947 по 1951 г. число таких вскрытий возросло до 2%, а с 1951 по 1956 г.–доЗ%. Однако, по млению Е.П. Семеновой, рост количества опухолей у детей за последние 10 лет имеет только относительный характер, т.к. значительно снизилась смертность от инфекционных и других заболеваний. Следовательно, вопрос об абсолютном росте заболеваемости опухолями у детей за последние 10 лет остается нерешенным. Отмечается некоторое преобладание опухолей у девочек.
По Фарберу, злокачественные опухоли чаще возникают в первом полугодии жизни и между 6 и 7 годами. Известны многочисленные описания опухолей у новорожденных и у плодов, а также данные о внутриутробном метастазировании. Наиболее характерным для опухолей детского возраста является возникновение их на почве аномалий развития (ангиомы, лимфангиомы, опухоль Вильмса, дермоиды и другие тератоидные опухоли) или на почве имеющихся в организме ребенка недифференцированных эмбриональных элементов, сохранивших большую способность к росту (ганглионевромы, невробластомы, симпатогониомы, миомы из миобластов и т. д.). Таким образом, большинство опухолей детского возраста связано с нарушениями онтогенеза.
Нужно при этом иметь в виду, что отличить аномалию развития от истинной бластомы, возникшей на почве аномалии развития, в некоторых случаях трудно, а подчас и просто невозможно.
Большинство дизонтогенетических опухолей детского возраста имеет доброкачественный характер и встречается в 4'/2–5 раз чаще злокачественных (Е.П. Семенова). Кроме фактора нарушения онтогенеза, возникновение опухоли связывают с сильным ростом определенных тканей в детском возрасте: костно-хрящевого скелета, лимф, аппарата (особенно пищеварительного тракта), в котором, кроме того, имеет место быстро возникающая и резко выраженная пролиферативная реакция на воздействие всевозможных раздражителей. С этим связана относительная частота сарком костной ткани и лимф, узлов в детском возрасте (М.А. Скворцов). Саркомы у детей встречаются гораздо чаще раков. Раковые опухоли наблюдаются очень редко, преимущественно у детей старшего возраста. К ним относятся раки желудочно-кишечного тракта и яичников. Вопрос о преобладании сарком и редкости раковых опухолей в детском возрасте в наст, время остается мало разработанным.
К доброкачественным опухолям, встречающимся преимущественно в детском возрасте, прежде всего относятся ангиома, лимфангиома. На втором месте стоят тератоидные опухоли типа дермоидов или эпидермоидов, различного рода папилломы и невусы.
Из злокачественных опухолей на первом месте стоят опухоли центральной нервной системы и глаза (Е.П. Семенова): медуллобластомы, ретинобластомы, мультиформные глиобластомы – 24%; на втором – различного вида саркомы – 23%; на третьем – ангионевробластомы, невробластомы, симпатогониомы – 14%; на четвертом – эмбриональные О. почек – 10%; на пятом – лимфо- и ретикулосаркомы – 9,2%; затем идут лим-фосаркоматоз – 7% и раковые опухоли – 2,8%. Оставшиеся 10% падают на меланомы, которые встречаются у детей относительно редко, развиваясь чаще в период полового созревания, дисгерминомы, тера-тобластомы, цитобластомы, хорионэпите-лиомы и семиномы.
Критерий злокачественности и доброкачественности для детского возраста имеет несколько своеобразное значение и должен решаться каждый раз с учетом особенностей роста данного вида опухоли. Так, некоторые злокачественные опухоли детского возраста, дающие обширные метастазы, могут длительно расти и достигать больших размеров в пределах своей капсулы, например гранулезоклеточные раки яичников и эмбриональные опухоли почек. Наряду с этим доброкачественные опухоли – гемангиомы, лимфангпомы, гемангио-эндотелпомы – дают инфильтрирующий рост, однако метастазов, как правило, не дают.
Микроскопически степень дифференцировки клеток и количество митозов также не являются для детских опухолей критерием злокачественности. Так, гемангиоэндотелиомы состоят из малодифференцированных эндотелиальных клеток с большим количеством митозов, однако, как правило, не метастазируют. Наряду с этим тератомы могут иметь вполне зрелое органоидное и даже организмоидное строение и широко метастазировать.
Так как многие опухоли детского возраста развиваются из эмбриональных зачатков, то особенностью их гистологической структуры является низкая дифференцировка клеточных форм, что чрезвычайно затрудняет морфологическую диагностику. В некоторых случаях дифференцировка так низка, что не удается даже решить вопрос, из какого зародышевого листка (эктодермы или мезодермы) происходит данная опухоль. Вместе с тем некоторые злокачественные опухоли детского возраста имеют тенденцию дозревать в области или основного узла, или в метастазах, обнаруживая тем самым свое истинное происхождение. Таковы, например, симпатогониомы, которые могут «дозревать» до степени ганглионевром. Вопрос о причине, вызывающей такое дозревание опухолей в детском возрасте, остается открытым.