Реферат
На тему:
"Пороки развития голени"
Наиболее обоснованной считается классификация пороков развития голени, предложенная в 1952 г. Coventry и Johnson. Они различают 3 типа порока голени:
1) односторонняя аномалия развития с частичным отсутствием малой берцовой кости и небольшим искривлением большой берцовой кости;
2) односторонняя аномалия развития с полным или почти полным отсутствием малой берцовой кости, деформацией стопы и укорочением конечности;
3) аномалия двусторонняя, имеющая черты I или II группы.
Но эта классификация не охватывает всех уродств голени, поэтому мы считаем целесообразным представить более детальную группировку.
I группа – гипоплазия берцовых костей с сохранением их формы:
а) обе кости недоразвиты;
б) недоразвита только большая или только малая берцовая кость.
II группа – отсутствие части одной из берцовых костей:
а) дефект большой берцовой кости в верхней трети; в средней трети; в нижней трети;
б) дефект малой берцовой кости
в верхней трети;
в средней трети;
в нижней трети. III группа – полное отсутствие берцовых костей:
а) отсутствие только большой берцовой кости;
б) отсутствие только малой берцовой кости.
Чаще врожденное недоразвитие голени встречается у женщин. Двусторонний дефект развития голеней встречается редко и преимущественно у мальчиков.
Из всех пороков развития голени на первом месте по частоте стоит недоразвитие или отсутствие малой берцовой кости, обычно сочетающееся с дефектом стопы, на втором – недоразвитие или отсутствие большой берцовой кости, сочетающееся, как правило, с вывихом голени в коленном суставе. Врожденные ложные суставы голени являются редким и мало изученным заболеванием. По данным Г.И. Улицкого, они составляют 0,37% общего числа ортопедических заболеваний, по данным Н.А. Градюшко – меньше 1%.
Все врожденные пороки развития голени требуют комплексного лечения, ведущую роль в котором играют оперативные вмешательства заместительного или реконструктивного характера.
Полное или неполное недоразвитие большеберцовой кости. Этот дефект развития, как правило, односторонний, чаще встречается у мужчин.
Клиника. На стороне поражения голень укорочена, уменьшена в объеме. Оставшаяся малоберцовая кость укорочена, утолщена и искривлена по типу cruravara. При отсутствии большой берцовой кости стопа находится в положении супинации, варуса, эквинуса и даже подвывиха кнутри. Функция стопы снижена, опорность конечности нарушена. Дистальный конец малоберцовой кости соединяется с таранной, а при полном вывихе стопы кнутри лежит свободно, не образуя сочленения со стопой. Часто I и II пальцы стопы на стороне поражения отсутствуют или недоразвиты. Вместе с пальцами могут отсутствовать и соответствующие плюсневые и клиновидные кости.
Движения в голеностопном суставе при отсутствии большой берцовой кости ограничены. При неполном недоразвитии этой кости обнаруживается дефект ее чаще в средней и нижней трети. На месте отсутствующей костной части иногда имеется соединительнотканный тяж, который интимно соединяется с оставшейся частью большой берцовой кости в дистальном или проксимальном ее отделах, иногда – с капсулой сустава. Нарушается форма коленного сустава. Надколенник иногда отсутствует, часто вывихивается кнаружи, недоразвит. Недоразвитыми оказываются мышцы голени и стопы, они меняют свое направление, атрофичны. Часто полностью отсутствуют передняя большеберцовая мышца и длинный разгибатель большого пальца. Нарушается функция и четырехглавой мышцы бедра из-за отсутствия дистальной точки ее прикрепления.
Кроме изменений в костной и мышечной системах при врожденных пороках голени, в том числе вывихах, выявлен своеобразный характер сосудов. Ангиографические исследования показали нарушение диаметра магистральных сосудов, которое заключается в очаговых сужениях и расширениях такого же типа, как и при укорочении бедра, появлении дополнительных коллатералей или наоборот, уменьшении их количества. Иногда встречаются "немые" бессосудистые зоны. Нередко обнаруживаются так называемые "озера". В связи с недоразвитием конечности оказываются укороченными и сосуды, однако степень их укорочения значительно меньшая, чем степень укорочения конечности в целом, вследствие чего сосуды принимают извилистую или углообразную форму.
При осциллографии и сфигмографии выявляются значительные изменения тонуса сосудов. На осциллограмме недоразвитой голени четко определяется снижение высоты осциллаторного индекса. Степень снижения различна, она зависит от степени врожденного дефекта, индивидуальных особенностей больного и его компенсаторных возможностей.
Резкое снижение высоты осциллаторного индекса при пороках развития голени свидетельствует о наличии изменений в сосудах не только функционального, но и органического характера.
