Министерство образования Российской Федерации
Пензенский Государственный Университет
Медицинский Институт
Кафедра Неврологии
Реферат
на тему:
«Острое поражение периферической нервной системы»
Выполнила: студентка V курса ----------
----------------
Проверил: к.м.н., доцент -------------
Пенза
2008
План
1. Острые миопатии
2. Немиастенические синдромы при злокачественной опухоли
3. Беспорядочные ассиметричные множественные поражения
4. Специфические поражения отдельных периферических нервов
5. Травма и синдромы сдавления нерва
Литература
1. Острые миопатии
Как и невропатии, большинство миопатии, особенно в молодом возрасте, прогрессирует медленно. Быстро прогрессирующие приобретенные миопатии относительно немногочисленны, и достаточная дифференциальная диагностика может быть проведена уже в ОНП.
Первой задачей является дифференциация невропатий и миопатии. Невропатии чаще всего проявляются дистальными симптомами и, прежде всего — выраженной слабостью дистальных мышц с ее постепенным прогрессированием в проксимальном направлении. При миопатиях большие мышцы и центральные мышечные группы часто поражаются одновременно с дистальными мышечными группами, так что диффузная или преимущественно проксимальная мышечная слабость может служить четким признаком заболевания. Второй важной особенностью, позволяющей отличить невропатии от миопатий, является то, что при миопатиях редко имеется сенсорная симптоматика. Возможна, правда, некоторая болезненность пораженных мышц, но парестезия и снижение чувствительности не отмечаются. Третьим отличительным признаком является сохранение при миопатиях (несмотря на выраженную мышечную слабость) глубоких сухожильных рефлексов до последних стадий заболевания.
Лабораторные исследования при миопатиях обычно бывают более результативными, чем при невропатиях. Так, для миопатий характерны лейкоцитоз периферической крови, увеличение СОЭ, повышение активности мышечных ферментов при отсутствии патологических изменений в СМЖ.
Синдром полимиозита
Субклассификация острого полимиозита в зависимости от его многочисленных причинных факторов не имеет большого значения для врача ОНП. Полимиозит скорее является синдромом, нежели специфическим заболеванием. Однако эта форма миопатии обычно быстро развивается и через несколько недель после возникновения заболевания больной имеет довольно яркую симптоматику. Но в тяжелых случаях выраженная мышечная слабость может развиться уже через несколько дней. У большинства больных отмечаются мышечные боли и болезненность мышц при пальпации. У значительного числа больных, кроме того, имеется дисфазия. Сопутствующие признаки и симптомы, такие как артралгия, лихорадка и феномен Рейно, говорят в пользу диагноза полимиозита. Подозрение на синдром полимиозита требует проведения исследований для выявления устранимых причинных факторов. Столь сложная работа выходит за рамки неотложной диагностики.
Полиомиозит ассоциируется со многими инфекциями, включая трихинеллез и токсоплазмоз, а также с различными вирусными заболеваниями. С ним связывают и все коллагенозы, за исключением узелкового периартериита. В круг дифференциальной диагностики входят и эндокринопатии, в том числе гипер- и гипотиреоз, а также поражения коры надпочечников и парашитовидных желез. Дифференциально-диагностическую проблему может усугубить лечение кортикостероидами, которые используются при многих формах полимиозита. Ряд препаратов, применяемых при лечении малярии и других протозойных инфекций, также ассоциируется с полимиозитом. Это серьезно затрудняет диагностику; к тому же и сама малярия может вызывать полимиозит. Примерно у 10 % взрослых полимиозит является отдаленным проявлением ракового заболевания. Не существует какого-либо специфического лечения полимиозита в условиях ОНП, а использование кортикостероидов должно опираться на правильный диагноз.
Алкогольная миопатия
Помимо хорошо известной алкогольной периферической невропатии и склонности к развитию поражений скелета, у алкоголиков имеется предрасположенность по крайней мере к одному типу своеобразного миоттического синдрома. В период продолжительного запоя у такого больного могут отмечаться резкая болезненность и отечность мышц, мышечные подергивания и выраженная слабость. Признаки и симптомы могут носить генерализованный или очаговый характер. Этот синдром представляет острый диффузный некроз волокон скелетных мышц (все они находятся в одной стадии дегенерации), или острый рабдомиолиз. Дегенерация мышц может привести к жизнеугрожающей гиперкалиемии или гипокальциемии и вторичному связыванию кальция без внутриклеточного высвобождения РО4; при этом миоглобинурия может способствовать развитию почечной недостаточности. У алкоголиков с острой болью в мышцах и мышечной слабостью проводится определение сывороточных электролитов и мышечных ферментов, а также анализ мочи на миоглобин. Хотя большинство таких больных поправляются в течение нескольких недель, нормализация двигательной функции может потребовать многие месяцы.
