Дифференциальный диагноз кистозной гипоплазии как порока развития и приобретенных кистозных бронхоэктазий представляет трудности. Характерными признаками порока развития считается отсутствие тяжелой легочной инфекции в раннем детстве, позднее начало и малую интенсивность клиники хронического нагноительного процесса, наличие сопутствующих врожденных аномалий. После операции диагноз подтверждается морфологически, причем для гипоплазии характерно отсутствие бронхиальных хрящей в стенках кистозных полостей и недоразвитость (эмбриональный характер) легочной паренхимы (Ю. Н. Левашев, А. Г. Бобков). Впрочем, дифференциальный диагноз в данном случае представляет не столько практический, сколько академический интерес.
Показанием к оперативному лечению является клиника хронического нагноительного процесса и четкая ограниченность кистозных изменений в легочной ткани. Наиболее часто выполняют правостороннюю верхнедолевую лобэктомию или же левостороннюю пневмоэктомию. Во время вмешательства иногда удается отметить необычность строения удаляемых частей легочной ткани, их бронхиальных и сосудистых элементов, что косвенно свидетельствует о врожденности имеющихся изменений. Как правило, при вмешательстве удаляют практически нефункционирующие кистозно-измененные отделы легких, вследствие чего функциональные потери бывают минимальными, а отдаленные результаты вполне удовлетворительными.
4. Долевая эмфизема новорожденных
Долевая эмфизема новорожденных представляет собой довольно редкую аномалию, по-видимому, состоящую не столько в истинной эмфиземе, сколько в остром или под остром вздутии одной из долей легких в связи с локальным недоразвитием хрящевого каркаса преимущественно мелких бронхов и формированием в последних клапанного механизма (экспираторный коллапс, клапанный стеноз). Резкое увеличение объема одной из долей ведет к сдавливанию и нарушению вентиляции нормально развитых отделов легочной ткани, резкому смещению средостения в «здоровую» сторону, асфиксии и гемодинамическим нарушениям.
Заболевание иногда проявляется уже впервые дни, и даже часы после рождения одышкой, цианозом, сухим кашлем. При кормлении ребенка признаки асфиксии нарастают. Объем грудной клетки увеличен и фиксирован в положении вдоха. Дыхательные экскурсии ослаблены.
Перкуторно определяется тимпанит, аускультативно — ослабление дыхательных шумов. Рентгенологически выявляется резкое увеличение легочного поля и увеличение прозрачности на стороне поражения, смещение средостения в противоположную сторону, низкое стояние диафрагмы. Перераздутая доля через переднее средостение обычно пролабирует на противоположную сторону (легочная грыжа), дополнительно сдавливая противоположное легкое. Сдавленная легочная ткань рентгенологически выглядит треугольными тенями, прилегающими к средостению.
При острой гиперинфляции доли у новорожденных приходится предпринимать экстренную операцию — удаление пораженной доли. При медленном (под остром или хроническом) характере вздутия вмешательство производят в более поздние сроки, а иногда удается обойтись консервативным лечением.
5. Трахеобронхомегалия
Трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, или синдром Мунье-Куна представляет собой, как правило, резко выраженное расширение трахеи, главных, долевых и сегментарных бронхов, связанное с неполноценным развитием тканевых элементов их стенок, мембранозной части. Резкое растяжение и дряблость последней ведут к так называемой трахеобронхиалыюй дискинезии, то есть к экспираторному коллапсу и обструктивным нарушениям вентиляции. Характерно развитие хронического гнойного бронхита, образование вторичных бронхоэктазий и эмфиземы, главным образом в нижних долях.
Заболевание постепенно прогрессирует, причем выраженная клиническая картина определяется в возрасте старше 20 лет.
Больные жалуются на мучительный, часто приступообразный кашель характерного вибрирующего тембра с гнойной мокротой, иногда кровохарканье. Постепенно появляется и прогрессирует дыхательная недостаточность. Приступно образный кашель, сопровождающийся чувством удушья иногда дает повод к ошибочному диагнозу бронхиальной астмы. Расширение трахеи и крупных бронхов хорошо видны на суперэкспонировапных снимках и рентгенотомограммах. Диагноз уточняется с помощью бронхографии и бронхоскопии.
