Вялое состояние характерно для верхних конечностей, нижние же бывают притянуты к животу и создают впечатление контрактур. Такое положение конечностей находится в зависимости от места прикрепления мышц: в то время как мышцы верхних конечностей в большинстве случаев прикрепляются к эпифизам, мышцы нижних конечностей местом своего прикрепления имеют диафиз бедра и тазовую кость. К вышеприведенным симптомам (двигательные расстройства, болезненность) часто присоединяется припухлость области пораженных суставов, т. е. тех мест, где происходит нарушение целости костной ткани; кроме того, особенно при недавно происшедших отделениях, можно отметить крепитацию. Все перечисленные признаки и дали повод Гохзингеру смотреть на эту болезнь как на патологический перелом, правда, не всегда полный, что получает подтверждение при рентгеновском исследовании.
Болезнь возникает не сразу, как это бывает при спинномозговых параличах, но постепенно. Сначала мать отмечает, что ребенок испытывает боль при пассивных движениях, затем прекращаются активные движения, появляется припухлость суставов и, наконец, не только движение, но и прикосновение вызывает болевые ощущения. В большинстве случаев болезни Парро, кроме расстройств двигательного аппарата, наблюдаются и другие проявления врожденного сифилиса: плотная печень и селезенка (гепатоспленомегалия), специфический насморк, сыпи на коже и слизистых оболочках, реже водянка головы и т. д. Надо еще отметить, что при болезни Парро отсутствует расстройство чувствительности и остается нормальной электровозбудимость мышц.
Диагноз болезни Парро ставится на основании клинических данных, главным образом на основании расстройств двигательной сферы, вялого параличеподобного состояния верхних конечностей и псевдоконтрактур нижних, припухлости и болезненности пораженных суставов. Дифференцировать болезнь Парро приходится с болезнью Барлоу, при которой наблюдаются внутрнметафизарные переломы, вызывающие расстройство движений и резкую болезненность. Однако болезнь Барлоу реже наблюдается в конце первого и чаще в течение второго года жизни (при условиях авитаминоза С у детей), т. е. в том возрасте, когда болезнь Парро встречается крайне редко. Кроме того, нужно дифференцировать остеохондрит с эпифизарным остеомиелитом, который встречается в таком же возрасте, как и болезнь Парро; диагнозу помогает рентгенологическое исследование, а также наличие других симптомов врожденного сифплпса, наблюдающихся при болезни Парро. Иногда вялое состояние конечностей, главным образом верхних, наблюдается при родовых парезах и параличах, особенно если было применено оперативное вмешательство (щипцы, повороты). В таких случаях имеются кровоподтеки на месте манипуляций или окружающие сами указывают на травму как на причину данного заболевания. Не следует забывать о полиомиелите. Отличием служит острое лихорадочное начало, отсутствие боли и изменений в костях. Периферические параличи (помимо указанного травматического) встречаются как самостоятельное страдание в грудном возрасте крайне редко. Церебральные параличи (при менингитах и др.) бывают обычно спастического характера.
Прогноз болезни Парро зависит от формы и течения основного заболевания — врожденного сифилиса. Наличие висцерального сифилиса (гепатоспленомегалия, тяжелое поражение почек) значительно ухудшает прогноз. Специфическое лечение, особенно пенициллинотерапия, обеспечивает появление движений в пораженной конечности и полное восстановление функций. Лечение и профилактика болезни Парро полностью совпадают с лечением и профилактикой врожденного сифилиса. В наст, время в связи с ростом благосостояния населения, повышения культурного его уровня и большой профилактической работой советского здравоохранения врожденный сифилис в Советском Союзе стал исключительно редким заболеванием и болезнь Парро почти не наблюдается.
Рентгенодиагностика остеохондрита. Рентгенологически костные изменения у грудных детей с врожденным сифилисом наблюдаются в 85% случаев (М.М. Райц). Объектами рентгенологического исследования скелета при сифилитическом остеохондрите являются зоны роста области коленного сустава, дистального отдела предплечья и проксимального отдела плеча. В соответствии с патолого-анатомическими изменениями рентгенологическая картина сифилитического остеохондрита сводится в основном к трем стадиям [Б.М. Пашков, М.М. Райц, С.А. Рейнберг, Пендерграсс, Бромер].
