Размеры дефектов бывают от 1-2 мм до 20-25 мм в диаметре. Выделяют большие дефекты (величина их сходна с диаметром аорты), средние (10-15 мм), малые (до 5-6 мм).
Нередко ДМЖП сочетается с ДМПП, ОАП, коарктацией аорты, аортальным стенозом и др. Особое место занимает ДМЖП с аортальной недостаточностью, расположенный, как правило, субаортально. Мембранозно-перимембранозная часть межжелудочковой перегородки выполняет роль опоры для синусов Вальсальвы, поэтому ее отсутствие способствует провисанию аортальных створок и развитию недостаточности аортального клапана.
Классификация ДМЖП по локализации.
—перимембранозный дефект (самый частый) — приточный, трабекулярный, инфундибулярный;
—отточный дефект (инфундибулярный, надгребешковый) 1 субартериальный, мышечный;
—мышечный дефект (редко) — приточный, трабекулярный.
Патофизиология. Артериальная кровь из Л Ж фактически сбрасывается в ЛА вместе с венозной кровью правого желудочка, откуда по малому кругу кровообращения возвращается в левые отделы сердца, что приводит, прежде всего, к объемной перегрузке левого желудочка и гипертрофии его миокарда.
Сразу после рождения отмечается перекрестный или небольшой левоправый (артериовенозный) сброс крови через ДМЖП в силу почти одинакового давления в обоих желудочках. Постепенно давление в легочной артерии падает (физиологическая инволюция строения легочных сосудов), градиент давления между желудочками повышается, и сброс крови также увеличивается. Компенсаторно возникающий спазм легочных сосудов препятствует переполнению их кровью. Так развивается функциональная фаза легочной гипертензии, обусловливающая развитие гипертрофии миокарда ПЖ. При длительном существовании порока развивается органическая фаза легочной гипертензии, в результате чего возникает перекрестный, а затем и праволевый сброс крови (синдром Эйзенменгера). При этом систолический шум становится короче и постепенно может исчезнуть, а появляется диастолический шум пульмональной недостаточности (Грехема-Стила) и цианоз.
Клиника и диагностика ДМЖП
Диагноз ДМЖП обычно устанавливается рано, в родильном доме, по данным выраженной аускультативной симптоматики. Время проявления первых признаков порока определяется размерами дефекта и объемом сброса крови.
При больших и средних перимембранозных дефектах у младенца рано появляются одышка и быстрая утомляемость при кормлении, в результате чего ребенок остается голодным, становится беспокойным и отстает в физическом развитии. У таких Детей отмечаются повышенная потливость (результат гиперсимпатикотонии), бледность и небольшой периферический цианоз кожных покровов. Нередко возникает кашель, усиливающийся при перемене положения тела, развиваются повторные, трудно поддающиеся лечению пневмонии. При осмотре может выявляться сердечный горб. Верхушечный толчок усилен, смещен влево вниз. Существенно усилен эпигастральный толчок. Границы сердца расширены. Определяется систолическое дрожание в третьем-четвертом межреберье слева от грудины (струя крови, проходя через дефект и правый желудочек, направлена на его стенку, прилежащую к грудной стенке). Аускулътативно определяется связанный с первым тоном грубый систолический шум с эпицентром в третьем-четвертом межреберье слева от грудины Редко эпицентр этого шума выслушивается во втором-третьем межреберье (при надгребешковом ДМЖП). Определяется также акцент и расщепление II тона над легочной артерией. У большинства детей этой группы в первые месяцы жизни выявляются признаки выраженной сердечной недостаточности — увеличение печени и селезенки, отечный синдром, застойные влажные хрипы в легких, особенно с левой стороны (сдавление нижней доли увеличенным сердцем).
С возрастом состояние и самочувствие многих этих детей улучшается в связи с уменьшением отношения размеров ДМЖП к общему объему сердца. Проявления недостаточности кровообращения существенно уменьшаются или исчезают. Однако основные признаки заболевания сохраняются.
При малых перимембранозных дефектах жалоб, как правило, нет. Основным проявлением порока является систолический шум в третьем-четвертом межреберье слева от грудины. Со временем могут появиться жалобы на повышенную утомляемость, признаки увеличения левого и затем правого желудочка, признаки умеренной легочной гипертензии.
