12.Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов.
13.Нарушение роста костей.
14.Поражение шейного отдела позвоночника.
Лабораторные признаки:
15.Положительный ревматоидный фактор.
16.Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.
Общее количество положительных п р и з н а к о в:
ЮРА вероятный (3 признака). ЮРА определенный (4 признака). ЮРА классический (8 признаков).
При остром манифестном начале ЮРА может возникнуть подозрение насепсис, брюшной тиф, милиарный туберкулез. В этих случаях в целях дифференциальной диагностики необходимо провести ряд дополнительных исследований: повторные посевы крови, реакцию Видаля, туберкулиновые пробы и др.
Может возникнуть необходимость и в дифференциальной диагностике ЮРА и опухолевого процесса или асептического некроза головки бедра. В этих случаях определяющими являются рентгенологическое исследование, компьютерная томография.
Лечение. Проводится этапно, включает комплекс мероприятий в стационаре, поликлинике и санатории. Основу лечения составляют средства патогенетического воздействия, направленные на подавление воспалительного процесса и аллергических реакций в целом. Наряду с этим используют препараты и методы местного воздействия на суставный процесс (в том числе для восстановления функций опорно-двигательного аппарата), а также меры, направленные на ликвидацию очагов хронической инфекции. Ведущее место в патогенетической терапии занимают производные салициловой кислоты, пиразолона, индола, хиноли-новые препараты, кортикостероиды, препараты золота. На более поздних этапах при снижении общей активности заболевания в лечебный комплекс включают физиотерапию. В неактивном периоде заболевания больным рекомендуется санаторно-курортное лечение, где с помощью комплекса бальнеологических методов удается восстановить утраченные функции суставов.
При ЮРА наиболее часто применяются ацетилсалициловая кислота (аспирин), бутадион, индометацин, бруфен, вольтарен. Учитывая быстроту наступающего эффекта, эти средства условно названы быстродействующими. Средства же иммуноподавляющего эффекта (хинолиновыепроизводные идр.) относятся к медленно действующим.
Ацетилсалициловую кислоту назначают из расчета 0,2 г на год жизни ребенка или 0,06—0,07 г на 1 кг массы тела 3—4 раза в сутки, обязательно после еды. Продолжительность курса зависит от динамики клинико-лаборатор-яых показателей. При необходимости ацетилсалициловую кислоту можно сочетать с бруфеном и вольтареном. Индометацин (метиндол) применяется из расчета 1-—3 мг/кг в сутки 3—4 раза в день после еды. Препарат выпускают в капсулах, таблетках и свечах, возможно комбинированное применение той и другой формы, особенно у детей младшего возраста и с целью профилактики желудочных осложнений. Учитывая выраженный антипиретический эффект индометаци-на, его особенно целесообразно назначать при упорной лихорадке. В то же время он слабо действует на экссудативныеизменения в суставах. Препарат обычно назначают в течение нескольких месяцев. Вольтарен назначают детям из расчета 2—3 мг/кг в сутки. Он обладает выраженным противовоспалительным действием и сравнительно малой токсичностью, не дает побочного действия, Б р у -ф е н применяют по 10—15 мг/кг в сутки; эта доза делится на 3—4 приема. Продолжительность курса составляет несколько месяцев. Ввиду меньшей эффективности по сравнению с описанными выше препаратами бруфен и его аналог ибу-профенрекомендуется при невысокой активности процесса, преимущественно при суставной форме ЮРА, Положительным качеством бруфена является его минимальная токсичность.
Важными средствами патогенетического воздействия при ЮРА являются препараты 4-аминохинолинового ряда — хлорохин (делагил) и плаквенил. Применение хинолиновых производных приводит к снижению уровня циркулирующих антител и иммунных комплексов, поэтому они считаются основными, или базисными, препаратами, т. е. средствами патогенетического воздействия при ЮРА и других ревматических заболеваниях. Как правило, их назначают вместе с противовоспалительными препаратами. Хлорохин (делагил) назначают в суточной дозе 5 мг/кг, плаквенил — до 8 мг/кг, чаще всего однократно на ночь
после еды. Поскольку клинический эффект наступает на 4-й неделе от начала применения, а максимальное действие — через 4—6 мес, они применяются длительно» Назначение производных хинолина требует систематического контроля окулиста, таккак побочным их проявлением может быть развитие ретинопатии.
Иммуносупрессивнымэффектом обладают также препараты золо-т а — водные растворы (санокрезин и др.) имасляные суспензии (кризанол и др.)- В нашей стране чаще других используется кризанол. Препарат вводится еженедельно в дозе от 5 до 35 мг металлического золота на одну инъекцию. Вследствие выраженных токсико-аллергаческих реакций у 30—40% больных лечение золотом в детской практике весьма ограничено.