Четко видна асимметрия осцилляторного индекса на здоровой и недоразвитой конечностях от 0,5 до 8 мм. При этом отмечается асимметрия среднего артериального давления. Величина последнего на дефектной голени, как правило, ниже, то есть здесь проявляется тенденция к "локальной" гипотонии. Эти данные подтверждаются и на сфигмограммах. При недоразвитии костей голени бывают изменения в капиллярной сети. По сравнению со здоровой голенью на недоразвитой виден цианотичный оттенок капилляроскопического фона. Многие капилляры имеют извитой вид, неравномерно расширенный диаметр в венозном отделе и локальные "выпячивания". Капилляры обычно находятся в состоянии кровенаполнения, цвет их насыщенно красный с цианотичным оттенком. Диаметр субкапиллярных вен расширен. Развитие артериовенозных анастомозов на нижних конечностях наблюдается реже, чем на верхних. На фоне бледной окраски капилляров нередко встречаются капилляры "карлики", петли их резко укорочены и извилисты. Просвет артериальной части капилляров сужен и слабо кровенаполнен. Капиллярный кровоток у функционирующих капилляров чаще мелкозернистый, вялый и прерывистый. Количество функционирующих капилляров на укороченной конечности в 1 мм меньше, чем на здоровой.
Вышеописанные изменения капилляров имеют устойчивый характер. При гистологическом исследовании мышц голени, при полном или неполном недоразвитии большой берцовой кости, выявляется нечеткость продольной и поперечной исчерченности в мышечных волокнах, местами видны участки их восковидного перерождения. В мелких кровеносных сосудах и капиллярах стенки утолщены. В недоразвитом сегменте большой берцовой кости имеет место метахроматия, наличие хрящевых включений.
Таким образом, при пороках развития голени, как и других сегментов нижней конечности, обнаруживаются изменения во всех ее тканях. Наблюдается замедленное и извращенное замещение хрящевой ткани костной и, наоборот, сужение гаверсовых каналов, бессистемное их расположение. Можно предположить, что непосредственной причиной изменений в костной и мышечной тканях при врожденных пороках развития является прежде всего нарушение функции кровеносных сосудов. В связи с недостаточным кровоснабжением возникают некрозы и недоразвитие тканей.
Лечение больных с полным или неполным недоразвитием голени нужно начинать с первых дней жизни ребенка, тогда можно предотвратить вторичные изменения – искривление, деформацию и др. Раннее лечение заключается в редрессации для исправления кривизны и порочной установки стопы с последующим наложением гипсовой повязки на голень и стопу. Начиная с 2-летнего возраста, необходимо в комплекс лечебных мероприятий включить хирургическое лечение – операцию на мягких тканях для устранения вывиха или подвывиха стопы, контрактур. Для ускорения роста голени при ее укорочении в первые месяцы жизни ребенка показано проведение стимулирующих операций, подобных тем, какие проводятся при укорочении бедра. Для стимуляции функции ростковых зон гипоплазированной большой берцовой кости вводят костный штифт из гомокости, консервированной на холоде при температуре – 25°. Штифт-стимулятор вводят в метафизарные области вблизи ростковых зон проксимального и дистального концов большой берцовой кости. Операцию стимуляции в первые 3 года жизни ребенка проводят двух- и трехкратно; Эффект от этих операций положительный.
При частичном или полном недоразвитии большой берцовой кости основной задачей является создание устойчивости, исправление оси конечности и восстановление целости кости при частичном ее дефекте.
Костнопластических операций при полном недоразвитии большой берцовой кости много, но самой результативной, пожалуй, является операция внедрения головки малой берцовой кости в межмыщелковую область бедра, и во втором этапе артродез дистального конца малой берцовой кости с таранной, оставляя стопу в положении подошвенного сгибания. Сгибательная контрактура в коленном суставе устраняется удлинением сухожилий двуглавой мышцы бедра и задней капсулотомией. Собственная связка надколенника перемещается и фиксируется к малоберцовой кости. Недостаток операции Putti– это отсутствие движений в голеностопном суставе.
Если сложно переместить малоберцовую кость к средней линии, ее сначала укорачивают, а затем перемещают. Искривление малоберцовой кости устраняют во II этапе лечения остеотомией. При отсутствии среднего и нижнего отделов большеберцовой кости используют метод Гана – соединение малоберцовой кости с большеберцовой путем внедрения малоберцовой в большую берцовую. Эту операцию производят обычно после закрытия ростковых зон в 15–16 лет.
В последние годы при укорочении костей голени, кроме стимулирующих операций, широко пользуются дистракционным методом удлинения костей голени с помощью аппарата Гудушаури или Илизарова. Последнему отдают предпочтение. Метод эффективен. Путем дистракции аппаратом Илизарова можно достигнуть увеличения длины конечности до 7–10 см и более. Наступает эпифизеолиз ростковой зоны, между нею и метафизом за счет растяжения образуется "щель", которая заполняется регенератом – молодой костной тканью. Удлинение чрезкостным дистракционно-фиксирующим аппаратом Илизарова осуществляется медленно, не более 1 мм в день в течение 4–6 недель. После достижения необходимой длины аппарат оставляют на конечности на такой же срок и больше, затем он снимается. Конечность до полного "окостенения" регенерата фиксируется гипсовой повязкой.