Форма селена, поступающего с пищей, значительно влияет на всасывание (абсорбцию). L(+)-селенометионин хорошо абсорбируется из желудочно-кишечного тракта и значительно лучше кумулируется в организме по сравнению с неорганическим селеном в форме селенида. L(+)-селенометионин имеет более медленный период полувыведения из организма по сравнению с селенидом. Комплекс селена с метионином обеспечивает более эффективное использование селена [Novelli G., Genarelli M., Menegazzo E. et al. ,2003].
Показано, что концентрация селена в мозге плода снижается к периоду родов и возрастает в постнатальном периоде. Серое вещество головного мозга и гипоталамо-гипофизарная часть мозга имеют наиболее высокое содержание селена [Bassez G., Attarian S., Laforet P. et al. ,2001].
До настоящего времени издано очень мало работ, доступных для анализа, по изучению роли дефицита селена в патогенезе прогрессирующей мышечной дистрофий. При этом заболевании селен может играть роль антиоксиданта, влияющего на уровень свободных радикалов и пероксидов липидов. В некоторых исследованиях показано, что уровень селена в сыворотке крови больных прогрессирующей мышечной дистрофии снижен. В небольших исследованиях показано, что профилактический прием селена с пищей оказывает позитивный эффект на выраженность прогрессирующей мышечной дистрофии. При этом показано уменьшение времени расслабления скелетной мускулатуры на 50 % с незначительным увеличением мышечной силы, но без значимого увеличения объема выполняемой работы [Meola G., Sansone V. ,2000].
Основные традиционные источники селена в питании человека — чеснок, морепродукты, грибы, зерновые, а также мясопродукты. Концентрация селена в них определяется его исходным уровнем в почве и воде, кормах (для продуктов животного происхождения), временем года; она зависит от способа технологической и кулинарной обработки, а также имеет органную и видовую специфичность. Например, морская рыба и другие морепродукты содержат больше этого микроэлемента, чем пресноводная рыба. Содержание селена в мясе и мясопродуктах колеблется от 0,05 до 0,17 мг/кг, в рыбе — от 0,25 до 0,46, в грибах — от 0,55 до 27,9 мг/кг. Селен обнаружен в бразильских орехах, пивных дрожжах, капусте брокколи, буром рисе, красных водорослях, курином мясе, печени, луке, лососе, овощах, зародышах пшеницы и цельных зернах. В той или иной степени накапливать микроэлемент способны около 50 представителей лекарственной флоры, среди которой особое место занимают растения, называемые кумуляторами селена. К пищевым продуктам с особенно низким содержанием селена относят молоко и молочные продукты (от 0,005 до 0,018 мг/кг продукта), крупы, макаронные и кондитерские изделия, овощи и фрукты. В зерновых содержание микроэлемента также не очень велико, но вследствие особенностей характера питания человека их можно считать основными поставщиками селена, особенно если они произрастают на почвах, богатых селеном. Основная форма сeлена в зерне — это Se-Met. По некоторым данным, значительная часть этой аминокислоты сосредоточена в зародыше, поэтому тонкий помол муки с удалением его элементов снижает уровень содержания селена [Шнайдер Н.А., Бахтина Е.А., Макарова Л.Г. и др.,2008].
Перспективными объектами для биотехнологического встраивания селена с целью его дальнейшего использования в пищевых целях являются простейшие грибы, дрожжи и одноклеточные водоросли, в частности спирулина. Обладающая уникальным химическим составом, пищевая микроводоросль спирулина представляет собой очень удобный объект фотобиотехнологии. В Красноярском крае редкостным природным источником спирулины является озеро Плахино (Абанский район). В настоящее время плахинские грязи, богатые спирулиной, используются в лечебных учреждениях г. Красноярска, санаторно-курортном лечении при дерматологической патологии [Шнайдер Н.А., Бахтина Е.А., Макарова Л.Г. и др.,2008].
Одно из важнейших полезных свойств спирулины — антиоксидантное действие, которое может быть существенно усилено путем включения в ее состав биодоступного селена. Другим источником биодоступного селена являются селеносодержащие пищевые дрожжи, крупномасштабное производство которых освоено в настоящее время отечественной промышленностью. Сравнительно низкая себестоимость делает дрожжи очень перспективным и привлекательным пищевым источником органического селена [Day J.W., Ricker K., Jacobsen J.F. et al.,2003].