Миастения
Хотя "миастения гравис" не является истинной миопатией, ее начальные симптомы и данные обследования больного весьма напоминают таковые при других миопатических заболеваниях.
Острый периодический паралич
Среди синдромов острой мышечной слабости острый периодический паралич представляется наиболее причудливым и странным. Существует три основных типа заболевания, его первичные формы: гиперкалиемическая, гипокалиемическая и нормокалиемическая. Точные механизмы патогенеза этих типов паралича не вполне ясны, но при электронной микроскопии обнаруживаются аномальное количество митохондрий и отклонения саркоплазматического ретикулума.
Больные с периодическим параличом очень часто отсылаются из ОНП с ложным диагнозом "истерии". Подозрения на периодический паралич редко возникают раньше девятого или десятого приступа. Периодический паралич наблюдается преимущественно у мужчин (соотношение заболеваемости у мужчин и женщин — 4:1 или 5:1) и возникает обычно в возрасте 7-20 лет.
Интересно, что при возникновении мышечной слабости во время сна больные часто просыпаются. Большое диагностическое значение имеет указание в анамнезе на физическую перегрузку в день приступа. Приступ может быть спровоцирован переохлаждением, перееданием, травмой и хирургическим вмешательством. У некоторых больных приступы возникают регулярно, почти ежедневно, у других же — лишь несколько раз в жизни. Больные обычно сообщают о внезапном появлении крайней мышечной слабости, не связанной с какими-либо болями. Больные чувствуют себя совершенно нормально до и после приступа, который обычно продолжается 1—2 часа и может быть настолько тяжелым, что приводит к падению или появлению рвоты (во время еды).
Исчерпывающее описание и обсуждение различных форм периодического паралича и врожденной парамиотонии выходят за рамки данного обзора, однако понимание патогенеза таких приступов должно побудить врача ОНП к проведению предварительной диагностики заболевания, определению сывороточного уровня калия и обеспечению консультации с невропатологом.
2. Немиастенические синдромы при злокачественной опухоли
Увеличение средней продолжительности жизни населения обусловливает и рост числа больных с раковым заболеванием, которые поступают в ОНП по поводу его обострения или в связи с осложнениями вследствие его лечения. Многие проявления злокачественного новообразования или побочные эффекты его лечения обусловлены местным распространением опухоли или ее метастазированием. Некоторые же состояния, не связанные непосредственно с опухолевой массой, представляют отдаленные эффекты опухоли или ее лечения; к ним относятся синдром Итона — Ламберта, реакции на противоопухолевые препараты и лучевую терапию, церебеллярная дегенерация, полимиозит и острая деменция.
Синдром Итона — Ламберта
Существование аномальной нервно-мышечной передачи, связанной с некоторыми злокачественными новообразованиями, особенно с овсяноклеточным раком легких, признано уже давно. Этот синдром вначале (когда он был впервые описан Итоном и Ламбертом) считали нетяжелой разновидностью миастении. Однако по мере его изучения становились все более очевидными многочисленные различия между этими двумя состояниями. При синдроме Итона — Ламберта иногда возникает боль в мышцах, а мышечная слабость редко достигает той степени, которая отмечается при "миастении". Кроме того, отмечаются гораздо меньшие колебания слабости и силы мышц, чем при миастении. При синдроме Итона — Ламберта в патологический процесс почти всегда вовлекаются черепные нервы. Характерно, что в отличие от миастении, при которой повторные движения усугубляют мышечную слабость, при синдроме Итона — Ламберта повторная двигательная активность действительно увеличивает силу хватательных движений. Ответная реакция на эдрофониум отсутствует.
Противоопухолевые препараты и лучевая терапия
Для определения причины мышечной слабости у раковых больных, получающих противоопухолевую терапию, необходимо выяснить, какие препараты и в каких дозах принимаются. Многие противоопухолевые препараты, будучи метаболическими ядами, могут послужить причиной мышечной слабости. Кортикостероиды могут вызвать синдром полимиозита.При многих опухолях применяется лучевая терапия. Если в поле облучения включается спинной мозг, то не исключено совершенно внезапное развитие поперечного миелита через несколько месяцев или даже лет после облучения. Данное состояние является истинно неотложным. В таких случаях проводится дифференциальная диагностика радиационного миелита и компрессионного поражения позвоночника вследствие метастазирования. Часто необходимы миелография и срочная консультация с нейрохирургом.