Первые признаки кровоточивости появляются у детей в 5–6 лет и усиливаются в пубертатный период. К клиническим проявлениям болезни Верльгофа относятся кровоизлияния в кожные покровы без видимых причин, часто после лихорадочного состояния и кровотечения из слизистых оболочек полости рта при малейшей травме или спонтанно (что отличает это заболевание от гемофилии, когда кровотечение возникает только при травме). Профузные кровотечения из слизистой оболочки полости рта могут привести к анемии, иногда это единственный признак болезни. Характерным признаком кровотечений, развивающихся на фоне нарушения свертываемости, является отсутствие воспалительных явлений. После удаления сгустка можно обнаружить, что десна кровоточит из нескольких мелких точек (верхушка десневого сосочка или край десны), при этом макроскопически целостность ткани сохраняется (язва отсутствует). Опасны кровотечения после удаления зуба. Могут иметь место внутренние кровотечения, кровотечение из ушей, кровавые слезы и пот. В полости рта отмечается сухость и атрофия нитевидных сосочков языка, на участках атрофии видны мелкие петехии. Часто кровоизлияния появляются в месте укола. Симптом «жгута» (на месте щипка появляется обширное кровоизлияние, увеличивающиеся в течение нескольких часов) положительный. В крови — тромбоцитопения.
Подобные проявления в полости рта могут иметь такие геморрагические диатезы как тромбастения Гликмана и болезнь Виллебранда Юргенса, при которых количество тромбоцитов не уменьшено.
Лечение детей проводится в гематологических стационарах и включает: гормонотерапию, спленэктомию, переливание тромбоцитарной массы, препараты железа, кальция, поливитамины.
Геморрагический васкулит
(болезнь Шенлейна–Геноха)
Характеризуется мелкоточечными кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, суставы, почки и обусловлено микроваскулитами. Заболевание развивается после перенесенных инфекций, введения вакцин или сывороток при лекарственной непереносимости. Считают, что наиболее вероятной причиной является повреждение сосудов иммунными комплексами, что ведет к нарушению эндотелия, микротромбозам и геморрагиям.
Клинические проявления в полости рта возникают в течение или после того, как ребенок перенес лихорадящее инфекционное заболевание, по поводу которого применяли лекарственные препараты. Часто заболевание проявляется триадой: высыпания на коже; поражение суставов; абдоминальный синдром (брюшная пурпура).
Высыпания на коже и слизистых оболочках вначале имеют ограниченный, эритематозный, папулезный или уртикарный характер, через несколько часов они становятся геморрагическими. Изменения на коже и слизистых оболочках могут быть единственным признаком заболевания или сопутствовать поражениям суставов и внутренних органов.
При молниеносной пурпуре, слившиеся высыпания образуют возвышающиеся над уровнем кожи геморрагии, в центре которых возникают некрозы с последующим образованием язв. На слизистой оболочке полости рта наряду с петехиальными и геморрагическими высыпаниями могут иметь место очаги изъязвления, покрытые некротическим налетом и отличающиеся крайне медленной эпителизацией. Изменения в полости рта могут быть более выраженными, чем кожные проявления и не соответствовать стадиям их развития. Учитывая токсико-аллергическую сущность заболевания, проводят десенсибилизирующую и дезинтоксикационную терапию.
Хирургические вмешательства должны проводиться под прикрытием лекарственных препаратов, после лечения основного заболевания или в сочетании с активным его лечением.
Роль стоматолога в комплексном лечении детей с анемиями, лейкозами и геморрагическими диатезами
Стоматологическое лечение
Железодефицитная анемия. При изменениях в полости рта проводится симптоматическое лечение: при жжении, болях, парестезиях СОПР и языка — масляные растворы, мази, обезболивающие гели, способствующие эпителизации; при сухости — анодгальванизация на слюнные железы, слюногонная диета (отвары травы мать-и-мачехи, термопсиса, тясячелистника). Лечение кариеса и его осложнений не имеет каких-либо особенностей и проводится традиционно.
В12-дефицитная анемия (пернициозная, анемия Аддисона–Бирмера). Лечение проявлений в полости рта симптоматическое: тщательная гигиена полости рта, устранение травмирующих факторов, аппликации обезболивающих препаратов, смеси ампулированного витамина В12 в подсолнечном масле, эпителизирующих средств.
Гемолитическая анемия. Лечение проявлений в полости рта симптоматическое: обезболивание, антисептическая обработка слизистой оболочки полости рта (хлоргексидин, мирамистин, орасепт, отвары трав). При некротических изменениях аппликации протеолитических ферментов (лизоцим, трипсин, панкреатин и др.), кератопластики (цигерол, каротолин, масляные растворы витаминов А, Е, масло облепихи и др.).
