В основу классификации форм черепно-мозговых грыж положены данные патолого-анатомических исследований. В зависимости от того, что является содержимым черепно-мозговой грыжи, большинство авторов различает несколько основных форм:
Менингоцеле - выбухание через дефект в черепе измененных мягкой и паутинной оболочек с заполнением выпячивания измененной цереброспинальной жидкостью. Твердая мозговая оболочка не принимает участия в образовании грыжевого выпячивания, а прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости черепа.
Энцефалоцеле - помимо мягкой и паутинной оболочек, содержимым грыжевого выпячивания является измененная мозговая ткань.
Энцефалоцистоцеле - в грыжевое выпячивание, кроме оболочек и мозговой ткани, вовлекается часть расширенного желудочка мозга. При передних грыжах - передний рог, при задних - задний рог бокового желудочка.
Выделяют также скрытую форму грыжи головного мозга (дефект костей черепа, но без заметной эктопии содержимого черепа) и отщепленную мозговую грыжу (грыжа не сообщается с полостью черепа).
В зависимости от локализации грыжи головного мозга бывают передними, задними, базальными и сагиттальными.
При передних мозговых грыжах дефект на основании черепа локализуется laminacribrosa, что является отверстием костного грыжевого канала. Наружное выходное отверстие грыжевого канала располагается либо по средней линии - на месте соединения лобных костей и костей носа, либо у внутреннего угла глаза. Внутреннее отверстие всегда одно, наружных отверстий может быть 2 и 3. Локализация наружного отверстия определяет название мозговой грыжи: носолобные, носорешетчатые и носоглазничные.
Наличие двух и более наружных отверстий дает возможность различать двусторонние и смешанные грыжи. Чаще всего встречаются двусторонние носолобные, носорешетчатые и носоглазничные мозговые грыжи.
Задние грыжи в зависимости от их отношения к затылочному бугру могут быть верхними и нижними, в зависимости от того, где расположен дефект - в затылочной кости выше или ниже затылочного бугра. Дефект кости ниже затылочного бугра нередко переходит непосредственно в большое затылочное отверстие. Чаще всего встречаются задние нижние черепно-мозговые грыжи. При этих формах в грыжевой мешок может вовлекаться измененный мозжечок. При задних верхних мозговых грыжах содержимым грыжевого мешка может оказаться затылочная доля мозга.
Базальные мозговые грыжи обычно представляют собой выбухание в полости носа или носоглотки; дефект кости находится в передней или средней черепной ямке и грыжевой мешок выпячивается в полость носа или носоглотки.
Черепно-мозговые грыжи в области сагиттального шва встречаются редко.
Клиническая картина грыжи головного мозга зависит от ее локализации и размеров. Грыжевое выпячивание, как правило, пульсирует, при пальпации в нем могут определяться как жидкость, так и плотные фиброзные включения. С течением времени грыжевое выпячивание часто увеличивается в размере, кожа над ним истончается, нередко воспаляется, может произойти разрыв истонченной стенки с развитием ликвореи, абсцесса. При носоглазничных грыжах из-за деформации и непроходимости носослезного канала часто развиваются дакриоцистит, конъюнктивит. При грыжах, выбухающих в полость носа, носовое дыхание затруднено, речь гнусавая. Грыжи головного мозга могут сопровождаться головной болью, головокружением, симптомами поражения черепных нервов, двигательными нарушениями, эпилептическими припадками, нарушением статики и походки. С возрастом нередко проявляется умственная отсталость.
Часто грыжи головного мозга сочетаются с другими пороками развития черепа и мозга:
гидроцефалией,
агенезией мозолистого тела и др.,
микроцефалией (уменьшение объема мозгового черепа).
Микроцефалия
Микроцефалияхарактеризуется значительным уменьшением размеров головы, гипоплазией или атрофией мозгового вещества. Вес мозга у микроцефалов может колебаться от 250 до 900г, а окружность головы уменьшается до 30-40 см. Уже в первые месяцы жизни отмечаются несоответствия в черепе: покатый лоб, выпуклые надбровные дуги и срезанный затылок. У детей раннего возраста родничок закрывается преждевременно, быстро окостеневают швы. Они прощупываются в виде выступающих валиков. Наряду с этим у больных выявляются параличи, эпилептические припадки, аномалии органов зрения (микрофтальм, коломбы, гидрофтальм, катаракта) и другие органические заболевания ц. н. с.
Типичным анатомическим признаком истинной микроцефалии являются недоразвитие больших полушарий головного мозга, непропорциональность развития отдельных частей мозга при сравнительно нормальном развитии мозгового ствола и спинного мозга.
Физическое развитие микроцефалов в большинстве случаев страдает незначительно. Слабоумие у них может быть самой различной степени - от идиотии до слабой формы олигофрении. Иногда им доступен несложный синтез и элементарная дифференциация, элементарная сообразительность. Речевые функции слабо развиты, дети произносят отдельные слоги.
На краниограммах, помимо уменьшения в размерах мозгового черепа, отмечается изменение рисунка черепных швов. Они представлены в виде тонких линий, а у детей старшего возраста могут отсутствовать. Вследствие недоразвития головного мозга кости черепа утолщаются и окостеневают швы. Внутренняя поверхность костей гладкая. В костях черепа отсутствуют признаки повышения внутричерепного давления.