Первая стадия характеризуется расширением и повышением теневой интенсивности зоны предварительного обызвествления, приобретающей постепенно неровные очертания. Во второй стадии контуры еще более расширенной зоны предварительного обызвествления представляются зубчатыми, особенно со стороны эпифизарного хряща. Непосредственно под зоной обызвествления в метафизе появляется светлая поперечная полоса резрежения костной ткани как результат разрушения кости сифилитическими грануляциями.
Третья стадия характеризуется слиянием очагов деструкции, имеющих изъеденные контуры. При резко выраженных деструктивных изменениях наступают внутриметафизарные переломы, клиническую картину которых под видом так называемых псевдопараличей описал Парро. Иногда сифилитический остеохондрит сочетается со специфическим периоститом.
Рентгенологическая картина сифилитического остеохондрита в третьей стадии является патогномоничной для этого заболевания, рентгенологические же изменения в первых двух стадиях, выступая в виде единственного симптома, без анамнестических, клинических, серологических данных не могут служить безусловным доказательством врожденного сифилиса. Изменения такого же характера встречаются у детей грудного возраста при ряде других заболеваний несифилитической природы: при леченном рахите, при цинге, заболеваниях крови, гематогенном туберкулезе; у недоношенных детей, а также у детей, матери которых во время беременности подвергались специфическому лечению препаратами висмута. Поэтому эти изменения являются признаками врожденного сифилиса, требующими соответствующего подтверждения.
ОСТЕОХОНДРОПАТИЯ — группа патологических процессов, характеризующихся своеобразным изменением губчатого вещества коротких и эпифизов длинных трубчатых костей, часто сочетающихся с изменениями суставного хряща, нарушением функции сустава, и в конечном итоге заканчивающихся деформацией пораженной кости.
Заболевание встречается преимущественно в детском и юношеском возрасте. Поражение может касаться головки бедренйой кости, мыщелков нижнего эпифиза ее (болезнь Кенига), ладьевидной кости стопы (болезнь Келера I), головки плюсневых костей (болезнь Келера II), иолулунной кости запяетья (болезнь Кинбека), акро-миального отростка (болезнь Шейермана), бугра болынеберцовой кости (болезнь Осгуда — Шлаттера), бугра пяточной кости (болезнь Хаглунда — Шинца), сесамо-видной кости I плюсне-фалангового сустава (болезнь Ренандера — Мюллера), апофизов позвонков (болезнь Шейермана — Мау), тел позвонков (болезнь Кальве). Значительно чаще других встречаются болезни Пертеса, Келера II, Кенига, Кинбека и Шлаттера (М. И. Ситенко).
В связи с невыясненной этиологией и патогенезом остеохондропатии их классификация основана на локализации поражения (С. А. Рейнберг). Различают:
1) О. эпифизарных концов цилиндрических костей, грудинного конца ключицы, фаланг пальцев рук;
2) О. коротких костей (ладьевидная кость стопы, полулунная кость кисти, тело позвонка, сесамов'идная кость стопы);
3) О, апофизов (бугор болынеберцовой, пяточной костей, апофизы позвонков, лонных костей);
4) частичные О. суставных поверхностей.
Патологическая анатомия. Все виды остеохондропатии изучены главным образом клинико-рентгенологически. Патолого-анатомические исследования немногочисленны и большей частью ограничиваются извлеченными при операциях небольшими кусочками пораженной кости. Эти исследования касаются главным образом поздних фаз заболевания, когда репаративные и приспособительные процессы затушевывают картину первоначальных изменений. Поэтому одни и те же или близкие морфологические изменения в пораженной кости часто трактуются с диаметрально противоположных позиций.
При всех видах остеохондропатии обнаруживается так наз. асептический некроз кости, который морфологически выражается в исчезновении или плохой окрашиваемости остеоцитов костных балок то лишь в субхондральной зоне, то в более глубоких участках губчатого вещества. В некротизированных балках часто обнаруживаются множественные микропереломы с образованием массы мелких осколков в виде так наз. костной муки [Аксхаузен]. В зоне некрозов происходит оживленное рассасывание костного вещества с истончением пораженных и прилежащих к ним костных балок, а иногда и с полным их исчезновением. Наряду с этим отмечается разрастание богатой клетками нежноволокнистой ткани и более или менее оживленный остеогенез с напластованием новых костных структур на истонченные балки и с их новообразованием на месте исчезнувших в результате рассасывания костных балок. На местах микропереломов образуются микромозоли, а костная мука замуровывается в новых костных балках.