Стоматологические аспекты. Отмечаются уменьшение размеров лица (особенно снижение высоты), сниженные размеры основания черепа; часто регистрируется открытый прикус, сопровождающий типичное для дисфункции гипофиза недоразвитое лицо; развитие скелета отстает значительно больше, чем развитие черепа и лица, но прорезывание зубов и формирование корней может быть замедленным или неполным.
Лечение основного заболевания проводится эндокринологом и состоит в заместительной терапии гормоном роста, при необходимости к лечению добавляются тиреоидные, половые гормоны, глюкокортикоиды.
Повышенная функция гипофиза. Встречается два варианта заболевания: у детей с открытыми зонами роста — гигантизм, т. е. чрезмерный пропорциональный рост всего скелета, органов и тканей с заметным увеличением длины и общих размеров тела; у взрослых и подростков — акромегалия, т. е. диспропорциональный периостальный рост костей и мягких тканей, главным образом характеризующийся увеличением дистальных частей тела с небольшим увеличением роста. Возможен и смешанный вариант.
Гигантизм (акромегалия) развивается в связи с гиперпродукцией соматотропного гормона (СТГ) вследствие эозинофильной аденомы гипофиза, опухоли гипоталамуса, предрасполагают инфекции, травмы головы. Тяжесть краниофасциальных изменений зависит от времени начала и продолжительности гиперсекреции соматотропного гормона гипофиза.
Стоматологические аспекты. Ускоренное, вызывающее беспокойство развитие и рост костей головы и лица; прогнатия; ускоренное развитие и прорезывание зубов; увеличенный складчатый язык и выступающие черты лица. Заметное утолщение костей черепа и кортикальной кости нижней челюсти, чрезмерное развитие костных структур плохого качества и созревания (остеопороз), сопровождающееся гиперцементозом.
При акромегалии увеличиваются скуловые дуги и нижняя челюсть, складчатый язык, сосочки языка гипертрофированы, речь затруднена, звуки невнятные, губы уплотняются, резко выдаются вперед (макрохейлит), СОПР бледная, плотная, не собирается в складку, наблюдается гиперплазия концевых протоков слюнных желез. Десны гиперплазированы, нередко покрывают коронковую часть зубов.
Основное лечение проводит эндокринолог. Оно направлено на устранение избыточной секреции СТГ: медикаментозная терапия (бромкриптин, парлодел), лучевая терапия, хирургическое лечение.
МНОЖЕСТВЕННЫЕ ЭНДОКРИННЫЕ СИНДРОМЫ
Множественные эндокринные неоплазии (МЭН) — это группа синдромов, вызванных опухолями или гиперплазией нескольких эндокринных желез (медуллярный рак ЩЖ, гиперпаратиреоз, феохромоцитома, аденома гипофиза, инсулинома и др.). Нередко синдромы сопровождаются дисплазией других органов и тканей.
Вероятно, участие ЩЖ в процессах кальцификации костей и зубов, их прорезывании, обуславливает один из признаков множественной эндокринной неоплазии — нарушение краниофациального роста. Множественные эндокринные неоплазии также имеют клинические проявления в полости рта, такие как неврома или нейрофиброма СОПР, губ и языка. На СОПР обнаружены гиперпластические образования папулезного или узловатого вида, выявлено утолщение языка и губ. Нейрофиброматозные изменения со стороны СОПР рассматривают как ранний диагностический признак синдрома множественной эндокринной неоплазии. Кроме того, установлено, что опухолевые изменения со стороны СОПР у детей в каждом 5 случае являются метастазами медуллярного рака ЩЖ.
Также условно к эндокринопатиям могут быть отнесены сложные пороки развития — эндокринные сдвиги, которые имеют генетически обусловленную природу. К таковым относятся: хондродистрофия, болезнь Дауна, синдром Шерешевского–Тернера, синдром Клайнфельтера, синдром Латау, Эдвардса, Ди Джорджи, нейрофиброматоз, туберозный склероз (мраморная болезнь Альберс–Шенберга) и др. Каждому из заболеваний посвящена обширная литература, поэтому освещение данных патологических состояний в настоящем издании не представляется возможным.
Сахарный диабет — состояние хронической гипергликемии, обусловленное действием многих экзогенных и эндогенных факторов. Наиболее частая форма сахарного диабета у детей – инсулинзависимый сахарный диабет (ИЗСД), тип 1 по классификации ВОЗ, который является следствием аутоиммунной деструкции b-клеток поджелудочной железы, приводящей к абсолютному дефициту инсулина. Сахарный диабет относится к самой частой эндокринной патологии у детей. Наблюдается тенденция «помоложения» диабета. Его развитие наиболее часто происходит в 3–6 и 11–12 лет.
