Клинически первичный врожденный стеноз трахеи проявляется сразу или вскоре после рождения одышкой, стридорозным шумным дыханием, кашлем, цианозом. Диагноз верифицируется рентгенологически и бронхоскопически. При выраженном стенозе трахеи показано бужирование, которое может дать временный эффект. Описаны успешные операции (резекция суженного участка трахеи) у детей первых месяцев и даже дней жизни. При стенозах бронхов иногда приходится удалять легкое или долю по поводу хронического нагноительного процесса (вторичных бронхоэктазий).
Вторичные (компрессионные) стенозы трахеи связаны с ее сдавлением эмбриональными опухолями средостения (например, тератоидными) или же элементами охватывающей трахею двойной дуги аорты. При этом компрессия может прогрессировать постепенно и становиться выраженной через месяцы и даже годы после рождения. Лечение заключается в оперативном и лучевом лечении опухолей, а при двойной дуге аорты производятся различные варианты операций на аорте, размыкающие сдавливающее кольцо.
3. Трахео- и бронхопищеводные свищи
Врожденные трахео- и бронхопищеводные сообщения встречаются, во-первых, в виде свищей различного диаметра между в остальном нормально сформированными трахеей (бронхом) и пищеводом. В других случаях непрерывность пищевода нарушена, и один (проксимальный или дистальный) его конец заканчивается слепо, а другой сообщается с трахеей. В первом случае питание новорожденного возможно, однако большая или меньшая часть проглатываемой им жидкости попадает в трахею и аспирируется в дыхательные пути, вызывая нарушения легочного газообмена и инфекционно воспалительный процесс в легких. При малом диаметре свища этот процесс, чаще локализующийся в нижней доле правого легкого, может протекать хронически в виде бронхоэктазий и диагностироваться в подростковом возрасте и даже у взрослых.
В случаях нарушения непрерывности пищевода питание новорожденного невозможно. При сообщении с трахеей проксимального отрезка пищевода вся проглатываемая новорожденным жидкость и слюна попадают в трахею и аспирируются в легкие, вызывая асфиксию и тяжелый инфекционно-воспалительный процесс, быстро ведущий к смерти. При сообщении с трахеей дистального отрезка пищевода новорожденный срыгивает проглатываемую жидкость, а в трахею и легкие через дистальный отрезок пищевода попадает активный желудочный сок, что также ведет к тяжелым последствиям и гипоксемии.
При значительных трахео(бронхо)пищеводных свищах приступ кашля возникает при первом же кормлении, причем откашливается проглоченное молоко, появляется одышка, цианоз, вздутие эпигастральной области из-за попадания воздуха в желудок. Небольшие свищи могут протекать со скудной симптоматикой. При сообщении проксимального отрезка пищевода с трахеей дыхательные нарушения могут проявляться еще более тяжело (вздутие живота не возникает).
Спасти ребенка может только экстренная операция для ликвидации бронхопищеводного сообщения. Если непрерывность пищевода отсутствует, обычно после разъединения трахеопищеводного сообщения накладывают гастростому для питания, а пластическое восстановление пищевода тем или иным способом осуществляют вторым этапом.
Небольшие свищи между трахеей (бронхами) и пищеводом обычно диагностируются и устраняются в более поздние сроки.
Пороки развития кровеносных и лимфатических сосудов легких
1. Артериовенозные аневризмы легких
Артериовенозные аневризмы могут представлять собой мешковидные тонкостенные сосудистые образования или конгломераты извитых сосудов, напоминающие кавернозную гемангиому. Приводящие сосуды (артерии) и отводящие (вены) по калибру значительно превосходят нормальные. Иногда мелкие артериовенозные сообщения рассыпаны по всей ткани легких (синдром Рандю-Ослера). В зависимости от величины кровотока через патологическое сообщение возникает больший или меньший сброс венозной крови в артериальное русло, определяющий клинические проявления.
Для больных характерен цианоз, ограничение переносимости нагрузок, в тяжелых случаях — пальцы в форме барабанных палочек («пальцы Гиппократа»). При исследовании крови выявляется гиперглобулия (эритроцитоз), повышение количества гемоглобина, артериальная гипоксемия.
Рентгенологически в легких выявляются круглые или неправильной формы затенения, к которым подходят сосуды большого диаметра, лучше видные на томограммах. Диагноз подтверждается при пневмоапгиографии и компьютерной томографии.
Лечение может быть хирургическим (резекция пораженной доли или сегментов легкого) или же рентгеноэндоваскулярным (эмболизация артериовенозного сообщения кусочками синтетического фетра, спиралями Гиантурко и т. д.). Эндоваскулярный метод особенно показан при нескольких аневризмах в различных отделах легких. При синдроме Рандю-Ослера лечение может быть только симптоматическим.
2. Периферические стенозы легочной артерии
Периферические стенозы легочной артерии встречаются крайне редко и иногда сочетаются с врожденными пороками сердца, например, тетрадой Фалло. Порок может быть причиной легочной гипертензии и распознается с помощью зондирования и манометрии легочной артерии, а также пневмоапгиографии.
При проксимальной локализации стенозов возможно оперативное расширение стенозированных мест. Имеются сообщения об успешном применении рентгеноэндоваскулярной баллонной дилатации суженных участков.
3. Врожденные аневризмы легочной артерии и ее ветвей
Аневризмы легочной артерии отмечаются крайне редко и обычно протекают бессимптомно. Иногда наблюдаются тромбозы аневризм с эмболизацией дистальнее ветвей легочной артерии, расслойка и даже разрывы их стенок. Расширение сосуда может быть заподозрено на основании обычных рентгенограмм и подтверждено с помощью пневмоангиографии. Описаны единичные операции, направленные на укрепление стенки аневризмы синтетическими материалами, протезирование легочной артерии.
4. Варикозное расширение легочных вен
Варикозное расширение легочных вен представляет собой крайне редкую сосудистую аномалию, обычно без клинических проявлений. Сегментарные расширения легочных вен можно заподозрить по обычным рентгенограммам и верифицировать по ангиокардиографии. Лечение не требуется.
5. Врожденные лимфангиэктазии легких
Врожденные лимфангиэктазии легких — редкий порок развития, встречающийся почти исключительно у женщин. Характеризуется опухолевой пролиферацией гладкомышечных волокон стенок лимфатических сосудов и преимущественно субплевральными лимфангиэктазиями, осложняющимися хилотораксом. Иногда аномалия носит системный характер и сопровождается хилезным асцитом, влагалищной лимфореей, слоновостью нижних конечностей. Заболевание прогрессирует, причем в легочной ткани постепенно нарастают фиброзные интерстициальные изменения, ведущие к дыхательной недостаточности. Болезнь во многом сходна, а, возможно, и идентична так называемому лимфангилейомиоматозу легких.
Лечение не разработано. Для купирования хилоторакса с целью облитерации плевральных полостей предложена париетальная плеврэктомия с последующим дренированием, далеко не всегда дающая эффект.
Литература
1. Болезни органов дыхания: Руководство для врачей /Под ред. Н.Р. Палеева. - М., 1989.
2. Лукомский Г.И., Шулутко М.Л., Виннер М.Г., Овчинников А.А. Бронхопульмонэктомия. - М.: Медицина, 2003.
3. Розенштраух Л.С, Рыбакова Н.И., Виннер М.Г. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания. - М.: Медицина, 2007.
4. Руководство по легочной хирургии. - Л.: Медицина, 1989.
5. Руководство по пульмонологии / Под ред. Н.В. Путова и Г.Б. Федосеева. -- 2-е изд. перераб. и доп. -- Л.: Медицина, 1984.