При внутрисосудистом гемолизе эритроцитов гемоглобин поступает в большом количестве в плазму и выделяется с мочой в неизмененном виде и в виде гемосидерина. При этом моча окрашивается в бурый или черный цвет. Гемосидерин может откладываться во внутренних органах (гемосидероз), в том числе и твердых тканях зубов.
Клиника: больные предъявляют жалобы на головные боли, гнилостный запах изо рта, кровоточивость десен. При травмировании десен в период гемолитического криза возникает спонтанная кровоточивость. При наличии травмирующего фактора появляются длительно незаживающие язвы, покрытые некротическим налетом. Частым симптомом заболевания является гингивит, а характерным симптомом — желтушность склер, слизистых оболочек и кожных покровов, развитие глоссита. По мере развития заболевания сосочки языка усиленно слущиваются, язык становится гладким, чувствительным при приеме пищи. Появляется извращение вкуса, чувство жжения, горечи, покалывания в языке. Нередко наблюдается «волосатый язык» за счет гиперплазии нитевидных сосочков и нарушения слущивания ороговевших клеток эпителия. Характерный симптом заболевания — цвет зубов от слегка желтоватого до серо-грязного. Увеличивается частота поражения зубов кариесом.
Общее патогенетическое лечение проводит гематолог.
Гипопластическая анемия
Это заболевание системы крови, характеризующееся угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляющееся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. В его основе лежит аплазия костного мозга, характеризующаяся прекращением гемопоэза.
Различают врожденные, наследственные и приобретенные формы гипопластических анемий. В развитии приобретенных форм гипопластической анемии важную роль играют экзогенные и эндогенные факторы: ионизирующее излучение, бензол и его производные, инсектициды, соединения мышьяка, эстрогены, противоопухолевые препараты, антибиотики, сульфаниламиды и ряд других лекарственных препаратов. Механизм развития гипоплазии костного мозга до конца не выяснен.
Больные обычно жалуются на головокружение, общую слабость, быструю утомляемость, одышку, боли в костях, периодически появляющиеся кровоизлияния в кожу лица, слизистую оболочку полости рта, губ, кровоточивость десен, боль и жжение в языке, сухость во рту.
Нередко при гипопластической анемии поражения слизистой оболочки появляются раньше других клинических симптомов, что заставляет больных обращаться к стоматологу. Для гипо-(апластической) анемии характерно сочетание геморрагического и септико-некротического синдромов. При внешнем осмотре дети бледные, с мелкоточечными кровоизлияниями на коже лица, туловища, конечностей, в сетчатке глаз. Слизистая полости рта «бескровная», слабо увлажнена, легко ранима, имеются мелкие и крупные кровоизлияния в слизистую щек, неба, десен. Петехии на десне придают ей темно-красную с коричневым оттенком окраску, зубной налет и зубной камень окрашены в бурый цвет. Часто наблюдаются спонтанные кровотечения из носа, десен и других участков слизистой полости рта. На фоне длительной гипосаливации увеличивается количество зубного налета, возникает множественный кариес зубов, осложненные формы которого могут быть причиной сепсиса. Нередки случаи развития у этой группы детей язвенно-некротического стоматита, маргинального периодонтита среднетяжелой и тяжелой формы, кандидозного и вирусного стоматитов, которые резко ухудшают общее состояние. Желтушности и спленомегалии обычно не наблюдается. Содержание билирубина в сыворотке не повышено. В основе патогенеза проявлений в полости рта лежат: лейкопения, тромбоцитопения, анемия. В крови: эритроцитопения, нейтропения, без сдвига нейтрофильного ряда, резко выраженная тромбоцитопения.
Патогенетическое лечение основного заболевания проводится в гематологических стационарах. Оно включает: выявление и устранение этиологического фактора, переливание крови и ее препаратов, гормонотерапию, сосудоукрепляющие препараты, спленэктомия по показаниям.
Лейкоз
Системное заболевание белой крови, характеризующееся прогрессирующей клеточной гиперплазией в органах кроветворения с резким преобладанием процессов пролиферации над процессами дифференциации клеток крови. В крови появляется много незрелых форм, не способных выполнять защитные функции. Клетки крови анаплазируются и приобретают новые бластомные свойства. В последующем очаги кроветворения образуются в различных органах, в том числе и в слизистой оболочке полости рта. В зависимости от степени анаплазии опухолевых клеток и характера течения лейкозы делятся на острые и хронические. У детей чаще встречаются острые формы лейкозов. Поражения СОПР при острых лейкозах наблюдаются у 55–90,9 % больных детей и проявляются в виде: анемической, некротической (геморрагически-язвенной), опухолевой и смешанной форм.
