Порушення ритму серця в дітей. Дифузні захворювання сполучної тканини (стр. 3 из 3)

Системна склеродермія

Системна склеродермія, або прогресуючий системний склероз — хвороба, при якій спостерігається характерна зміна всіх шарів шкіри у вигляді ущільнення, атрофії, а також ураження опорно-рухового апарату та внутрішніх органів з фіброзно-склеротичними процесами в основі. Останні мають безпосередній зв'язок з процесами гіперпро-дукції біологічно зміненого колагену, порушенням мікроциркуляції. Цей процес часто супроводжується вазоспастичними явищами, типовими для синдрому Рейно.

Дівчатка хворіють у 3—5 разів частіше, ніж хлопчики.

Найчастіше склеродермію поділяють на системну і вогнищеву. Остання поділяється на бляшкову і лінійну.

За класифікацією Н.Г. Гусєвої, перебіг хвороби може бути гострий, підгострий, хронічний, має 3 стадії розвитку процесу та 3 ступені активності.

У дітей системна склеродермія може виникати в будь-якому віці, частіше до 10 років, і має звичайно вогнищеву форму, системні ура ження спостерігаються рідко. Летальність нижча, ніж у дорослих.

Головні діагностичні критерії захворювання: синдром Рейно, скле-родермічне ураження шкіри, остеоліз нігтьових фаланг («пташина лапа»), остеопорозікальциноз(синдромТіб'єржа—Вейсенбаха), суг лобово-м'язовий синдром з контрактурами, системний склероз.

Дерматоміозит

Дерматоміозит — тяжке захворювання, при якому спостерігаєть ся системне ураження м'язів (поліміозит), шкіри, а також вісцеральна патологія, яка зустрічається часто, але може бути не дуже яскравою.

Головні діагностичні критерії дерматоміозиту в дітей: лілова пара-орбітальна еритема («лілова хвороба»), інколи з набряком («дермато міозитні окуляри»), ураження шкіри над розгинальними поверхнями суглобів, що призводить до утворення атрофічних рубчиків, симетричне ураження скелетних і жувальних м'язів, афонія, дисфагія.

Для дитячого віку характерне також ураження дихальної системи внаслідок ураження дихальних м'язів. Важливе значення в оцінці активності дерматоміозиту мають підвищення в сироватці крові рівня трансаміназ, креатинфосфокінази й альдолази, гіперкреатинуріл, диспротеїнемія, а також збільшена ШОЕ. Виявляють помірне підви щення рівня імуноглобулінів, особливо IgG, зниження титру сироваткового комплементу. Діагноз підтверджують за результатами електроміограми та морфологічного дослідження шкіри та м'язів.

Летальність серед нелікованих хворих становить 40 %. Прогноз длм дітей, що одержали адекватне лікування, більш сприятливий — хпо-роба переходить в стадію стійкої ремісії.

Засоби патогенетичного лікування дітей з дифузними захворюваннями сполучної тканини

1.Протизапальні препарати: ацетилсаліцилова кислота, бруфен, вольтарен, метиндол, напроксен, піроксикам, бутадіон, мелоксикам, моваліс, целебрекс та ін.

2.Препарати 4-амінохінолінового ряду: делагіл, плаквеніл та ін.

3.Цитостатичні імунодепресанти: лейкеран, циклофосфан, азатіо-прин, метотрексат та ін.

4.Гормональні препарати (препарат вибору — преднізолон).

5.D-пеніциламін —■ рідко.

6.Солі золота — рідко.

Основні принципи лікування дітей

з дифузними захворюваннями сполучної тканини

Виходячи з концепції аутоагресивного характеру уражень, при дифузних захворюваннях сполучної тканини немає активної та неактивної фази, а існує лише різний ступінь активності. Отже, важливим положенням у терапії цієї групи хворих має бути принцип активного лікування у фазі клінічної активності процесу та постійність терапії в стадії часткової і повної клініко-лабораторної ремісії. Медикаментозну терапію умовно можна поділити на 2 групи — протизапальні (нестероїдні протизапальні препарати і глюкокортикоїди) та імуномодулюючі засоби (імунодепресанти та імуностимулятори).

Тактика лікування хворого на дифузні захворювання сполучної тканини значно відрізняється не тільки у відношенні окремих нозологічних форм, варіантів перебігу хвороби, але й залежно від індивідуальних особливостей кожної дитини й потребує ретельного підбору препаратів та їх дозування. Наприклад, при ювенільному ревматоїдному артриті лікування звичайно починається з використання несте-роїдних протизапальних препаратів (ацетилсаліцилова кислота, бруфен, вольтарен, метиндол, напроксен, толметин, мелоксикам, дикло-фенак-натрій, моваліс), однак препарат та його доза повинні бути підібрані з урахуванням його переносимості та ефективності. Глюко-кортикостероїди як препарати, що справляють виражену протизапальну дію, можуть бути застосовані у великих дозах (3—4 мг на 1 кг маси тіла) для отримання імуносупресивного впливу. Можливе їх призначення за інтермітуючою схемою, коли добова доза дається одномомент-Но або у вигляді пульс-терапії — використання надвисоких доз метил-Преднізолону парентерально протягом 2—3 днів (наприклад, при системному червоному вовчаку, синдромі Стілла в дітей). Однак у зв'язку ві значною побічною дією призначення глюкокортикостероїдів у дітей останніми роками все більше звужується. Використання імунодепре-сантів обумовлюється не тільки активацією В-лімфоїдної системи в період загострення дифузних захворювань сполучної тканини, але й імунними змінами, що зберігаються навіть у разі клінічного ефекту від протизапальної терапії. Новим ефективним препаратом, спеціально розробленим для лікування раннього ревматоїдного артриту з несприятливим перебігом, є «Арава» (лефлюномід), який справляє протизапальну та цитостатичну дію. Хінолінові препарати (хлорохін, плаквеніл) використовують головним чином при хронічному імуно-запальному процесі, наприклад, ювенільному ревматоїдному артриті з низькою активністю. D-пеніциламін (купреніл, метилкаптаза) найефективніший при активній формі ревматоїдного артриту в дорослих та при підгострому перебігу серопозитивної форми ювенільного ревматоїдного артриту в дітей. При системному червоному вовчаку і дерматоміозиті відразу призначають преднізолон з послідовною заміною його на імуномодулюючу терапію (циклофосфан, азотіоприн — при системному червоному вовчаку і метотрексат — при дерматоміозиті). При системній склеродермії преднізолон призначають у невеликих дозах (0,5—1 мг на 1 кг маси тіла), а при використанні імунодепре-сантів перевагу віддають D-пеніциламіну і циклофосфану у поєднанні з вазодилататорами та дезагрегантами. Протягом останніх років набуває досить широкого застосування при лікуванні дифузних захворювань сполучної тканини системна ензимотерапія, яка справляє імуномодулюючу та протизапальну дію. При тяжкому перебігу хвороби застосовують циклоспорин А (сандимун).

У комплексному лікуванні хворих на дифузні захворювання сполучної тканини, окрім основної терапії, призначають симптоматичну тера пію уражених органів і систем, а також раціональне використання лікувальної фізичної культури та масажу, методів фізіотерапії, особливо в дітей з ювенільним ревматоїдним артритом, дерматоміозитом і склеродермією.

Використана література

1. Педіатрія: Навч. посібник / О.В. Тяжка, О.П. Вінницька, Т.І. Лутай та ін.; За ред. проф. О.В. Тяжкої. — К.: Медицина, 2005. — 552 с.