Другим (пока не объясненным) отдаленным эффектом раковой опухоли являются острая мышечная слабость и церебральная дегенерация. Состояние таких больных очень быстро ухудшается, утрачивается способность ходить и пользоваться верхними конечностями; отмечаются признаки панцеребеллярного поражения.
Полимиозит
Полимиозит может быть отдаленным эффектом рака. Скрытно протекающее злокачественное заболевание выявляется примерно у 10 % взрослых больных с полиомиозитом.
3. Беспорядочные асимметричные множественные поражения
Множественный мононеврит
Прототипом данного поражения, вероятно, является острый височный артериит. Сущностью патологического процесса является инфарцирование периферических нервов вследствие артериита их "ваза вазорум" (артериальные веточки, питающие эти нервы). Данное поражение наблюдается у диабетиков и у больных с коллагенозом. Больные могут жаловаться на специфическое поражение периферических нервов в правой руке, левой ноге и в области шейного сплетения. При специфическом тестировании может быть установлена точная локализация поражения нервов, а также предшествующее заболевание, обычно уже диагностированное. Может быть показано лечение кортикостероидами.
Рассеянный склероз
Рассеянный склероз, конечно же, не относится к заболеваниям периферической нервной системы, однако его проявления часто связаны с симптомами поражения периферических нервов. Как известно, рассеянный склероз является дегенеративным заболеванием, гнездно поражающим миелиновую субстанцию ЦНС. Заболевание обычно наблюдается у лиц 20—40 лет и имеет выраженно волнообразное течение на протяжении всей жизни больного. Больные с рассеянным склерозом нередко сообщают врачу, что во время тяжелой работы или при сильном физическом напряжении они отмечают нерезко выраженную диплопию или мышечную слабость в одной конечности. При обследовании обычно не находят специфических аномалий, поэтому жалобы больного могут расцениваться как истерические. Между тем хорошо известно, что при физической нагрузке и повышении температуры тела временно возникает изменение нервной проводимости, что и обусловливает наблюдаемую симптоматику. У многих больных подобные эпизоды на протяжении многих лет возникают лишь в период физического переутомления. Диагноз становится более очевидным в случае присоединения признаков и симптомов ухудшения зрения наряду с онемением и слабостью мышц или нарушением координации. Рассеянный склероз развивается примерно у 50—75 % больных, страдающих острым ретробульбарным невритом. Диагноз рассеянного склероза зависит от появления множественных поражений (во времени и пространстве). Поэтому необходимо длительное наблюдение больного с диффузными симптомами независимо от наличия положительных результатов при начальном обследовании. Больные, у которых неврологические симптомы не носят кратковременного характера, а также больные с функциональными нарушениями могут нуждаться в госпитализации и стационарном лечении.
4. Специфические поражения отдельных периферических нервов
Опоясывающий лишай
Опоясывающий лишай (или герпес зостер) — это наиболее серьезная инфекция, клинически проявляющаяся изолированным поражением периферических нервов. Герпес часто наблюдается как самостоятельное заболевание, но он может быть связан с хирургическим вмешательством, сахарным диабетом, а иногда и с травмой. Наибольший риск заболевания имеют пожилые и иммунонекомпетентные больные. В случае развития герпеса у молодых взрослых высока вероятность обнаружения у них предшествующего заболевания. Обычно за несколько дней до появления кожных поражений возникает крайне интенсивная боль, имеющая, как правило, дерматомное распределение.
Наиболее часто поражается грудной дерматом, за которым следуют дерматомы тройничного нерва, поясничного сплетения и, наконец, шейного сплетения. Хотя герпес затрагивает в основном чувствительную сферу, у 25 % больных может наблюдаться и моторная дисфункция. В то время как сенсорные расстройства и кожные поражения постепенно ослабевают или исчезают, двигательные расстройства обычно полностью не проходят. При герпесе могут поражаться черепные нервы. Часто наблюдаются кожные проявления при поражении VII черепного нерва. Поражение барабанной перепонки и роговицы может наблюдаться как часть проявления синдрома Рамзая — Хунта. При подозрении на поражение роговицы вполне уместна консультация с офтальмологом в отношении проведения антивирусного лечения. Оценка роли кортикостероидов, назначаемых после начальной стадии заболевания, весьма противоречива.
Аллергическая невропатия
Необычный феномен, наблюдаемый примерно в 9 раз чаще у мужчин, чем у женщин, и называемый аллергической невропатией, возникает вследствие инъекции иммунологического материала, обычно столбнячного анатоксина. Неврологические осложнения развиваются примерно через 2 дня после появления признаков сывороточной болезни. Хотя при этом отмечаются и признаки поражения центральной нервной системы, наиболее частым неврологическим осложнением является моторная периферическая невропатия с вовлечением плечевого сплетения. Поражение может быть как односторонним, так и двусторонним. В патологический процесс может вовлекаться какой-либо один нерв, например лучевой или зрительный.
