Пороки развития кисти и пальцев (стр. 2 из 3)

В двусторонних случаях сращение пальцев, как правило, бывает симметричным либо с одной стороны имеется сращение 2 пальцев, а с другой — этих же 2 плюс 3-й. При синдактилии пальцы обычно недоразвиты, они уменьшены в размерах по длине, толщине, деформированы, что особенно выражено при костной синдактилии. В некоторых пальцах количество фаланг уменьшено до 2, относительно часто наблюдаются амниотические перетяжки и амниотические ампутации отдельных фаланг. Надо отметить, что амниотические перетяжки и ампутации наблюдаются в более сложных случаях синдактилии. При синдактилии встречаются контрактуры и деформации пальцев. Рентгенологически синдактилия не представляет каких-либо особенностей. При перепончатой и кожной форме в костном скелете изменений нет. При костной форме имеется большая или меньшая степень костного сращения фаланг. Отмечаются значительные изменения сосудистой сети при синдактилии. Эти изменения заключаются в истончении сосудов, уменьшении их диаметра, извилистости, наличии очаговых утолщений и сужений магистральных сосудов, появление аваскулярных зон. Иногда видимы «озерца», представляющие собой расширение сосудов округлой формы. Капиллярные сети носят извилистый характер. Встречается иногда и избыточное количество коллатералей в сращенных пальцах, но это явление наблюдается реже, чаще отмечается недостаточно развитая сосудистая сеть. Во всех случаях диаметр венозного отдела расширен, имеются локальные «выпячивания». Капилляры носят извитой характер и, как правило, наполнены кровью, окраска их красная с желтым оттенком. Субкапиллярные вены также имеют более широкий диаметр. Часто встречается нарушение правильного взаимоотношения капилляров, их в 1 мм больше физиологической нормы. Многие капилляры деформированы, некоторые из них имеют седловидную форму. Отмечалось преобразование капилляров в артерио-венозные анастомозы, имело место и новообразование капилляров. Капилляроскопическая картина одного пальца отличалась от другого, что зависело от вида и тяжести порока. Изменения в капиллярах следует объяснить нарушением общей и регионарной гемодинамики, имеющей место при врожденных недоразвитиях конечностей. Эти изменения сочетались с понижением кожной температуры на порочной конечности.

Обычно у больных с пороком развития верхних конечностей оказываются измененными и типы осциллограмм. При недоразвитии костей предплечья или пальцев общая форма осциллографической кривой носила резко уплощенный характер с низкими осцилляциями.

Высота осцилляторного индекса не превышала 3— 4 мм. Кровяное давление было пониженным, перегибы кривой, как правило, не выражены. Отрицательные осцилляции отсутствовали, дикротические зубцы мало выражены. Увеличена разность минимального давления со средним. Форма осциллограмм переходная, что свидетельствует о повышении сосудистого тонуса.

Все это указывает на изменения артериальных сосудов не только функционального, но и органического характера.

Лечение — только хирургическое — разъединение сросшихся пальцев. Методов операции очень много. Некоторые из них имеют столетнюю давность, но не потеряли своего значения и в настоящее время. Все хирургические вмешательства по поводу синдактилии делят на 3 группы: лоскутный с использованием местных тканей, свободная пересадка кожи для закрытия межпальцевого дефекта после разъединения пальцев и комбинированный метод.

К 1-й группе относят метод Didot—создание ступенчатого ладонного и тыльного лоскутов при разъединении пальцев. Но этот метод мало применяют, так как при нем в межпальцевом промежутке образуются стягивающие рубцы, заживление идет вторичным натяжением. То же относится и к методу Zellar— выкраивание в виде створок ладонных и тыльных лоскутов в момент разъединения пальцев. Различную модификацию и новую форму выкраивания лоскутов в комбинации со свободной кожной пластикой предложили М. В. Андрусон, Radulesco, Barskyи др.

Особого внимания заслуживает метод М. В. Андру-сона. Он заключается в выкраивании лоскутов с волнообразными выступами. Такая форма лоскута облегчает его сшивание, что ведет к значительному сокращению времени операции. Bilhaut-gloguet иссекает из сращенных 2 пальцев клиновидный участок на всем их протяжении, а наружные оставшиеся половины сшивает в 1 палец.

За рубежом предпочтение отдается комбинированной кожной пластике, которой пользуются Кроник, Barsky и другие.

В Советском Союзе предпочтение отдается методу Б.В. Парина, который для закрытия межпальцевых промежутков рекомендует использовать перфорированный кожный лоскут, и методу М. В. Андрусона, который предлагает закрывать рану на пальцах после их разъединения полнослойным кожным лоскутом волнообразной формы, взятым с внутренней поверхности плеча или бедра. Реже применяется метод Джанелидзе. На рис. 1 приводятся основные схемы оперативных вмешательств при синдактилии.

