Реферат
на тему: «Отосклероз»
ОТОСКЛЕРОЗ — очаговое поражение костной капсулы лабиринта, характеризующееся прогрессирующим падением слуха, как правило, на оба уха и шумом в ушах. Отосклероз возникает обычно в периоде полового созревания или в ближайшие годы после него, протекает хронически. Нарастающее падение слуха бывает чаще следствием фиксации отосклеротическим очагом подножной пластинки стремени в овальном окне. Но этот очаг может локализоваться в области круглого окна и в улитке, что приводит к понижению слуха. Женщины болеют чаще. Отосклероз — одна из частых причин понижения слуха при негнойных поражениях уха.
Фиксацию подножной пластинки стремени впервые (в первой половине 18 в.) обнаружил Вальсальва при исследовании височной кости человека. Тойнби при исследовании 1659 височных костей отметил, что одной из наиболее частых причин тугоухости является анкилоз стремени в овальном окне. Термин «склероз» применительно к заболеванию уха был впервые введен Трельчем. Он обозначал этим термином особую форму хронического катарального воспаления среднего уха, при которой наблюдаются склеротические изменения в слизистой оболочке, ведущие к ограничению подвижности стремени и мембраны круглого окна. Эти изменения считались основной причиной фиксации стремени.
Коренное изменение во взглядах на сущность отосклеротического процесса внес Полицер в 1893 г. На основании сопоставления клинических и патолого-анатомических данных он пришел к выводу, что фиксация стремени в овальном окне часто не является результатом хронического катарального среднего отита, а есть следствие совершенно своеобразного патологического процесса в самой костной капсуле лабиринта. Он предложил называть это заболевание не склероз, а отосклероз. Позже мнение Полицера было подтверждено гистологическими исследованиями Бецольда, Зибенмана и мн. др. Исходя из того, что в отосклеротическом очаге кость обычно бывает порозной, менее плотной, чем окружающая ее нормальная костная ткань капсулы лабиринта, Зибенман предложил пользоваться термином «отоспонгиоз». Первоначальное обозначение заболевания как отосклероз не удовлетворяло также и многих других авторов. Было предложено большое количество различных терминов: очаговое заболевание лабиринтной капсулы [Майер]. Однако термин отосклероза на протяжении многих десятилетий настолько прочно укрепился в клинической практике, что все перечисленные предложения не нашли практического применения.
По данным Гилда, отосклеротические изменения при гистологическом исследовании височных костей обнаруживают в 10% случаев; по данным Линдси,— в 13,7% случаев. Отосклероз с клиническими проявлениями встречается в 5—10 раз реже, чем отосклероз, определяющийся лишь гистологически.
Этиология и патогенез
Некоторые авторы придают значение фактору наследственности. По данным В. Ф. Ундрица, экзогенные факторы могут выявлять скрытые формы унаследованного О. Придается значение аномалиям конституции. Многие авторы считают, что изменения капсулы лабиринта при отосклерозе являются выражением неполноценности мезенхимы организма. Такое мнение подтверждается клиническими наблюдениями. Эдер-Дайтон в 1912 г. отметил синдром одновременного существования отосклероза в сочетании с голубыми склерами и остеопсатирозом. Этот синдром описали в 1918 г. Вандер-Хуве и Клейн. По мнению авторов, указанный симптомокомплекс передается по наследству, но возможна также и частичная передача признаков неполноценности мезенхимы, например только одного отосклероза. Другие признаки могут быть в скрытом состоянии. Вместе с тем гистологические исследования Руттина и Нагера обнаружили, что структура отосклеротического очага отличается от диффузных изменений капсулы лабиринта при остеопсатирозе.
