Екстрадуральні пухлини трапляються значно рідше, ніж: інтрадуральні. Справжні екстрадуральні пухлини виникають у хребетному каналі із зовнішньої пластинки твердої мозкової оболонки, спинномозкових корінців, епідураль-ної клітковини, жирових тканин і судин (менінгіома, невринома, саркома, ліпома, ангіома). Ці пухлини спричинюють вторинні зміни в хребиях, призводячи до розширення і руйнування хребетного каналу, переважно за рахунок ураження дуг, суглобових відростків і тіл хребців. Іноді вторинні зміни у хребцях настільки значні, що наводять на думку про первинне ураження їх пухлинним процесом.
Пухлини хребта можуть бути первинними і вторинними, доброякісними і злоякісними. Серед доброякісних частіше трапляється ангіома, рідше — остеобластокласто-ма, хондрома та остеома. Пухлини ростуть повільно, руйнують хребці, звужують хребетний канал, стискають спинний мозок і його структури. Первинні злоякісні пухлини трапляються рідко (остео- і хондросаркома). До вторинних злоякісних пухлин належать передусім метастази раку і гіпернефрома. Частіше метастазує рак легенів, молочної, щитовидної та передміхурової залоз, рідше — інших органів. Іноді метастазування раку в хребет відбувається через багато років (10 — 20) після радикального видалення первинного осередку і без Його рецидивів. Рідше бувають метастази саркоми, меланоми. Усі злоякісні пухлини — як первинні, так і вторинні, ростуть швидко, руйнують кісткову тканину хребців, їх зв'язковий апарат, прилеглі м'які тканини, що зумовлює стиснення спинного мозку. У тверду оболонку мозку не проростають.
Клініка. Для всіх пухлин головного мозку, незалежно від їх гістологічного характеру та локалізації, характерне прогресуюче, частіше хвилеподібне наростання симптомів, що зумовлено поступовим стисненням спинного мозку. Початковим симптомом переважно є біль у зоні іннервації спинного мозку відповідно до рівня локалізації пухлини. Біль спочатку непостійний і виникає під час рухів, кашлю, натужування. Потім він стає постійним, двобічним, інтенсивним.
Розладів чутливості в зоні іннервації корінця спочатку немає або спостерігається гіперестезія. У міру стиснення корінця гіперестезія змінюється гіпестезією, яка переходить у анестезію. Корінцевий біль спричинюють переважно позамозкові пухлини, особливо невринома, і рідко — внут-рішньомозкові, найчастіше пухлини у ділянці кінського хвоста і шийного відділу. Корінцевий біль має важливе значення не лише для раннього розпізнавання пухлини, а й для топічної діагностики.
До частих симптомів інтрадуральної невриноми належить симптом цереброспінального поштовху — виникнення або посилення корінцевого болю під час стиснення яремних вен: при цьому затримується відплив крові з головного мозку, мозок збільшується в об'ємі, швидко підвищується внутрішньочерепний тиск, і хвиля цереб-роспінальної рідини спрямовується в бік підпавутинного простору спинного мозку у вигляді поштовху, діючи на пухлину, стискаючи або натягуючи корінець, внаслідок чого посилюється або з'являється біль, У разі невриноми, особливо в ділянці кінського хвоста, інтенсивність болю часто залежить від положення хворого: в горизонтальному — посилюється, у вертикальному — послаблюється, через що часто хворі змушені стояти, ходити, сидіти, навіть спати в положенні сидячи.
Менінгіома супроводжується частіше болем оболонко-вого походження, ригідністю хребетного стовпа, іншими симптомами. Характерний вертебральний біль під час постукування по остистому відростку хребця на рівні пухлини.
За больовим синдромом поступово наростають провідникові порушення нижче від рівня розташування пухлини. Іноді розвиваються елементи синдрому Броуна-Секара: розлади руху на боці пухлини, чутливості — на протилежному. У деяких випадках захворювання починається з рухових розладів, а біль приєднується пізніше.
Ріст пухлин у замкненому хребетному каналі призводить до виникнення прогресуючого повного або часткового стиснення спинного мозку (компресійний синдром), що спричинює рухові, вегетативно-трофічні й тазові порушення, а також втрату чутливості.
При внутрішньомозкових пухлинах у міру стиснення мозку порушується його провідність одночасно з обох боків. До сегментів, що розташовані нижче від пухлини, імпульси центральних рухових нейронів доходять ослабленими, внаслідок чого виникають явища центрального тетра- або парапарезу. Хворий ходить, але швидко стомлюється, ноги ніби підкошуються. Часто вже на цій стадії приєднуються розлади функцій органів таза у вигляді слабко вираженої затримки сечовипускання або прискорення позивів до нього.
