Реферат
на тему
Остеодистрофии, связанные с заболеваниями внутренних органов
Остеодистрофия кишечная развивается при хронических кишечных заболеваниях: хронически истощающих поносах, стеаторее, при исключении из пищеварения верхних отделов тонкой кишки, в которых происходит всасывание кальция, витамина В (например, в некоторых случаях после эзофаголюностомии при высокой резекции тонкой кишки). Изменения костей заключаются в усилении рассасывания их, преобладающих над процессами построения нового костного вещества, что приводит к общему остеопорозу. Особенно резко выражен остеопороз в губчатых костях и в губчатых отделах трубчатых: балки спонгиозы истончаются, костномозговые пространства приобретают широко-петлистое строение. При высокой степени остеопороза повышается ломкость костей, возникают так наз. лоозеровские зоны перестройки, по мнению ряда авторов являющиеся следствием микропереломов, а также переломы костей.
Патогенез остеодистрофии кишечной связан с нарушением всасывания из кишечника солей кальция и витамина В. При стеаторее большая часть вводимого с пищей витамина выделяется со стулом. При отсутствии витамина В уменьшается всасывание солей кальция из пищи и усиливается выделение его через кишечник. В этих условиях организм черпает кальций из основного депо минеральных солей — из костей, что достигается путем рассасывания костных структур. При недостатке витамина Б часть костных структур, возникающих в процессе перестройки костей, не обызвествляется и имеет остеоидный характер. В подобных случаях у взрослых к картине распространенного остеопороза присоединяются остеомалятические изменения. При остеодистрофии кишечной у детей наблюдаются нарушения формирования скелета, сопровождающиеся замедлением роста костей, особенно в длину, что ведет к задержке развития скелета и отставанию костей в росте (кишечная карликовость, кишечный инфантилизм).
Остеодистрофии печеночные и желчные наблюдаются главным образом при нарушении поступления желчи в кишечник: при врожденной атрезии желчных путей, при обтурации их, при желчных свищах, а также при циррозах печени. И.П. Павлов отметил, что при наложении желчных свищей у собак развивалось размягчение костей на почве выраженного остеопороза с остеомалятическими наслоениями, деформации и ломкость костей. Отдельные исследования костной системы при вышеуказанных заболеваниях у взрослых людей обнаружили у них распространенный остеопороз. У детей с врожденной атрезией желчных путей также развивается остеопороз. При циррозах печени у детей нарушается развитие скелета, рост костей в длину, что ведет к так наз. печеночной карликовости. Нередко нарушается обызвествление костей. Клинически и рентгенологически изменения костей сходны с рахитическими («печеночный рахит»). Однако обычное противорахитическое лечение безрезультатно.
Патогенез печеночных остеодистрофий. Его связывают с недостаточностью выработки витамина 13, так как печень в физиологических условиях участвует в выработке витамина Б. Имеются указания на переход витамина В из разрушающихся в печени эритроцитов в желчь (печеночно-кишечный цикл витамина В), обеспечивающий эндогенный источник витамина. При заболеваниях печени и желчных путей эта функция печени нарушается. В обмене витамина В отмечается также тесное взаимодействие печени, околощитовидных желез и костной системы: околощитовидные железы появляются в филогенезе лишь у животных с костным скелетом; антирахитическое действие оказывает жир печени только тех рыб, которые обладают костной системой.
При остеодистрофиях, обусловленных потерей желчи через желчные свищи, костные изменения нельзя объяснить только потерей при этом солей кальция, т. к. потеря кальция из скелета значительно превышает потерю его с желчью.
Значительно реже наблюдаются желудочные и панкреатические остеодистрофии, наблюдаемые при ахилии, длительном пилоростенозе, при панкреатических свищах. Костные изменения при этом характеризуются остеопорозом.
Почечные остеодистрофии. При различных патологических процессах, сопровождающихся рассасыванием костной ткани, из кости поступают в кровь в избыточном количестве соли кальция, которые выделяются главным образом почками. При значительном избытке солей кальция в крови они могут вызвать так наз. выделительный (известковый) нефроз, а также выпадать из раствора в виде осадков в строме почек, прямых канальцах, лоханках, где образуют камни. Это наблюдается при множественных переломах костей (в частности, огнестрельных), при паратиреоидной остеодистрофин, при множественных метастазах в кости злокачественных опухолей, при миеломной болезни. В ряде случаев такое состояние ведет к вторичному сморщиванию почек, к недостаточности их, заканчивающейся уремией. Заболевания почек, возникающие на почве поражения костной системы, А.В. Русаков называет остеогенными нефропатиями. С другой стороны, заболевания почек, сопровождающиеся их недостаточностью, приводят к обменным нарушениям, отражающимся на костной системе: нефрогенные остеоднстрофии или нефрогенные остеопатии. Эти наблюдения указывают на тесную физиологическую связь между почками и костной системой, регулирующих поддержание кислотно-щелочного равновесия в организме. Эта связь осуществляется при участии гормона околощитовидных желез. Таким образом, в организме действует сложная система: кости — околощитовидные железы — почки.
