При транспозиции магистральных сосудов (отхождение аорты от правого, а легочной артерии — от левого желудочка) клинические симптомы чаще всего аналогичны тетраде Фалл о. Рано появляются нарастающий цианоз, одышка, кардиомегалия, сердечный «горб», пальцы в виде барабанных палочек и недостаточность кровообращения. Систолический шум и акцент II тона над легочной артерией определяется всего у 30% больных, у остальных аускуль-тативные изменения отсутствуют.
На рентгенограмме определяются значительная кардиомегалии, сердце овальной формы с приподнятой верхушкой и подчеркнутой талией, узким сосудистым пучком. Корни легких расширены, пульсируют, легочный рисунок, как правило, усилен. ЭКГ не специфична, обычно имеются признаки гипертрофии правых отделов сердца. Решающей в постановке диагноза является ангиография, позво ляющая увидеть заполнение аорты контрастным веществом непосредственно из правого желудочка. '
Лечение хирургическое, двухстепенное: в грудном возрасте межсрсудистый анастомоз, в 5—7 лет перемещение аорты и легочной артерии.
Пороки с нормальным легочным кровообращением.
Эти пороки характеризуются отсутствием цианоза и нарушений газообмена и резким обеднением кровью большого круга кровообращения. К ним относятся сужение аорты и крупных артерий, недостаточность клапанов, аномалии расположения сердца и магистральных сосудов. Наибольшее значение имеют стеноз устья и коарктация аорты,
Стеноз устья аорты чаще всего бывает клапанным, но возможны под- и над клапанные сужения. Препятствие на пути выброса крови из левого желудочка резко повышает систолическое давление в нем и вызывает значительную его гипертрофию.
Физическое развитие обычно остается неизменным, кожные покровы имеют нормальную окраску. В связи с этим у большинства больных порок диагностируется в возрасте 5—15 лет. Жалобы появляются поздно — в 5—10 лет, отмечаются одышка, утомляемость, головокружения, обмороки, удушье, боли в сердце. При этом осмотр и пальпация выявляют усиление верхушечного толчка и систолическое дрожание во втором межреберье справа. Границы сердца расширены влево, над аортой выслушивается грубый (иногда дующий) систолический шум, проводящийся на все точки, сосуды шеи и спину. Артериальное давление умеренно снижено.
На рентгенограмме и ЭКГ определяются гипертрофия и дилатация левого желудочка. На ФКГ фиксируется высокоамплитудный и высокочастотный ромбовидный шум, занимающий всю систолу с максимальной интенсивностью во втором межреберье справа от грудины. Характерна форма сфигмограммы сонной артерии — в виде петушиного гребня. Диагноз устанавливают на основе данных пункции левого желудочка и вентрикулографии. Измеряют градиент давления между полостью левого желудочка и аорты, выясняют состояние выходного отдела и клапанного аппарата аорты, видно замедленное выведение контрастного вещества.
Лечение хирургическое — рассечение створок клапана по комиссурам, оптимальный возраст — 6—10 лет.
Коарктация аорты — сужение или полное закрытие ее просвета на ограниченном участке, обычно ниже устья левой подключичной артерии. Сопротивление току крови в аорте вызывает систолическую перегрузку и гипертрофию левого желудочка с последующими склеротическими изменениями в нем. В нижние отделы тела поступает значительно меньше крови, чем в верхние; кровоснабжение частично улучшается за счет коллатералей.
Жалобы появляются поздно и связаны с синдромом гипертонии и декомпенсацией сердечной деятельности. Больные жалуются на головную боль, головокружения, шум в ушах, одышку, утомляемость, ишемические боли в животе и ногах. При осмотре обращает на себя внимание более развитая верхняя половина туловища по сравнению с нижней. Отмечаются расширение границ сердца влево, усиление верхушечного толчка, акцент IIтона над аортой, иногда характерный систолический шум над основанием сердца или в межлопаточном пространстве. Пульс напряженный, редкий. Характерно высокое артериальное давление (до 250—300 мм рт. ст.) на верхних конечностях, при снижении (иногда до нуля) на нижних. Отмечаются нарушения функции почек.
На рентгенограмме определяются расширение левых отделов сердца, восходящей и нисходящей аорты (пре- и постстенотическое), узурация нижних краев ребер сзади, связанная с давлением расширенных коллатеральных сосудов. На ЭКГ отмечаются брадикардия, перегрузка и гипертрофия левых отделов сердца. На ФКГ фиксируется веретенообразный или ромбовидный шум стеноза на основании сердца. Ангиография позволяет установить локализацию, протяженность и степень сужения.