Нижче від рівня пухлини поступово згасають усі види поверхневої та глибокої чутливості. Припинення проведення імпульсів спинномозковими шляхами на рівні пухлини призводить до паралічу м'язів, що розташовані нижче, анестезії, затримки сечовиділення і випорожнення. Швидкість розвитку паралічу та анестезії залежить від ступеня стиснення пухлиною спинного мозку і його провідних шляхів, а також від ішемії мозку внаслідок стиснення судин, що живлять його. Оборотність або необоротність симптомів ураження спинного мозку залежить від тривалості стиснення. Параліч при пухлинах спинного мозку характеризується високою спа-стичністю, нерідко — розвитком контрактур у суглобах кінцівок і навіть трофічних розладів (пролежнів).
Середня тривалість клінічного розвитку від початкових симптомів рухових і чутливих розладів до паралічу й анестезії при позамозкових доброякісних пухлинах становить 1,5—2 роки і більше, при внутрішньомозкових 4—6 міс.
Розвиток рухових і чутливих провідникових розладів при внутрішньо- і позамозкових пухлинах неоднаковий. Для пухлин позамозкової локалізації є властивим висхідний тип розладів: поява початкових симптомів порушення чутливості в дистальних відділах тіла (стопа, промежина), поступове поширення їх у напрямку вгору, до рівня локалізації пухлини, що пояснюється поступовим стисненням провідників спинного мозку ззовні, де розташовані найдовші волокна, які іннервують дистальні частини тіла. Низхідний тип розвитку порушень функцій спинного мозку є типовим для внутрішньомозкових пухлин, коли раніше стискаються внутрішні, коротші, волокна, що закінчуються в сегментах на рівні розташування пухлини. Важливе діагностичне значення має стан чутливості в ділянці промежини та зовнішніх статевих органів. У разі позамозкової локалізації пухлин вона може бути збережена, у разі внутрішньомозкової — чутливість втрачається І на цій ділянці.
Діагностика розташування пухлин у тому чи тому відділі спинного мозку грунтується на симптомах сегментарного та провідникового походження.
Пухлини на рівні сегментів С1—С4. Виникає ранній і стійкий корінцевий біль у потиличній ділянці, іноді стріляючого характеру, який змушує хворого обмежувати рухи в шийному відділі хребта. Повільно наростають прояви центрального тетрапарезу. Ураження сегмента Сіу призводить до паралічу діафрагми, розладу дихання. У разі залучення довгастого мозку приєднуються бульбарні симптоми.
Пухлини у ділянці шийного потовщення (С5—Т1) характеризуються млявим парезом або паралічем верхніх кінцівок з атрофією м'язів, втратою сухожилкових рефлексів, наявністю синдрому Горнера (звуження зіниці, очної щілини, енофтальм) з центральним парапарезом, пізніше — параплегією нижніх кінцівок, розладом чутливості (аж до анестезії) нижче від рівня ураження, порушенням функцій органів таза центрального типу.
Пухлини на рівні сегментів Т2—Т7- Спостерігається корінцевий біль (оперізуючий) уздовж міжреберних нервів, у підребер'ї, в ділянці живота, порушення рухових функцій нижніх кінцівок за центральним типом і функцій органів таза, розлад чутливості відповідно до рівня ураження.
Якщо пухлина локалізується у верхньому відділі потовщення, може розвиватися змішана параплегія: у проксимальній групі м'язів — за периферичним (млявим) типом, у дистальній — за центральним, колінні рефлекси при цьому не викликаються або помітно знижені, а п'яткові підвищені. Якщо пухлина уражує нижні сегменти потовщення, то зберігаються колінні рефлекси і втрачаються п'яткові; параліч і анестезія дистальних відділів кінцівок поширюються до рівня колін і вище.
Подібна клінічна картина характерна і для пухлин у ділянці мозкового конуса. У всіх хворих з пухлинами спинного мозку від шийного відділу до рівня мозкового конуса спостерігається розлад функцій органів таза за центральним типом (затримка сечовипускання і дефекації).
Пухлини в ділянці мозкового конуса. Внаслідок ураження пухлинними процесами первинного центру тазових органів виникають порушення функцій цих органів за периферичним типом (нетримання сечі і калу, статева слабкість), розлади чутливості в ділянці сідниць, промежини, зовнішніх статевих органів. Якщо уражена тільки ділянка конуса, рухи в нижніх кінцівках не порушуються.
Пухлини в ділянці кінського хвоста. Типовий різкий і стійкий, що поступово наростає, біль у ділянці крижів, заднього проходу, нижніх кінцівок. Біль посилюється в горизонтальному положенні. Рухові розлади і розлади чутливості за корінцевим типом, почавшись в одній нозі, поступово переходять на іншу, приєднуються порушення функцій органів таза за периферичним типом, часткове нетримання сечі й калу змінюється повним.