Недостаточность почек, развивающаяся в раннем детстве обычно на почве врожденного нарушения развития мочевыводящих путей, на почве нефросклероза неясного происхождения, может сопровождаться поражением костной системы: дети резко отстают в росте и развитии (почечный нанизм).
Микроскопически обнаруживаются явления недостаточного костеобразования илиусиленной перестройки. У детей в ряде случаев изменения напоминают рахитические, что дало повод называть это страдание «ренальным рахитом». Однако патогенез его совершенно иной, чем патогенез истинного рахита (В-авитаминоза), и противорахитическое лечение его безрезультатно. Будучи связан с нарушениями функции почек, так наз. ренальный рахит является остеодистрофией ренального происхождения («ренальная остеодистрофия»).
У взрослых людей при длительной почечной недостаточности наблюдается усиление рассасывания костной ткани и эндостальные разрастания. Нефрогенные остеодистрофии могут протекать по остеосклеротическому или остеомалятическому типу (А.В. Русаков). В первом случае происходит усиленное рассасывание предсуществующих костных структур и обильное образование новых незрелых костных структур, полностью обызвествленных. У подобных больных иногда развивается гиперплазия всех четырех околощитовидных желез. Все вместе дает картину так наз. вторичного гиперпаратиреоза. Структура костных балок указывает на интенсивные процессы перестройки, весьма сходные с таковыми при паратиреоидной остеодистрофии (первичном пшерпаратиреозе, болезни Реклингаузена).
При нефрогенной остеодистрофии остеомалятического типа изменения заключаются в перестройке зрелой пластинчатой кости с замещением ее остеоидными структурами. В слабо выраженных случаях наблюдается лишь наличие широких остеоидных зон около костных балок. В тяжелых случаях имеет место резкое увеличение количества остеоида. Околощитовидные железы могут быть гиперплазированы. Наличие остеоида объясняют или тем, что при усиленной перестройке костной ткани обычные количества витамина В в пище оказываются недостаточными, или же переходом значительного количества кальция в кишечнике в нерастворимое состояние: при недостаточности почек выделение фосфатов с мочой уменьшается, а через кишечник увеличивается. При этом фосфаты связывают кальций, что препятствует его всасыванию и ведет к гипокальциемии.
Нефрогенные остеодистрофии у взрослых возникают чаще всего на основе кистозных почек. Изменения скелета в этих случаях развиваются потому, что при почечной недостаточности в организме возникает ряд обменных нарушений, в частности состояние ацидоза. Необходимый для поддержания ионного равновесия кальций черпается из скелета, что приводит к рассасыванию костных структур. Гипертрофия околощитовидных желез, наблюдающаяся в некоторых случаях нефрогенной остеодистрофии, является компенсаторной. Ее не следует смешивать с опухолевыми процессами в околощитовидном аппарате, являющимися причиной развития паратиреоидной остеодистрофии.
За последнее время усиленно привлекает к себе внимание группа изменений скелета, связанная с нарушениями функции почечных канальцев без анатомических изменений почек, известная под названиями рахита, резистентного (рефрактерного) к витамину В,эссенциального гипофосфатного рахита, идиопатической остеомаляции, синдрома де Тони, де Тони — Дебре — Фанкони, болезни Линьяка, или Линьяка — Фанкони, синдрома Ватлера — Олбрайта. В 1931 г. Фанкони кратко описал случай рахита с низкорослостью. В 1933 г. де Тони описал рахит, резистентный к витамину, у ребенка с низкорослостью, ацидозом, гипофосфатемией, глюкозурией и альбуминурией. В 1934 г. аналогичное наблюдение опубликовано Дебре с соавторами независимо от де Тони. В 1936 г. Фанкони обозначил данный синдром как «нефротически-глюкозурическую карликовость с гипофосфатемическим рахитом».
Каких-либо характерных изменений почек при этом не найдено, и разделение синдромов основано на изменении химизма мочи и крови: нарушается в различных комбинациях реабсорбция фосфатов и глюкозы, аминокислот, воды, аммиака. Нарушение реабсорбции фосфатов, глюкозы и аминокислот сопровождается гипофосфатемией, глюкозурией, аминоацидурией. Это указывает на функциональную "недостаточность проксимальных отделов извитых канальцев, т. к. именно здесь происходит реабсорбция этих ингредиентов мочи. С гипофосфатемией обычно сочетается гипокальциемия, но увеличивается выделение кальция через кишечник.