ПСЭ может усиливаться или обостряться рядом факторов; некоторые из них связаны с повышением уровня аммония в крови, другая часть — с иными механизмами. Азотемия (почечная или предпочечная) обеспечивает большим количеством мочевины азотпродуцирующие бактерии, повышая тем самым продукцию аммиака в кишечнике. Гастроинтестиналь-ные кровотечения и белковая диета приводят к образованию большого количества нитрогенных субстратов. Причиной развития ПСЭ у госпитализированных больных может быть бесконтрольный прием анальгетиков, седативных препаратов и транквилизаторов. Гипокалиемический метаболический алкалоз приводит к появлению градиента рН, способствующего проникновению аммиака в клетки. Определенный вклад могут вносить и другие метаболические нарушения, такие как гипогликемия, анемия и гипоксия, а также инфекция и гипотония.
Клинические признаки
Клинические проявления портосистемной энцефалопатии напоминают хроническое заболевание печени, включая отек, асциты, телеангиэктазии и гепатоспленомегалию. Часто присутствует неприятных запах из рта (fetorhepaticus), предположительно обусловленный повышением уровня меркаптана в крови. "Порхающий" тремор ("liverflap") характерен, но не специфичен для ПСЭ. Он легче всего определяется на запястье, но может отмечаться и в других группах мышц. Неврологическое исследование выявляет уровень сознания — от летаргии до комы с вариабельным присутствием гиперрефлексии, генерализованных судорог и спастичности. При наличии очаговой или распространенной симптоматики следует заподозрить поражение головного мозга.
Лабораторные исследования отражают предшествующую печеночную недостаточность при желтухе, коагулопатии и снижении уровня альбумина. Необходим тщательный контроль кислотно-щелочного равновесия и сывороточных электролитов. Артериальный уровень мочевины в большей степени, чем ее венозный уровень, коррелирует с тяжестью ПСЭ, однако между повышением содержания мочевины в крови и появлением симптомов имеется 24—72-часовой разрыв. При контроле течения ПСЭ и оценке эффективности лечения серийные измерения уровня мочевины более информативны, чем определение абсолютного уровня.
Лечение
Начальные мероприятия, проводимые у больных в коматозном состоянии, заключаются в поддержании адекватной оксигенации и перфузии. Провоцирующие факторы, такие как желудочно-кишечное кровотечение, требуют интенсивного лечения. Специфическое лечение, направленное на снижение уровня мочевины, включает очищение кишечника с помощью слабительных и клизм, а также назначение неомицина, подавляющего кишечную флору, и лактулозы. Лактулоза является непере-вариваемым дисахаридом, который разлагается в кишечнике под воздействием бактерий и вызывает, кислую диарею с захватом мочевины в просвете кишки и выделением ее со стулом. Лактулоза может вводиться перорально, через назогастральную трубку или с помощью клизмы. Предложены многие другие методы лечения, однако их окончательная клиническая оценка еще не получена. При последовательном осуществлении активной поддерживающей терапии и лечении осложнений в ряде случаев возможна регрессия процесса, хотя смертность остается очень высокой.
3. Гепаторенальный синдром
Это синдром приобретенной почечной недостаточности у больных с декомпенсированным циррозом печени. Смертность при гепаторенальном синдроме (ГРС) приближается к 100 %. Заболевание, вероятно, представляет функциональное расстройство регуляции сосудистого тонуса почек при снижении скорости клубочковой фильтрации вследствие интенсивной вазоконстрикции и шунтирования крови из коркового слоя почек. Это обусловливает выработку небольших объемов концентрированной мочи при очень низком содержании натрия, а также прогрессирование азотемии, не отвечающей на попытки увеличения внутрисосудистого объема крови. Значительных гистологических изменений в почках больных, умерших от ГСР, не обнаруживается. Более того, почки, пересаженные от больных с ГРС, у реципиентов с удовлетворительной деятельностью печени функционируют вполне нормально.
ЛИТЕРАТУРА
1. Военно-морская терапия. Учебник. Под ред. проф. Симоненко В.Б„ проф. Бойцова С.А., д.м.н. Емельяненко В.М. Изд-во Воентехпит., - М.: 1998. - 552 с.
2. «Неотложная медицинская помощь», под ред. Дж. Э. Тинтиналли, Рл. Кроума, Э. Руиза, Перевод с английского д-ра мед. наук В.И.Кандрора, д. м. н. М.В.Неверовой, д-ра мед. наук А.В.Сучкова, к. м. н. А.В.Низового, Ю.Л.Амченкова; под ред. Д.м.н. В.Т. Ивашкина, Д.М.Н. П.Г. Брюсова; Москва «Медицина» 2001
3. Внутренние болезни Елисеев, 1999 год