2. Быстро прогрессирующий гломерулонефрит
Быстро прогрессирующий гломерулонефрит является клиническим синдромом со следующими проявлениями: 1) воспаление клубочков, которое обычно проявляется гематурией с наличием (или отсутствием) эритроцитов в осадке мочи; 2) быстрым ухудшением функции почек, что приводит к азотемии; 3) часто наблюдаемой олигурией или анурией; 4) гипертезией, отеком и массивной протеинурией. Гистологическое исследование обнаруживает характерные полулунные комплексы слущивающихся клеток эпителия капсулы, которые заполняют ее просвет и коллабируют капиллярные петли; в биоптате почки выявляется поражение более 50 % клубочков. Этиология пролиферации париетальных эпителиальных клеток капсулы Боумена, которая обусловливает формирование полулуний, до конца не выяснена, хотя основу патогенеза заболевания предположительно составляет иммунологическая реакция в клубочках с образованием антител и циркулирующих иммунных комплексов. В клинической практике хорошо известен синдром Гудпасчера, особенность которого состоит в том, что быстро прогрессирующему гломерулонефриту, вызванному антителами к гломерулярной базальной мембране, предшествуют легочное кровотечение и кровохарканье. Иногда клиническая и гистологическая картина определяется острым постстрептококковым гломерулонефритом, нефропатией IgA, мезангиокапиллярным гломерулонефритом или системным васкулитом, подобно идиопатическому быстро прогрессирующему гломерулонефриту.
Дифференциальный диагноз
Следует рассмотреть и другие расстройства, вызывающие быстро прогрессирующую почечную недостаточность с клиническими и гистологическими признаками воспаления клубочков, которые необходимо дифференцировать с быстро прогрессирующим гломерулонефритом. Они включают следующее: 1) волчаночный нефрит; 2) узелковый полиартериит; 3) аллергический ангиит; 4) гранулематоз Вегенера; 5) анафилактоидную пурпуру; 6) почечную склеродермию; 7) тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру; 8) гемолитический уремический синдром; 9) злокачественную гипертензию. Большинство этих расстройств диагностируется на основании данных анамнеза, объективного исследования, рентгенографии, рутинных лабораторных анализов и результатов биопсии почки.
Лечение
Терапия гломерулонефрита такая же, как и при острой почечной недостаточности. Как только состояние пациента стабилизируется, проводится биопсия почки. Специфическая терапия определяется результатами гистологического исследования. У большинства пациентов с постстрептококковым гломерулонефритом восстановление функции почек происходит спонтанно в течение нескольких недель. При нефрите, вызванном антителами к гломерулярной базальной мембране, а также при синдроме Гудпасчера эффективен плазмаферез в сочетании с иммуносупрессорами. В литературе появлялись отдельные сообщения об успешном лечении идиопатического быстро прогрессирующего гломерулонефрита с помощью массивных доз внутривенных стероидных гормонов.
Прогноз
Несмотря на использование современных методов лечения, прогноз в отношении выживания больных и восстановления функции почек при быстро прогрессирующем гломерулонефрите остается плохим. Ведущей причиной смерти больных, получающих интенсивную терапию с плазмаферезом и применением цитотоксических препаратов, является сепсис. Решение о проведении столь агрессивной терапии принимается после всесторонней оценки преимуществ и степени риска такого лечения и его подробного обсуждения с пациентом. Больные, выжившие, но утратившие функцию почек, достаточно хорошо переносят прерывистый диализ; у многих из них успешно осуществляется пересадка почки. Рецидив быстро прогрессирующего гломерулонефрита в пересаженной почке наблюдается исключительно редко.
Литература
1. Неотложнаямедицинская помощь: Пер. с англ. / Под Н52 ред. Дж. Э. Тинтиналли, Р.Л. Кроума, Э. Руиза. — М.: Медицина, 2001.
2. Внутренние болезни Елисеев, 1999 год