К основным препаратам относится также-D-пеницилламин(купре-нил). Этот препарат воздействует на иммунокомпетентные клетки, снижает уровень ревматоидного фактора, уменьшает степень фиброзных изменений в тканях. Лечение начинают с небольших доз — 150—300мг в сутки, постепенно увеличивая дозу. Эффект от лечения наступает через 2—3 нед, продолжительность курса — несколько месяцев, Препарат обычно сочетают с нестероидными противовоспалительными средствами. Необходим постоянный клинико-лабораторныйконтроль, так как известны побочные действия в виде расстройства деятельности желудочно-кишечного тракта, протеинурии, агранулоцитоза.
Особое место в терапии ЮРА занимают кортикостероиды благодаря выраженному противовоспалительному и иммуносупрессивному действию. Как показали отдаленные результаты, кортикостероиды не устраняют, а лишь временно подавляют активность процесса, вырабатывая гормональную зависимость, Кроме того, они обладают побочными действиями, проявляющимися в виде гиперкортицизма, нарушения обмена веществ, в том числе минерального обмена, гипертонии, диабета, эрозивно-язвенного поражения слизистой оболочки желу-дочно-кишечного тракта и др.При быстрой отмене препарата может развиться острая надпочечниковая недостаточность, сопровождающаяся болями в животе, липким потом, гипогликемией, падением артериального давления с развитием коллаптоидного состояния. Кортикостероидная терапия показана лишь в тяжелых случаях ЮРА — при наличии генерализованного суставного процесса и сустзвно-висцеральной форме. Доза составляет 0,8—1 мг/кг в сутки (при расчете на преднизолон), продолжительность курса — несколько месяцев, причем максимальная доза назначается до получения клинико-лабораторного эффекта (1—1 % мес) и в последующем снижается до У3—-У 4 начальной дозы. Кортикостероиды обычно сочетаются с нестероидными противовоспалительными и основными препаратами.
При особенно высокой иммунологической активности процесса и неэффективности базисной терапии, а также при аллергосептическомварианте ЮРА применяют азатиоприн, 6-меркаптопурин и алкилирующие субстанции (лейкеран и др.). Применение этих препаратов требует строгого клинико-лабораторногоконтроля (возможна лейкопения) и должно начинаться обязательно в стационаре.
В особо тяжелых случаях при системной форме заболевания в последние годы проводится так называемая пульс-терапия с использованием кортикостероидныхпрепаратов, преимущественно метипреда. В течение трех дней метипредвводят внутривенно в дозе 25—30 мг/кг, но не более 1 г. В 3-й инъекции вводится также циклофосфамидв дозе 0,4 г/м2 поверхности тела. Лечение проводится только в стационаре,.
Важная роль в лечении ЩРА отводится методам местного воздействия на суставы, К ним относятся внутрисуставное введение кортикостероидов, цитоста-тиков и других препаратов, а также так называемая химическая синовэктомия — введение в сустав веществ, оказывающих коагулирующее действие на синовиальную оболочку. У детей применяется преимущественно варикоцид (натриевые соли жирных кислот), который вызывает поверхностный некроз синовиальной оболочки. Неотъемлемую часть терапии ЮРА составляют физиотерапевтические методы лечения. К ним относятся УФО, индуктотера-пия, лечение синусоидальными модулированными токами, электрофорез с лекарственными веществами, УВЧ, парафинотерапия, грязелечение. Выбор метода лечения зависит от клинической формы болезни, степени активности и состояния больного.
В период реабилитации, т. е. восстановления утраченных функций, особое значение приобретают лечебная физкультура, массаж, механо- и трудотерапия.
Профилактика. Первичной специфической профилактики ЮРА не существует. К мерам неспецифической профилактики относится врачебное наблюдение за детьми с измененной реактивностью и очагами хронической инфекции. Необходимы санация этих очагов, а также проведение общих оздоровительных мероприятий.
Для предупреждения рецидивов заболевания рекомендуется диспансерное наблюдение за детьми, страдающими ЮРА, не только педиатра и ревматолога, но и ортопеда, окулиста, физиотерапевта и врача ЛФК. Организуется режим дома и в школе, проводится санаторно-курортное лечение. Важное значение имеют преемственность наблюдения педиатра, ревматолога и терапевта, участие врача в определении нагрузки, в последующем — в выборе профессии.
Прогноз. На него влияют форма и характер течения заболевания. Благоприятен прогноз при олигоартритах, протекающих без костно-хрящевых деструкции, с умеренно высокими признаками активности процесса. В этих случаях возможно даже полное выздоровление. Тяжелее прогноз при полиартикулярной форме ЮРА, так как развиваются выраженные нарушения функции опорно-двигательного аппарата, и только систематическое этапное лечение может предотвратить тяжелую инвалидизацию больных.