Сосудистое поражение периферических нервов
Паралич Фолькмана
Ишемический паралич Фолькмана является прототипом васкулярного поражения периферического нерва. Паралич обусловлен, прежде всего, поражением питаюших нерв сосудов, но он может иметь и ятрогенное происхождение (слишком тугая гипсовая повязка). Главным симптомом в первые несколько часов является сильная боль. По мере прогрессирования патологического процесса нервы и мышцы подвергаются обширному фиброзу с последующим развитием контрактур и нарушением как моторной, так и сенсорной функции.
Болезненный тик
Болезненный тик, или невралгия тройничного нерва, также заслуживает упоминания в этой главе. Пожалуй, не существует какого-либо объяснения возникновения боли при невралгии тройничного нерва. Как часто полагают, пульсация в одной из ветвей базилярной артерии служит возбудителем боли, снижая болевой порог тройничного нерва. Основным симптомом является сильная режушая боль, обычно ограничивающаяся областью распределения третьей части тройничного нерва. Часто отмечается вовлечение многих участков тройничного нерва, но двустороннее поражение встречается редко. Дифференциальная диагностика такой боли обычно не представляет особой проблемы, но лечение может быть очень трудным. При острых приступах целесообразно применение опиатов. Врач ОНП не должен начинать продолжительное лечение такого больного без консультации с его лечащим врачом.
Невралгия IX черепного нерва, или глоссофарингеальный тик, встречается реже. Заболевание характеризуется интенсивной болью в области уха и глотки на стороне поражения. Боли могут иррадиировать в заднюю треть языка, в небные дужки, ротоглотку и гортань. Наиболее частыми раздражителями, инициирующими эту необычную боль, являются глотание, речь и жевание. В отличие от болезненного тика боль при глоссофарингеальной невралгии может сохраняться более длительное время и обычно имеет тенденцию к волнообразному течению или вспышкам в определенные периоды года. Какой-либо одной теории возникновения тика, как в случае глоссофарингеальной невралгии, не существует, однако предполагается его васкулярная этиология.
Невропатия черепных нервов
Невропатии черепных нервов представляют особую подгруппу специфических поражений отдельных нервов. Общее положение неврологии и хирургии уха, горла и носа таково: невропатия любого черепного нерва может быть проявлением опухоли, поэтому прежде чем отвергнуть такой диагноз, необходимо доказать наличие иной патологии. Однако на практике большинство невропатий черепных нервов, наблюдаемых врачом ОНП, в своей основе имеют васкулярное или идиопатическое поражение с острым началом. Детальное описание невропатии каждого черепного нерва выходит за рамки данной главы, но ввиду того, что VIIчерепной нерв часто поражается как при травмах, так и при инфекциях, и наиболее часто вовлекается при идиопатической дисфункции, невропатия этого нерва и будет обсуждена ниже.
Седьмой черепной нерв (или лицевой нерв), после того как он покидает основание мозга, имеет два основных ответвления. Это моторный корешок и промежуточный нерв, функция которого заключается в обеспечении вкусового восприятия в передних двух третях языка; кроме того, имеются автономные волокна, отходящие к слюнным и слезным железам. Выше ствола мозга VII черепной нерв имеет как перекрещенные, так и неперекрещенные волокна, тогда как волокна, расположенные ниже ядра этого нерва, являются неперекрещенными. Если у больного сохраняется мышечная сила в передней (лобной) части головы и в верхней части лица, но не в нижней его части, то поражение, скорее всего, носит центральный характер (т. е. в стволе мозга или выше). Если же отмечается слабость мышц лобной части головы, вокруг глаз и в нижней части лица, то, вероятно, имеет место поражение нижнего нейрона по типу, обычно наблюдаемому при параличе Белла. Нарушение вкусового восприятия может быть обусловлено вовлечением в патологический процесс нерва барабанной струны; однако это не имеет особого клинического значения, поскольку вкус очень трудно тестируется в амбулаторных условиях.
Паралич Белла
Паралич Белла не является самостоятельной нозологической формой, он представляет констелляцию симптомов различной этиологии. Точная локализация поражения по ходу VIIчерепного нерва или в стволе мозга часто устанавливается при тщательном обследовании больного. Определение уровня поражения необходимо для выяснения характера поражения (структурное поражение или идиопатическая форма паралича Белла). Поражения, локализующиеся в крыше ствола мозга, захватывают ядро VII черепного нерва и почти всегда сопровождаются параличом VIчерепного нерва. Поражения VII черепного нерва, связанные с неотложным состоянием ствола, часто имеют сопутствующие слуховые компоненты вследствие вовлечения и VIII черепного нерва. В случае локализации поражения к периферии от латерального коленчатого ганглия вовлекаются, и волокна лакримального нерва и обычно наблюдается избыточное скопление слезной жидкости в конъюнктивальном мешке на стороне поражения. Дальше от места отхождения нерва барабанной струны уже нет структур, управляющих автономными функциями, поэтому поражение, локализующееся за пределами шиловидно-сосцевидного отверстия, приводит к мышечной слабости, характерной для паралича Белла. Кроме того, больные часто жалуются на боли в нижней челюсти или наружном слуховом проходе.