Лечение в основном консервативное (консервативное лечение бронхоэктазий). Имеется опыт хирургического устранения трахеобронхиальной дискинезии (операции укрепления задней стенки трахеи и главных бронхов различными методами, эндоскопическая инфильтрация мембранозной части склеротирующими препаратами).
6. Бронхомаляция (синдром Вильямса-Кемпбелла)
Порок развития связан с гипоплазией хрящей бронхов преимущественно 4-6-го порядков и формированием у больных чаще всего симметричных тонкостенных дискинетических бронхоэктазий на соответствующем уровне. Экспираторный коллапс бронхов ведет к затруднению выдоха, увеличению остаточного объема легких и другим функциональным нарушениям. Нередко присоединяется хронический гнойный бронхит.
Заболевание начинает проявляться в различные периоды детского возраста и постепенно прогрессирует. Больные жалуются на упорный кашель с относительно скудной мокротой, затрудненное свистящее дыхание, нарастающую одышку. Рентгенологически выявляется увеличение воздухонаполненности легких, а на бронхограммах — распространенные бронхоэктазии преимущественно веретенообразной формы. Характерно изменение просвета расширенных бронхов при дыхании (экспираторный коллапс).
Лечение — консервативное: общеукрепляющая, по показаниям антибактериальная терапия, дыхательная гимнастика.
7. Синдром (триада) Картагенера
Синдром Картагенера представляет собой проявление системного генетического дефекта, называемого синдромом неподвижных ресничек. При этом синдроме реснички эпителия, осуществляющего мукоцилиарный клиренс в дыхательных путях, оказываются неподвижными вследствие морфологического дефекта, определяемого на электронно-микроскопическом уровне. Врожденное отсутствие функции мукоцилиарного клиренса ведет к раннему развитию хронического инфекционного процесса в дыхательных путях. Обычно синдром неподвижных ресничек сочетается с обратным расположением внутренних органов (тотальным или только грудным), а также бесплодием у мужчин вследствие врожденной неподвижности жгутиков сперматозоидов.
Синдромом или триадой Картагенера называется характерное сочетание бронхоэктазии, хронического параиазалыюго синусита и обратного расположения внутренних органов. По мнению большинства авторов как бронхоэктазии, так и хронические сииуиты различной локализации являются приобретенными состояниями, связанными с нарушением мукоцилиарного клиренса и развитием вторичного инфекционного процесса как в нижних, так и в верхних дыхательных путях.
Заболевание начинает проявляться с ранних лет и выражается в прогрессирующих симптомах тяжело протекающих двусторонних бронхоэктазии, сопровождающихся хроническим параназальным синуситом. Диагноз врожденной патологии легко подтверждается выявлением обратного расположения внутренних органов, а после достижения половой зрелости бесплодием у мужчин. Изменения в бронхиальном дереве могут быть уточнены с помощью бронхографии, при которой выявляется обратное расположение легких (левое бронхиальное дерево разветвляется по типу правого и наоборот).
Лечение легочно-бронхиальных поражений — строго консервативное, так как оперативные вмешательства по поводу вторичных бронхоэктазии успеха не дают.
Литература
1. Болезни органов дыхания: Руководство для врачей. Под ред. Н.Р. Палеева. - М., 1989.
2. Лукомский Г. И., Шулутко М. Л., Виннер М. Г., Овчинников А. А. Бронхопульмонэктомия. — М.: Медицина, 2003.
3. Розенштраух Л. С, Рыбакова Н. И., Виннер М. Г. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания. — М.: Медицина, 2007.
4. Руководство по легочной хирургии. — Л.: Медицина, 1989.
5. Руководство по пульмонологии. Под ред. Н. В. Путова и Г. Б. Федосеева. — 2-е изд. перераб. и доп. — Л.: Медицина, 1984.