Наиболее ярко спастический паралич речевых органов проявляется в движениях языка. Если дать больному задание высунуть его из полости рта и положить на нижнюю губу, то можно увидеть изменения трофики: язык толстый, отечный, всей массой подтягивается назад, спинка выгнута. Это создает угрозу перекрытия входа в глотку и нарушения дыхания. Амплитуда движений языка уменьшена, его кончик загибается к подбородку. Поднять язык вверх, подтянуть его к носу — это вызывает еще большие трудности. Больной старается помочь себе нижней губой и челюстью. Он с силой надавливает на язык, чтобы удержать его в верхнем положении. Иначе говоря, при подъеме языка вверх имеет место характерная для псевдобульбарной дизартрии синкинезия (сопутствующее движение). При бульбарной дизартрии, как правило, наблюдается отклонение языка в сторону (девиация), в отличие от псевдобульбарной дизартрии, при которой возможно одинаковое натяжение мышц с двух сторон, и поэтому его расположение при высовывании на средней линии.
Помимо мышц языка, в гипертонусе находятся также мышцы глотки, гортани, дыхательной мускулатуры. Глоточный рефлекс резко повышен. Из-за гипертонуса "небная занавеска" не успевает закрывать проход в нос, и это обусловливает появление носового оттенка речи, как и при бульбарной дизартрии, — "открытая гнусавость". Напряженность мягкого неба меняет свойства резонаторов. Это еще более усугубляет носовой оттенок, вызванный прямой утечкой воздуха нос. Спастический парез голосовых связок делает голос хриплым, напряженным, а паретическое состояние дыхательных мышц приводит к тому, что речевое дыхание становится коротким, импульсивным, шумным.
Следует учитывать, что при псевдобульбарной дизартрии избирательно нарушаются произвольные движения, непроизвольные могут осуществляться гораздо лучше. Следовательно, нет постоянной невозможности совершить движение, как это бывает при бульбарной дизартрии. Такие особенности спастического паралича обусловливают то, что неспособность совершать произвольные движения часто диссоциирует со способностью мышц выражать различные эмоциональные состояния, радость, огорчение, удивление и прочее. Иногда эта способность выступает в гипертрофированном виде, проявляясь в насильственном плаче и смехе.
Еще одним отличием псевдобульбарного паралича от бульбарного является то, что при нем нет нарушений электровозбудимости. При прохождении тока через паретическую мышцу не возникает характерных для вялых параличей фибриллярных и фасцикулярных подергиваний.
Изменения в звукопроизношении носят характер, "обратный" тому, который имеет место при бульбарной дизартрии. Многие щелевые звуки проявляют тенденцию к преобразованию в смычные. Однако в аффрикатах "ц, ч, щ", напротив, подчеркивается щелевой компонент (например, "цапля" призносится больным как "сапля"). Наиболее стабильным для всех больных симптомом является неспособность нормативного воспроизведения вибранта "р". Звук "л" также труден больным, поскольку им недоступно прогибание спинки языка вниз. Он звучит смягченно. Смягчению подвергаются и такие звуки, как "ж" и "ш". Некоторые согласные звуки могут озвончаться, что вызвано так же, как и при бульбарной дизартрии, изменением аэродинамических условий в области гортани (нарушением балланса надсвязочного и подсвязочного давления). Произнесение гласных звуков становится, как уже отмечалось, измененным в результате носового оттенка голоса.
Иногда дизартрия, преимущественно бульбарная, выступает в крайней степени выраженности. В этом случае устная речь отсутствует вовсе. Это бывает, когда имеется не парез, а паралич артикуляционных мышц, и они совсем не способны двигаться. Такое состояние речевой функции обозначается как анартрия. Анартрик способен лишь к определенным голосовым реакциям, отдаленно напоминающим звуки человеческой речи, а также к передаче голосом, хотя и приблизительно, общего ритма слова или фразы. При этом, как правило, в нечленораздельном "мычании" больного голос имеет носовой (гнусавый) оттенок. Понять речь анартрика практически невозможно. Анартрия — тяжелейшее расстройство речи, характеризующееся ее полным отсутствием, но мышление, внутренняя речь остаются у анартрика, как у больных с дизартрией, сохранными
Следует принимать во внимание то, что бульбарные и псевдобульбарные поражения ядер черепных нервов или их отростков приводят к неполноценности функционирования только речевой, шейной и лицевой мускулатуры. Они никак не влияют на другие двигательные способности, например, на движения конечностей, которые иннервируются пирамидными путями.
В клинике дизартрии выделяют также подкорковую (экстрапирамидную) дизартрию, обусловленную поражением подкорковых структур мозга, лежащих вне основных, пирамидных, двигательных путей и поэтому названных эктрапирамидными. К подкорковым узлам, поражение которых приводит к дизартрии, относятся различные ядра и ганглии, участвующие в речевых движениях: хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар, субсталамическое ядро, черная субстанция, красное ядро:
· хвостатое, чечевицеобразное ядро (скорлупа и бледный шар) образуют систему, носящую название стриарной.