Сахарный диабет у детей протекает тяжело, легкие формы и ремиссии наблюдаются редко. Наиболее характерно для диабета поражение мелких сосудов: артериол, венул, капилляров (микроангиопатии). Поражение микроциркулярного русла при сахарном диабете вызывает осложнения, которые могут привести ребенка к инвалидности в любом возрасте. Патология маргинального периодонта у больных сахарным диабетом рассматривается как локальное проявление специфичной для диабета микроангиопатии, вызывающей дистрофические изменения в тканях периодонта.
Заболевания периодонта у детей с тяжелой формой сахарного диабета встречаются в 85 %. Их структура представлена воспалительными процессами: хроническим гингивитом и хроническим периодонтитом различной тяжести. Наиболее часто встречается катаральный гингивит — в 63 %, хронический периодонтит — 22 %, которые имеют определенные особенности.
У детей с небольшой продолжительностью заболевания патологический процесс в периодонте с признаками острого воспаления отмечен яркой гиперемией, отеком, резкой кровоточивостью при малейшем дотрагивании и зондировании. С увеличением длительности основного заболевания на первый план выступают явления нарушения трофики и застоя: десна приобретает синюшно-красный цвет, иногда гиперемия отсутствует, определяется отек, «рыхлость» сосочков и всего десневого края, сочетающаяся с выбухающими из десневых карманов грануляциями, гнойным и геморрагическим отделяемым; сохраняется резкая кровоточивость десны при зондировании. Может наблюдаться валикообразное «колбообразное» увеличение десны, преимущественно в боковых участках челюстей; в патологический процесс вовлекается, как правило, нижняя и верхняя челюсти. Одной из особенностей поражений маргинального периодонта у детей с СД является наличие глубоких периодонтальных карманов до 4–5 мм, несмотря на клинически видимое благополучие. Подвижность зубов нередко возникает при незначительной глубине десневых карманов; при тяжелой форме заболевания она резко выражена и не соответствует степени деструкции периодонта. Зубы перемещаются, характерны их повороты по оси.
Все патологические процессы в периодонте у детей регистрируются в возрасте 10–14 лет. Рентгенологические симптомы патологии тоже имеют отличительные черты: у детей с клиническим интактным периодонтом выявляются начальные признаки поражения его костной ткани: нечеткость кортикальной пластинки межальвеолярных перегородок, расширение периодонтальной щели в области шеек зубов, остеопороз вершин межзубных перегородок. Деструктивные процессы в костной ткани детей с тяжелым и средним периодонтитом являются такими же глубокими, как и при сахарном диабете у взрослых: вертикальная резорбция межальвеолярных костных перегородок, расплывчатость, «изъеденность» краев резорбции, наличие глубоких костных карманов, вплоть до верхушек зубов, «чашеобразная» и «кратерообразная», «воронкообразная» резорбция, резко выраженный остеопороз оставшихся межальвеолярных перегородок. Отмечается несовпадение клинической и рентгенологической картин. При рентгенологическом исследовании деструктивные процессы в кости альвеолярного отростка носят более глубокий характер, по сравнению с клиническими данными.
Помимо заболеваний периодонтита у детей, больных СД, наблюдаются изменения слизистой оболочки и красной каймы губ в 74 % случаев, языка — 85 %. У большинства из них отмечается сухость слизистых оболочек полости рта, слюна пенистая, вязкая, зеркало «прилипает» к слизистой щеки.
Изменения слизистой языка проявляются чаще всего гиперкератозом нитевидных и гиперплазией грибовидных сосочков, различной степени выраженности. При этом язык обложен налетом и по всей спинке возвышаются гиперемированные грибовидные сосочки в виде красноватых точек. Довольно часто отмечается складчатость и увеличение размеров языка, а также возможно сочетание складчатости языка с гиперкератозом нитевидных сосочков или, наоборот, с их десквамацией, сухостью слизистой оболочки языка. Клинически язык как бы испещрен продольными и поперечными бороздами. У детей, больных СД, чаще, чем у здоровых встречается «географический» язык. Десквамация нитевидных сосочков может быть диффузной или очаговой. Поверхность слизистой языка при этом гладкая, блестящая либо сухая, либо влажная; «лакированный» язык от бледно-розового с синюшным оттенком до ярко малинового цвета. На боковой поверхности языка определяются отпечатки зубов.
Кроме того, у детей, больных СД, встречаются изменения красной каймы губ. Выраженная сухость слизистой оболочки и красной каймы губ сочетается с трещинами, заедами, корками, яркой гиперемией красной каймы, которая особенно выражена в зоне Клейна. Поражение губ может сопровождаться мацерацией углов рта с образованием трещин и корочек (картина, характерная для ангулярного хейлита). В период декомпенсации сахарного диабета почти у всех выявляются изменения губ. В фазе компенсации СД у детей исчезает сухость слизистой оболочки полости рта, языка, губ; у большинства исчезает ангулярный хейлит. Изменения со стороны языка носят более стабильный характер, сохраняясь в фазе декомпенсации и компенсации СД.