Лечение хирургическое — иссечение суженного участка или протезирование аорты в возрасте 4—6 лет.
Течение, диагностика, лечение и профилактика врожденных пороков сердца.
Течение, В течении врожденных пороков сердца принято выделять 3 фазы, первичной адаптации, относительной компенсации и терминальную (вторичной декомпенсации). В фазе первичной адаптации (первые 2 года жизни) легко развивается острая сердечная недостаточность, являющаяся основной причиной высокой летальности в этом возрасте. В фазе относительной компенсации состояние ребенка стабилизируется за счет гиперфункции и гипертрофии отделов сердца и относительного улучшения гемодинамики. Терминальная фаза характеризуется необратимыми прогрессирующими дистрофическими и склеротическими изменениями сердца и других органов.
Осложнения врожденных пороков могут касаться как самого сердца (присоединение септического эндокардита, ревматизма, нарушений проводимости, аритмий, острой сердечной недостаточности), так и органов дыхания — при пороках с обогащением малого круга (частые ОРВИ, рецидивирующие и хронические бронхиты и пневмонии). При декомпенсации пороков с обеднением малого круга, стенозах аорты, дефектах перегородок возможны и осложнения со стороны ЦНС: нарушения мозгового кровообращения, кровоизлияния, эмболии, абсцессы мозга, гипоксемические приступы.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз врожденного порока сердца основывается на следующих признаках: раннее (первые месяцы и годы жизни) появление одышки, цианоза, деформаций грудной клетки в области сердца; отставание ребенка в физическом и психомоторном развитии, диспропорциональность развития плечевого пояса и нижних конечностей; наличие постоянного интенсивного, иногда грубого, часто проводящегося на спину систолического или систоло-диастолического шума, особенно обнаруженного при рождении или в первые два
года жизни. Диагностике заболевания помогают также характерные деформации теней сердца и крупных сосудов и рентгенологические признаки нарушения кровообращения в системе легочной артерии; типичные изменения, полученные при электро-, фонокардиографии, зондировании полостей сердца, ангио- и вентрику-лографии.
Врожденные пороки сердца в раннем возрасте дифференцируют от фиброэла» стоза и других врожденных и приобретенных кардитов, у детей старше 3 лет — от ревматизма, бактериального эндокардита и функциональных изменений. Функциональные изменения сердечной деятельности сопровождают нередко вегетосо-судистую дистонию пубертатного возраста, период реконвалесценции после острых инфекционных заболеваний, хронические очаги инфекции. От врожденных пороков сердца они отличаются временем появления (как правило, после 2— 3 лет), преходящим характером, изменчивостью перкуторных и аускультативных данных при перемене положения, физической нагрузке, зависимостью от фаз дыхания, выслушиванием шума преимущественно на основании сердца и крупных сосудах, нормальными показателями рентгенологического и электрофизиологического исследований.
Лечение, Оперативная коррекция порока и консервативное лечение. Хирургическое вмешательство производится в специализированном стационаре, в большинстве случаев на «сухом» сердце, в условиях гипотермии. В раннем возрасте нередко показана паллиативная операция, позволяющая поддержать жизнь больного до фазы относительной компенсации и оптимального срока радикальной коррекции. Консервативное лечение включает неотложную помощь при остро наступивших сердечной недостаточности и гипоксемическом приступе, лечение других осложнений и поддерживающую терапию.
При острой сердечной недостаточности, которая обычно бывает смешанной (лево- и правожелудочковой), назначают сердечные гликозиды, диуретики, препараты калия, кислородо- и аэротерапию. При гипоксемическом приступе проводят ингаляции кислорода, внутривенное введение ощелачивающих средств, внутримышечное введение промедола и кордиамина. При необходимости осуществляются перевод на управляемое дыхание и экстренная операция. Консервативное лечение носит этапный характер: при острой декомпенсации, гипоксемичес-ких кризах, септических и других осложнениях дети лечатся в кардиологическом детском стационаре по общим правилам, долечивание производится в местном кардиологическом санатории. В условиях поликлиники больные находятся под диспансерным наблюдением врача-кардиоревматолога, который проводит поддерживающее лечение (сердечные гликозиды в небольших дозах, курсы витаминов, АТФ, калия, глутаминовой кислоты).
Профилактика. Заключается в охране здоровья женщин в ранние сроки беременности, предупреждении вирусных инфекций, исключении привычных и про» фессиональных вредностей, медико-генетическом консультировании семей с нарушениями генетического кода, санитарно-просветительной работе с будущими родителями.