· красная, черная субстанции, бледный шар — паллидарную образуют.
· связи названных структур с другими структурными (с корой, стволом, спинным мозгом).
Экстрапирамидные пути связаны с периферией ЦНС, проходя через мозжечок. По пути к периферии они проходят через внутреннюю капсулу. Одни из них направляются к мосту мозга, а другие — к чечевицеобразному ядру, где сливаются с пирамидными волокнами, а затем передаются на противоположную сторону мозжечка. Там они получают мозжечковые координационные поправки и далее поступают к красным ядрам, и идут к клеткам периферических двигательных нейронов в стволе и спинном мозге.
Экстрапирамидная система и мозжечок действуют строго взаимосвязанно и, следовательно, в той или иной степени участвуют в патологическом процессе при каждой из подкорковых форм дизартрии. Вместе с тем условно можно считать, что каждая из них имеет свою специализацию. Как уже отмечалось, стриатум, совместно с неостриатумом отвечают более других подкорковых ядер за "микромоторику", а паллидарная — за макромоторику.
Для экстрапирамидной дизартрии характерны такие симптомы, как:
· изменения мышечного тонуса;
· нарушения тонической поздной активности, т.е. степени напряжения мышц при воспроизведении той или иной оральной позы;
· распад врожденных автоматизмов, в том числе и мышечных синергий
При дизартрии, обусловленной любой локализацией очагов поражения на уровне подкорковых структур мозга, имеются такие расстройства речи, как:
· изменение темпа речи: то его ускорение, то замедление;
· внезапные остановки, прерывание речевой продукции;
· разнообразные стереотипии и персеверации;
· изменения голоса (слабый, глухой, с перепадами тембра),
· невнятная артикуляция;
· изменения речевой просодии в плане интонирования высказывания;
· нарушения фонематической сегментации слогов и слов.
Нарушение фонематической сегментации слов и слогов свидетельствует о функциональной недостаточности структур мозга на уровне коры, хотя она остается не пораженной ("здоровой"). Неспособность производить сегментные операции, те правильно членить речевой поток с помощью акцентов, звуковысотных характеристик и пауз объясняется тем, что экстрапирамидная система является базисной для пирамидного преобразования звуков речи. Сегментация речевого потока, включая слоги с признаками слогового контраста, предполагают обязательное взаимодействие пирамидных и экстрапирамидных систем. Патологическая недостаточность экстрапирамидного фона приводит к неполноценности коркового звена звукопроизношения. Взрывные, аффрикаты, вибрант "р" страдают в первую очередь, т.к. изменяются временные характеристики их произнесения.
Таким образом, общей чертой разных форм подкорковой дизартрии является то, что они носят характер речедвигательных дискоординаций. При них отсутствует паралич или парез речевой мускулатуры, но имеется асинхронность, рассогласованность в движениях речевых органов.
Выделяется ригидная, гиперкинетическая, гипокинетическая и другие формы дизартрии. Каждая из них обусловлена нарушением одной из трех основных функций подкорки: метрики (соразмерности), пластики и ритмичности движений речевых органов.
Наиболее часто в клинике дизартрии регистрируются два синдрома, вызванные сочетанием нарушений метрики и пластики речевых движений. Первый из них обусловлен поражением стриатума (полосатого тела). Он характеризуется наличием у больного гиперкинеза (чрезмерных насильственных движений) и гипотонии мышц, нарастающей в процессе говорения. Второй синдром вызван поражением паллидума (бледного тела). Он характеризуется сочетанием гипокинеза (насильственно уменьшенных в объеме речевых движений) и гипертонии мышц, нарастающей в процессе говорения.
Речевой гиперкинез и гипокинез часто сочетается с гиперкинезом и гипокинезом различных частей тела.
Наиболее тяжелой формой подкорковой дизартрии является та, в которой преобладает гиперкинез, делающий двигательный акт "вычурным", неоправданно увеличенным в объеме. Особенно трудно поддаются устранению гиперкинетические движения языка, носящие название "изгоняющих" (язык во время речевого акта выходит за пределы полости рта). Речевой гиперкинез сопровождаются утрированной мимикой лицевой мускулатуры, часто соседствуют с гиперкинезом мышц тела (головы, шеи, конечностей и т.д.).
Непроизвольные движения лицевых мышц, гримасы неприятны для окружающих. Они могут ввести в заблуждение, создавая впечатление умственной неполноценности ребенка. Однако чаще всего оно ошибочно, и нужно проявлять большую осторожность, чтобы не сделать поспешных выводов и не "навешать" на ребенка несправедливых ярлыков. Кроме того, гиперкинетическая форма дизартрии усугубляется еще и тем, что нередко речевой и неречевой гиперкинез выступают на фоне еще более грубых расстройств движений, а именно, на фоне спастических или вялых парезов конечностей и речевой мускулатуры.