Нередко встречается ложная микроцефалия. У больных при отсутствии внешних признаков микроцефалии выявляются симптомы тяжелого поражения центральной нервной системы в виде спастической гемиплегии, параплегии, тетраплегии, различных гиперкинезов и поражения черепно-мозговых нервов, которые сочетаются с выраженным умственным недоразвитием.
Этиология микроцефалии. Выделяют микроцефалию двух типов: первичную (простая, генетическая), являющуюся результатом воздействия вредного фактора на ранних стадиях внутриутробного развития, и вторичную (комбинированная, осложненная), развивающуюся в результате повреждения мозга в последние месяцы внутриутробного развития, в процессе родов и в первые месяцы жизни.
Прогноз при микроцефалии в большинстве случаев неблагоприятный. При первичной микроцефалии возможно в отдельных случаях обучение во вспомогательной школе. Дети с вторичной микроцефалией нуждаются в постоянной опеке. Хирургическому лечению микроцефалия не подлежит.
Врожденные артериальные, венозные, артерио-венозные аневризмы представляют собой дефект развития сосудистой стенки. Гистологически определяются отсутствие, недоразвитие сосудистых стенок, дефект интимы, застойные явления в прилегающих капиллярах.
Внутричерепные аневризмы часто сочетаются с аномалиями сосудов кожи, внутренних органов, дизрафическим статусом и врожденными уродствами. Врожденные артериальные аневризмы, как правило, множественные, сопровождаются очаговой неврологической симптоматикой. Односторонний врожденный порок развития артерио-венозной системы в сочетании с пороками развития конечностей наблюдается при синдромах Клиппеля - Треноне, Паркса Вебера. Ангиоматоз мозга нередко является единственным проявлением моносимптомной формы болезни Штурге - Вебера, болезни Гиппеля - Линдау.
Внутричерепные аневризмы нередко бывают "немыми", т.е. не сопровождаются неврологическими симптомами, однако при эмоциональном возбуждении, переутомлении, при повышении внутричерепного давления они могут проявляться очаговыми симптомами. Дети жалуются на пульсирующие, давящие головные боли, быструю утомляемость, недомогание. Неврологическая симптоматика обуславливается локализацией и степенью выраженности внутричерепных аневризм. При аневризмах по ходу средней мозговой артерии часто отмечается фокальная эпилепсия в сочетании с гемипарезом, носящем переходящий характер. При разрыве аневризмы развивается клиника острого нарушения мозгового кровообращения. Лечение хирургическое.
Диагноз пороков развития головного мозга, особенно краниосхизов, обычно не вызывает затруднений. Для уточнения диагноза грыж головного мозга и некоторых пороков развития желудочковой системы необходимо дополнительное обследование, которое включает краниографию, томографию черепа, компьютерную рентгеновскую и магнитно-резонансную томографию головы, пневмоэнцефалографию, вентрикулографию, ангиографию, пункцию грыжевого выпячивания. В диагностике агенезий и пороков формирования коры большого мозга важную роль играет рентгеновская компьютерная томография. Выявление некоторых генетически обусловленных пороков развития требует специального цитогенетического и биохимического обследования. Особое значение имеют методы внутриутробной диагностики пороков развития ц. н. с.
Лечение пороков развития головного мозга оперативное. Радикальное хирургическое вмешательство осуществляют при некоторых формах врожденной гидроцефалии и в большинстве случаев мозговых грыж; его следует проводить в ранние сроки. При мозговых грыжах производят экстра - и интракраниальные операции. Задачей операций являются иссечение грыжевого мешка и пластика костного канала. При обширных дефектах кости операцию проводят в два этапа - сначала интракраниальную пластику дефекта кости черепа, а затем экстракраниальное иссечение грыжевого мешка. После операции иногда появляются рецидивы грыжи, ликворея. В случае своевременно произведенной операции большинство детей в дальнейшем развивается нормально.
1. Бадалян Л.О. Детская неврология, Москва: Медицина, 1975.
2. Основы нейрохирургии детского возраста. Под ред. А.А. Арендта и С.И. Нерсесянц, Москва: Медицина, 1968.
3. А.П. Ромоданов, Н.М. Мосийчук Нейрохирургия, Киев: Выща школа, 1990.
4. В.Р. Пурин, Т.П. Жукова Врожденная гидроцефалия, Москва: Медицина, 1976.
5. Краткая Медицинская Энциклопедия, издание второе, Москва: Советская энциклопедия, 1989.
6. О.В. Калмин, О.А. Калмина Аннотированный перечень аномалий развития органов и частей тела человека: Учебно-методическое пособие. - Пенза: ПГУ, 2000.
7. Н.И. ФедюковичАнатомия и физиология человека. Ростов-на-Дону: Феникс, 2003.
8. Внутренние болезни. В 10 книгах. Книга 10. Пер. с англ.
9. Под ред.Б. Браунвальда, К. Дж. Иссельбахера, Р.Г. Петерсдорфа и др., М.: Медицина, 1997.