Гипопластическая анемия. Лечение проявлений в полости рта симптоматическое: рекомендации по уходу за полостью; устранение травмирующих факторов; предупреждение присоединения вторичной инфекции. По показаниям проводится лечение язвенно-некротических поражений СОПР, кандидозных и вирусных стоматитов, трещин углов рта согласно общепринятым стандартам. Лечение периодонтита, кариеса и его осложнений проводится в период ремиссии. Использование витальных методов лечения пульпитов нежелательно, крайне осторожное эндодонтическое лечение. Необходимо помнить, что стоматологические вмешательства этим детям должны проводиться осторожно, без травм слизистой. Любые хирургические вмешательства проводятся в стационарных условиях после заключения гематолога.
Лейкозы. Лечение герпетического стоматита комплексное: общее и местное, зависит от формы течения стоматита и общего состояния ребенка и включает этиотропное, патогенетическое, симптоматическое. Этиотропная терапия при герпетических стоматитах: ацикловир и его аналоги 5–10 мг/кг массы тела каждые 6–8 ч, обязательно детям с тяжелой, среднетяжелой формами и детям с легкой формой, у которых нестабильное состояние. Как вспомогательное средство для борьбы с вирусом герпеса можно использовать противогерпетический иммуноглобулин.
Патогенетическое лечение. Нераздражающие продукты питания: кисели, отвары, жидкие каши и т. д.; обильное питье, при тяжелых формах по показаниям дезинтоксикационная терапия, парантеральное питание, антигистаминные, симптоматические препараты; антисептическая обработка полости рта 3–4 раза в день, аппликации обезболивающих средств, растворов протеолитических ферментов (ДНК-аза, панкреатин, трипсин и др.), кератопластики при количестве тромбоцитов не менее 50´1012/л, при снижении числа тромбоцитов показано применение местных гемостатических средств.
При кандидозных стоматитах у детей больных ОЛЛ показано применение производных имидозола — кетаканазол 200 мг (1 таблетка) в сутки детям с массой более 15 кг, через 2–3 дня лечения состояние СОПР нормализуется.
Для профилактики химиотерапевтических стоматитов при проведении высокодозированной химиотерапии важно контролировать скорость выведения препарата из организма, проводить рациональную антидотную коррекцию (при введении метотрексата — лейковарином) и контролировать кислотность мочи (при снижении PH мочи ниже 7,5 необходимо введение содовых растворов для ощелачивания организма).
Местное лечение химиотерапевтического мукозита: рекомендации по гигиене полости рта и рациональному питанию; антисептическая обработка полости рта (димексид, отвары трав, мирамистин, уснинат натрия и т. д.); эпителизирующие средства (масло цитраля, каротолин, масленые растворы витаминов А, Е, цигерол и др.).
Агранулоцитоз.Лечение проявлений в полости рта симптоматическое: обезболивание, тщательное удаление налета после антисептической обработки полости рта, протеолитические ферменты, эпителизирующие средства.
Гемофилия.Своевременное лечение кариеса с использованием современных методик, оборудования, инструментария, обеспечивающих минимальную травматичность при восстановительном лечении. Использование местной анестезии допустимо при содержании фактора в крови VIII более 40 %. В литературе оговаривается допустимость применения с большой осторожностью интралигаментарной анестезии.
Стоматологические вмешательства у детей больных гемофилией в условиях поликлиники ограничены, могут проводиться у детей контактных, при отсутствии риска травмирования слизистой оболочки полости рта. При лечении пульпита противопоказаны витальные методы, эндодонтическое лечение необходимо проводить осторожно как на этапах механической и медикаментозной обработки, так и пломбирования каналов (лучше после специальной гематологической подготовки).
Все хирургические и терапевтические вмешательства, имеющие риск повреждения мягких тканей полости рта, должны проводиться в специализированных стационарах после предварительной гематологической подготовки и заключения от гематолога.
Для местного гемостаза используют гемостатическую губку, поликапран, эпсилон-аминокапроновую кислоту, тромбин и т. д.
Тромбоцитопеническая пурпура. Стоматологические вмешательства в полости рта в амбулаторных условиях возможны при содержании тромбоцитов более 50´109/л. Хирургические манипуляции должны проводиться аккуратно, с минимальной травмой, после заключения гематолога, с использованием местных кровоостанавливающих средств (гемостатическая губка, поликапран, тромбин, сыворотка крови, давящая повязка и т. д.). Терапия заболеваний периодонта с использованием скейлера и кюретаж проводится после гематологической подготовки. Необходимо избегать инъекций, так как они могут вызвать осложнения — расслаивающуюся гематому и сдавливание дыхательных путей. Главным методом профилактики кровотечений в полости рта у детей данной группы является первичная профилактика стоматологических заболеваний, своевременное качественное лечение кариеса и его осложнений. Эндодонтические мероприятия у таких детей предпочтительнее удалений, которые требуют переливаний тромбоцитарной массы. Частых переливаний следует избегать из-за высокой вероятности выработки антитромбоцитарных антител и риска заражения детей ВИЧ-инфекцией и гепатитом С.