Клиницистами отмечено, что на возникновение и течение отосклероза известное влияние оказывают нервно-эндокринные факторы. Установлена связь начала заболевания и усиления его проявлений с периодом половой зрелости, менструацией, беременностью, родами и т. д. По данным Нагера, почти у половины женщин, больных отосклерозом, при беременности наблюдается ухудшение слуха; чаще это бывает не при первой беременности, а при повторных. По наблюдениям Александера, нарастание симптомов отосклероза во время первой беременности отмечается в 30% случаев, при второй — в 60% случаев и при третьей — в 80% случаев. Шембо сообщает, что слух у больных отосклерозом при беременности ухудшается в 42% случаев. Я. С. Темкин считает, что роль беременности в прогрессиро-вании отосклероза явно переоценивается; временное ухудшение слуха и усиление шума в ушах при беременности, наблюдаемые не только у больных отосклерозом, но и при заболеваниях слухового нерва, при средних гнойных отитах и т. д., он связывает с общими функциональными сдвигами в организме женщины, с нервно-психическим ее состоянием в этот период. Некоторые авторы наблюдали при отосклерозе дисфункцию желез внутренней секреции. Нарушение баланса внутренней секреции, влияя на обмен веществ, по мнению этих авторов, может быть причиной возникновения отосклероза. Описаны отдельные случаи, в которых отосклероз сочетался с тиреотоксикозом, кретинизмом, акромегалией и т. д. Придается большое значение дисфункции паращитовидных желез. Брюль считает, что образование спонгиозной кости и экзостозов в области овального окна, вызывающих анкилоз стремени, зависит от механического раздражения силой давления и натяжения сухожилия на заложенные в лабиринтной капсуле эмбриональные островки хрящевой ткани. Н. В. Белоголовов основную причину возникновения и развития отосклероза видит в воздействии на костную капсулу лабиринта звуковой травмы. В подтверждение этого взгляда приводятся данные экспериментов В. Г. Ермолаева, согласно которым интенсивный высокий звук вызывает в ухе белых мышей отчетливые поражения костной капсулы лабиринта. Ангелушев, Коберн, В.А. Симолин указывают, что воздействие на ухо ультразвуковых волн является важным фактором для возникновения и развития отосклероза. По их данным, эти волны способствуют пролиферации новой костной ткани в капсуле лабиринта. По мнению Витмака, Эккерта, Дедерлейна, причина возникновения отосклероза заключается в нарушении циркуляции крови в костной капсуле лабиринта. Пероцци обратил внимание на наличие щели в костной капсуле лабиринта человека, располагающейся в непосредственной близости к переднему краю овального окна. Было отмечено, что эта щель выполнена соединительной тканью, окруженной неокостеневшим хрящом, причем остатки этого хряща нередко сохраняются в этой области и у взрослого. По мнению Пероцци, отосклеротический фокус возникает в том случае, когда у взрослого начинается процесс замещения хрящевой ткани костной. Точка зрения автора была позже более подробно обоснована гистологическими исследованиями Энсона и Баста. К. Л. Хилов высказывает предположение, что отосклероз представляет собой поражение не только костной капсулы лабиринта, но и всего слухового анализатора в целом, включая его представительство в коре головного мозга. Свое предположение автор обосновывает улучшением слуха на неоперированное ухо после операции фенестрации лабиринта, а также рядом экспериментальных исследований.
Патологическая анатомия
Макроскопически отосклеротический очаг чаще четко отграничен от окружающей кости капсулы лабиринта. Его обычно отчетливо можно видеть при 2—10-кратном увеличении во время хирургического вмешательства. Наиболее часто очаг расположен между передним краем овального окна и улиткой, реже — у наружной поверхности мембраны круглого окна.
Нилен обнаружил процесс в области овального окна с анкилозом стремени в 50% случаев, в области круглого окна— в 40%, в капсуле улитки — в 35% ив полукружных каналах— в 15%. В 35% случаев найден не один, а несколько отосклеротических очагов. Нередко в процесс вовлекается промопториум. Иногда изолированный отосклеротический очаг может располагаться во внутреннем слуховом проходе, в небольшом проценте случаев очаги рассеяны по капсуле лабиринта, но никогда не замещают всю капсулу.
Гистологически отосклеротический очаг представляет собой четко ограниченный от плотной капсулы лабиринта участок вновь образованной, неправильно построенной кости с многочисленными сосудистыми пространствами. Эта вновь образованная кость красится гематоксилин-эозином значительно ярче, чем окружающая ее нормальная кость капсулы лабиринта.
При гистологическом исследовании отосклеротического очага можно встретиться с различными стадиями формирования кости. Очаг может иметь вид рыхлой губчатой кости, образованной неправильно расположенными пластинками молодой кости, отделенными друг от друга многочисленными широкими пространствами костного мозга, в которых обнаруживают остеобласты и остеокласты, в виде гораздо более плотной зрелой кости с относительно небольшими простоанствами костного мозга. Есть предположения, что губчатая кость характерна для активно увеличивающегося отосклеротического очага, а плотная — для неактивного зрелого очага. Расширенные сосуды очага придают слизистой оболочке розовый цвет. Клинически это проявляется иногда симптомом просвечивания ярко-розовой промонториальной стенки сквозь барабанную перепонку [симптом Шварце]. Наличие этого симптома свидетельствует об активном отосклеротическом процессе.
Клиническая картина и течение
Клиническое течение отосклероза варьирует у разных больных и в различные периоды жизни у одного и того же больного. Предсказать характер течения процесса и степень тугоухости бывает трудно. Чаще заболевание развивается медленно; в некоторых случаях наблюдается и весьма быстрое прогрессирование процесса (скоротечная форма). Косвенными признаками, дающими возможность предположить тяжелую форму заболевания, являются выраженный симптом Шварце, начало заболевания в более раннем возрасте, прогрессирующее ухудшение восприятия высоких тонов через воздух и кость в молодом возрасте, наличие заболеваний отосклерозом в семье.