Витамины. Альфа-токоферол, витамин С, ликопин и бета-каротин значительно улучшают диетическую усвояемость селена, так как имитируют приближающийся к идеалу пищевой комплекс. Жирорастворимые витамины значительно повышают степень абсорбции селена. Так, бета-каротин увеличивает всасываемость селена в тонком кишечнике в 1,8 раза. В настоящее время доказано наличие синергизма в плане биодоступности селена для витамина А, аскорбиновой кислоты, бета-каротина, фосфолипидов и ликопина. Наличие всех компонентов, действующих синергически, позволяет получить максимально возможную биодоступность как для селена, так и для остальных компонентов этого антиоксидантного комплекса. Введение для коррекции селена препарата селенопирана в комплексе с альфа-токоферолом и аскорбиновой кислотой при нагрузке метионином повышает содержание восстановленного глутатиона на 20–70 %, активность антиоксидантных ферментов на 20–50 % и снижает содержание продуктов перекисного окисления липидов на 10–60 % в раннем постнатальном и старческом периоде. Фосфолипиды наряду с жирорастворимыми витаминами комплекса повышают биоусвояемость селена и его транспортную доставку к тканям и органам, богатым липидами (мозг, проводящие нервные пути, спинномозговая жидкость, печень, мембраны клеток) [Bassez G., Attarian S., Laforet P. et al. ,2001; Спиричев В.Б.,2003].
Сбалансированная диета с высоким содержанием свежих овощей, фруктов, растительных масел и продуктов из цельного зерна, действительно, может полностью обеспечить физиологические потребности организма больных прогрессирующей мышечной дистрофией в основных природных антиоксидантах, аскорбиновой кислоте, токоферолах, каротиноидах и многих других минорных компонентах, вносящих свой вклад в систему антиоксидантной защиты. Однако реальный пищевой рацион преобладающего большинства пациентов, не имеющих национальной привычки и возможности употреблять большое количество перечисленных выше продуктов, крайне беден витамином С, каротиноидами и далеко не всегда оптимально обеспечен витамином Е [Fardaei M., Rogers M.T., Thorpe H.M. et al. ,2002].
Поскольку быстро изменить сложившуюся структуру и привычки питания больных прогрессирующей мышечной дистрофией и ликвидировать отрицательные последствия реально существующего, широко распространенного и глубокого дефицита ряда биоантиоксидантов (аскорбиновой кислоты, 3-каротина, селена, а в ряде случаев и витамина Е) невозможно, возникает необходимость кардинальной перестройки рациона в сторону существенного увеличения потребления богатых антиоксидантами продуктов питания [Fardaei M., Rogers M.T., Thorpe H.M. et al. ,2002].
Аминокислоты
Таурин. Таурин необходим для нормального обмена натрия, калия, кальция и магния. Проведены исследования на пациентах с прогрессирующими мышечными дистрофиями и на здоровых людях до и после парентерального введения таурина. Изменения возбудимости m.thenari было связано с уровнем калия и хлоридов в сыворотке крови. Фактическая концентрация электролитов была сопоставлена с ожидаемой, при условии, что вводимые внутривенно электролиты не транспортировались в клетки-мишени. Ожидаемые концентрации были вычислены эмпирически. Мышцы у пациентов с прогрессирующей мышечной дистрофией оказались очень чувствительны к внеклеточному калию в отличие от мышц здоровых людей и были неспособны аккумулировать вызванную калием повышенную возбудимость мышц. Таким образом, таурин способен увеличивать внутриклеточную концентрацию калия и мембранную проводимость. Таурин содержится в ряде пищевых продуктов — яйцах, рыбе, мясе, моллюсках, птице, но не встречается в белках растительного происхождения [Лобзин В.С. и др.,2002].
Кофермент Q10. Кофермент Q10 (CoQ10), или убихинон, — мощный антиокислитель и митохондриальный дыхательный кофактор. Он обладает мембраностабилизирующим эффектом. Митохондрии производят энергию, которая расходуется в процессе жизнедеятельности. Убихинон действует так, чтобы облегчить сложный ряд реакций, которые происходят в пределах митохондрий. Химические реакции, в конечном счете, поставляют энергию, которая может быть сохранена для более позднего использования или израсходована в данный момент. В синтезе кофермента Q10 участвует селен [Folkers K; Simonsen R, 1995; Hund E., Jansen O., Koch M. et al. ,2001].
Учитывая важность всех этих процессов, ученые задались вопросом, может ли дополнительное введение убихинона улучшить состояние больных прогрессирующей мышечной дистрофией, которые страдают от снижения мышечной силы и несовершенного метаболизма энергии в пределах миоцитов. Пациенты с самой большой степенью генетической мутации имеют самые низкие уровни кофермента Q10. Это говорит о том, что дефицит кофермента Q10 действительно связан с несовершенным энергетическим обменом миоцитов при прогрессирующей мышечной дистрофии [Moxley R.T. IIIrd, Udd B., Ricker K. ,2000].
Наибольшее количество кофермента Q10 обнаружено в продуктах питания животного происхождения, таких как мясо, печень, бычье сердце и т.д. Также кофермент содержится в макрели, лососе, сардине, арахисе, шпинате. Поскольку кофермент Q10 является жирорастворимым веществом, его рекомендуют использовать вместе с продуктами, содержащими жир, такими как сыр, масло и др. Лучше всего употреблять с небольшим количеством витамина Е, так как это помогает предохранению кофермента Q10 от разрушения [Лобзин В. С., Сайкова Л. А., Шиман А. Г.,2000].