При малых мышечных дефектах (болезнь Толочинова-Роже) жалоб и клинических проявлений порока нет, за исключением скребущего систолического шума средней интенсивности в четвертом-пятом межреберье слева от грудины. С возрастом интенсивность шума уменьшается, и он может исчезнуть (спонтанное закрытие дефекта).
При малых дефектах регистрируется нормальная ЭКГ либо ЭКГ с признаками повышенной активности Л Ж или умеренной гипертрофии его миокарда. По мере повышения давления в ЛА присоединяются признаки перегрузки, а затем и гипертрофии миокарда ПЖ. При больших и средних дефектах аналогичные признаки появляются рано.
ЭхоКГ. Одномерная эхокардиография позволяет определить только косвенные признаки порока — увеличение полости ЛЖ и дилатацию ПЖ при развитии легочной гипертензии. При двухмерной ЭхоКГ производят прямое определение размеров и расположения дефекта. Для лоцирования дефекта в мембранозной части перегородки используют проекцию 4 камер.
Рентгенологически при малых дефектах патологических изменений со стороны сердца и легких может не быть. При средних и больших дефектах легочный рисунок усилен по артериальному типу, ствол и ветви легочной артерии расширены, чаще преобладает увеличение Л Ж. При легочной гипертензии, может определяться дилатация обоих желудочков.
Катетеризация сердца и ангиокардиография показаны больным с ДМЖП при необходимости уточнения степени легочной гипертензии и подозрении на сопутствующие ВПС. Признаками ДМЖП являются повышенная оксигенация венозной крови в ПЖ, сброс контрастного вещества из ЛЖ в правый и его поступление в ЛА.
Течение заболевания и его осложнения. Средняя продолжительность жизни больных при естественном течении ДМЖП составляет 23-27 лет, при малых размерах дефекта — около 60 лет. Основными осложнениями ДМЖП являются легочная гипертензия и синдром Эйзенменгера, сердечная недостаточность, пневмония, инфекционный эндокардит. Наибольшая летальность при больших ДМЖП приходится на ранний детский возраст — более 50% детей умирают в возрасте до года.
Лечение
Медикаментозное. При сердечной недостаточности у детей раннего детского возраста до операции и в послеоперационном периоде назначают дигоксин, мочегонные препараты, витаминотерапию.
Хирургическое. В раннем детском возрасте оперативное лечение обычно показано при больших дефектах и развитии осложнений — легочной гипертензии, рефрактерной сердечной недостаточности, рецидивирующих пневмониях, гипотрофии II-III степени. Операция может выполняться даже в первые дни или недели жизни ребенка.
При малых дефектах, отсутствии жалоб и нарушений общей и внутрисердечной гемодинамики операция не показана. Больные подлежат динамическому наблюдению. При тенденции к повышению давления в Л А (даже при отсутствии жалоб) операция показана.
При давлении в Л А, приближающемся к 60-75% от системного АД, прогноз операции сомнительный. Уравновешенное давление в желудочках или праволевый сброс (синдром Эйзенменгера) являются противопоказанием к операции.
Методы оперативного лечения. Все операции осуществляются в условиях искусственного кровообращения и фармакохолодовой кардиоплегии из трансстернального доступа. Малые дефекты устраняются путем правосторонней атриотомии и ушивания дефекта П-образными швами. При больших и средних дефектах производят пластику ДМЖП заплатой из синтетической, ксеноперикардиальной или стабилизированной (глутаровым альдегидом) аутоперикардиальной ткани. При ДМЖП с выраженной аортальной недостаточностью помимо пластики дефекта выполняют пластическую операцию на створках аортального клапана или (редко) его протезирование.
В настоящее время разрабатывается эндоваскулярное транскатетерное закрытие малых ДМЖП.
Результаты оперативного лечения. При своевременно выполненных операциях госпитальная летальность не превышает 1-5%. При значительной легочной гипертензии летальность увеличивается до 10%. Отдаленные результаты в большинстве случаев (около 80%) хорошие.
ЛИТЕРАТУРА
1. Сердечно-сосудистая хирургия./ под ред. Буравского В.И., Бокерия Л.А., М: Медицина, 2002г.
2. Литман И. Оперативная хирургия, Будапешт, 1992г.
3. Маколкин В.М., Приобретенные пороки сердца, М.: Медицина, 1986г.
4. Новиков В.И. Методика эхокардиографии, СПб, СПбМАМО, 1994г.