Клиника: чаще всего заболевание развивается постепенно. В додиагностический период первыми частыми симптомами болезни являются: повышение температуры тела до 37–38°С, снижение аппетита, вялость, боли в костях и суставах, кровоточивость десен, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, легкая их ранимость. Иногда заболевание выявляется случайно по результатам крови, когда дети обращаются за помощью по поводу травм, профилактических осмотров, длительных кровотечений после удаления зуба и др. При прогрессировании заболевания и появлении некротических процессов в полости рта больные жалуются на затрудненный прием пищи, гнилостный запах изо рта, головную боль, головокружение.
Анемическая форма характеризуется развитием нормо-, гипо- или гиперхромного типа анемии без предшествующих кровопотерь. Содержание гемоглобина снижается, наблюдается эритроцитопения. Слизистая оболочка полости рта бледная, цианотичная.
При геморрагической форме имеют место множественные кровоизлияния на коже, подкожной клетчатке, слизистой полости рта. При прогрессировании процесса возникает язвенно-некротический синдром: наблюдается некроз десневых сосочков, некротическая ангина. Особенностью некротических процессов при остром лейкозе является склонность к распространению на соседние участки слизистой с образованием обширных болезненных язв, с неровными контурами, покрытых серым или грязно-серым, часто зловонным налетом, после удаления которого, обнажается кровоточащая поверхность. Реактивные изменения вокруг язв выражены слабо. Характерными местами локализации изъязвлений являются места повышенной травматизации слизистой оболочки щек по линии смыкания зубов, боковых поверхностей языка и др. Язык становится отечным, покрывается бурым налетом, нередко на кончике и боковых поверхностях его появляются язвы. Вначале развития язвенно-некротических изменений в полости рта отмечается гиперсаливация, затем гипосаливация за счет прогрессирования дистрофических процессов в слюнных железах. Некрозы нередко располагаются в зонах лейкемических инфильтратов. При наличии травмирующего фактора возможно профузное кровотечение.
Опухолевидная форма. Острый лейкоз может протекать с образованием опухолевых инфильтратов в различных органах, в том числе в деснах, при этом деформируется десневой край, т. е. развивается «гипертрофический гингивит». Характерно, что в самом начале заболевания в большинстве случаев «набухание» десен более выражено на внутренней (язычной и небной) поверхности, чем на вестибулярной. Этот симптом очень важен при проведении дифференциальной диагностики с банальным гипертрофическим гингивитом. Десневые сосочки, постепенно увеличиваясь, закрывают коронки зубов, иногда обильно кровоточат. Зубы нередко расшатываются за счет лейкозной инфильтрации десен и деструкции альвеолярной кости. В таких случаях дети могут жаловаться на самопроизвольные боли в зубах или в челюсти, усиливающиеся при накусывании на интактные зубы. Боли могут быть обусловлены образованием лейкемических инфильтратов в костях челюстей, периодонте. Установлено, что при остром лейкозе у детей в пульпе зубов могут наблюдаются бластоматозные превращения ретикулоэндотелия. Эти нарушения наиболее выражены в зубах с несформированными корнями, и в терминальных участках пульпы, причем бластоматозные изменения затрагивают больше всего недифференцированные фибробласты. Одонтобласты таких нарушений не имеют.
Долгое время считалось, что развитие язвенных процессов в полости рта у детей страдающих лейкозом связано с понижением сопротивляемости организма, вследствие снижения фагоцитарной активности лейкоцитов и иммунных свойств сыворотки крови. Предполагалось, что некрозы являются результатом распада лейкемических инфильтратов в деснах и на участках обширных кровоизлияний, а также вследствие нервно-трофических расстройств в тканях на фоне эритроцитопении и тромбоцитопении. На кафедре стоматологии детского возраста БГМУ в 1991–1993 гг. (Т.В. Попруженко) было проведено исследование стоматологического и соматического статуса детей страдающих острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ). При этом у 60 % детей больных ОЛЛ был выявлен стоматит. Установлено, что основным этиологическим фактором лейкозного некротического стоматита является вирус простого герпеса. Кроме герпетической инфекции принципиальное значение в оральной патологии при ОЛЛ и его химиотерапии имеют также кандидозная инфекция и химиотерапевтическое, токсическое поражение мягких тканей (химиотерапевтический стоматит).
Факторами, способствующими возникновению патологических изменений в полости рта, являются:
1. Иммунодефицит. На его фоне реактивируется герпетическая инфекция, прогрессирует кандидоз (т. е. развиваются тяжелые формы инфекционных стоматитов).
2. Лимфобластная инфильтрация клинически проявляется в зонах воспаления (перикоронарит, гингивит, осложненный кариес, паротит).