Рис.1.

При образовании новых пальцев следует учесть, что каждый отдельный палец только тогда функционирует полноценно, когда у него сохранена чувствительность и полная подвижность. Нестабильные пальцы склонны к боковому отклонению, что может нарушить функцию кисти. При синдактилии показано раннее хирургическое вмешательство, особенно при тотальной и концевой синдактилии — в первые месяцы жизни. При остальных формах — с 2—3 лет.

При слиянии ногтей их следует разделить пополам, при слиянии сухожилий — оставить сухожилие для одного вновь сформированного лучшего пальца, а для другого— пересадить с любого пальца на II этапе лечения. Н.П. Новаченко подчеркивает, что при тотальной синдактилии нельзя одновременно разъединять все пальцы во избежание их некроза, так как при операции можно повредить располагающиеся между ними магистральные сосуды. Лучше сначала разъединить I и V пальцы, потом II и III, затем III и IV — на III этапе. У детей при разъединении пальцев следует применять наркоз, у взрослых можно применять местную анестезию.

После хирургических вмешательств по поводу синдактилии нужна ранняя и длительная лечебная гимнастика во избежание возникновения рубцовых стяжений и контрактур. Для закрепления достигнутого эффекта длительное время разъединенные пальцы нужно на ночь укладывать в шину в течение 3—4 месяцев после операции. Показаны также тепловые процедуры, массаж.

Симфалангия — редкий порок. Сопровождается слиянием одной или нескольких фаланг, часто сочетается с синдактилией. Симфалангизм — наследственное заболевание.

Клиника. Отсутствие движений в межфаланговых сочленениях. Атрофия мягких тканей кисти и пальцев.

Лечение — хирургическое — артропластика межфаланговых суставов. Мы рекомендуем в качестве интерпозиционного материала использовать вышеупомянутую оболочку семенников быка. После операции через 2 недели — ЛФК.

Полидактилия — увеличение числа пальцев. Частота полидактилии определена ВОЗ —0,3—6 на 1000 новорожденных. Это заболевание нередко передается по наследству. Дополнительные пальцы чаще располагаются с локтевой стороны кисти, иногда с обеих. Если с лучевой, то обычно только за счет расщепления ногтевой фаланги I пальца. Встречается 3—5 лишних пальцев, бывает удвоение их числа и на ногах и на руках. Добавочные пальцы могут быть сформированы нормально и ничем не отличаться от основных.

Полидактилия бывает 3 видов: 1-й — добавочные пальцы — рудименты, состоящие только из кожи; 2-й — дополнительные пальцы за счет раздвоения основных; 3-й — самостоятельные, нормальной формы и размеров, дополнительные пальцы.

М.В. Волков предлагает более совершенную классификацию. Он делит полидактилию на 3 типа: 1-й — раздвоение крайнего пальца; 2-й — замена одного крайнего пальца двумя пальцами или большим количеством добавочных пальцев; 3-й — добавочные пальцы в виде рудиментарных придатков.

По нашим данным, односторонняя полидактилия встречается чаше, чем двусторонняя, правосторонняя—в 2 раза чаще, чем левосторонняя.

Клиника. Добавочные пальцы, как указывалось выше, могут быть нормально развитыми и недоразвитыми. Чаще добавочные пальцы характеризуются малыми размерами, нередко с уменьшенным числом фаланг. Иногда это просто мягкотканные образования без костной основы с амниотической перетяжкой у основания. Реже наблюдается не целый добавочный палец, а добавочная ногтевая фаланга, точнее, ногтевая фаланга как бы расщеплена надвое — такая аномалия характерна для I пальца. Относительно хорошо сформированный добавочный палец с наличием всех фаланг чаще всего бывает со стороны первого пальца.

Диагноз полидактилии нетруден.

Лечение — только хирургическое. При полидактилии добавочный палец нужно удалять лишь в тех случаях, когда уже ясно, какой палец является основным для функции и какой ей препятствует. Иногда это выясняется в более позднем возрасте, поэтому при полидактилии спешить с хирургическими вмешательствами не следует; однако пальцы-рудименты можно и нужно ампутировать в первые месяцы жизни ребенка. Если дополнительными являются не краевые, а средние пальцы, то вместе с «лишним» пальцем нужно удалять и его пястную кость, чем достигается не только функциональный, но и косметический эффект. При такой форме полидактилии, когда дополнительный палец является частью основного, необходимо удалять его осторожно, с учетом не только костных соединений, но и возможного слияния сосудов и нервов этого удвоенного пальца.

М.В. Волков указывает, что оставление хотя бы небольшого участка эпифиза основной фаланги добавочного пальца является ошибкой, так как этот остаток кости будет расти и вызывать деформацию кисти за счет образования костного выступа, потребуется вторая операция.