Гепатомегалию, наличие пальпируемой опухоли и увеличение ЖП (ложный симптом Курвуазье) некоторые авторы относят к числу немногих признаков, имеющих дифференциально-диагностическое значение. У некоторых больных может отмечаться симптом Люггера (резкое затвердение краев печени у ЖП, зависящее от клиновидной инфильтрации печени) и асцит. Гепатомегалия встречается у 42-71% больных. Асцит отмечается у 23% больных, это дает повод думать о неоперабельности процесса. Опухоль определяется пальпаторно у 46-50% больных - плотная, бугристая, малоподвижная и малоболезненная. Иногда опухоль определяется в виде конгломерата, состоящего из ЖП, спаянного с окружающими органами.
Таким образом, РЖП имеет ряд неспецифических признаков, совокупность которых дает возможность заподозрить это заболевание. Однако все эти симптомы являются довольно поздними и возникают в период распространения опухоли за пределы органа. Кроме того, они неспецифичны и могут наблюдаться при воспалительных процессах.
Большинство авторов упоминают классификацию Н.А. Скуя:
1) Первый период (начальный) РЖП - клиника ЖКБ и хронического холецистита. Клиническая картина не имеет решающего значения в диагностике РЖП.
2) Второй период - период острого ухудшения состояния больного, связанный с ростом опухоли и прорастанием в соседние органы, метастазированием. Нередко в это время больной оказывается неоперабельным.
Поташов Л.В., Найвала А. и Цыбин А.Ю. (1982) разделяют больных РЖП на 4 клинические группы:
1) Больные, у которых доминируют симптомы ЖКБ и хронического холецистита;
2) Больные, доставленные в стационар с диагнозом острого холецистита (50%), данное сочетание представляет большие дифференциально-диагностические трудности;
3) Больные с признаками далеко зашедшего опухолевого процесса, метастазированием;
4) Больные со стертой клинической симптоматикой, на основании которой ставились разные диагнозы.
Некоторые авторы (Макоха Н.С., 1973) разделяют клиническое течение РЖП на 2 периода, но по другому принципу:
1) Первый период - преджелтушный, длится более 1 мес, отмечаются тупые боли, слабость, у 2/3 может быть повышение температуры тела.
2) Второй период - выраженной желтухи, который сопровождается многими вышеописанными симптомами.
Ногаллер А.М. , Василенко В.Х, Кикодзе И.А. (1965) выделяют 5 форм РЖП в зависимости от преобладания того или иного клинического симптома:
1) Желтушную;
2) «Опухолевую»;
3) Диспепсическую;
4) Септическую;
5) «Немую» (наличие метастазов, инкурабельность при смазанной клинике).
Классификация РЖП
На основе классификации, разработанной Международным противораковым союзом (МПРС), И.Л. Брегадзе и В.С. Шапкин (1975) предложили расширенную классификацию по системе ТNМ.
Л.В. Поташов и В.М.Седов (1985) дополнили ее символом Р - гистопатологическая категория и символом G- степень клеточной дифференцировки. В итоге существует классификация РЖП по системе ТNМРG:
Т - первичная опухоль:
ТIS(insitu) - признаки малигнизации эпителиальных структур с отсутствием явлений инвазивного роста;
Т1 - солитарная опухоль, располагающаяся в пределах одной анатомической области ЖП (дно, тело, шейка), не прорастающая ткань печени и внепеченочные желчные протоки;
Т2 - опухоль, распространяющаяся более чем на одну анатомическую область ЖП или на пузырный проток;
Т3 - опухоль, инфильтрирующая общий желчный проток возле устья пузырного протока;
Т4 - опухоль, прорастающая ткань печени или внепеченочные желчные протоки и другие органы;
Тx - степень распространения опухоли не установлена.
N - регионарные метастазы в лимфатические узлы:
N0 - метастазы в регионарные л/у не обнаружены;
N1 - метастазы в шеечно-пузырном лимфатическом узле;
N2 - метастазы в печеночно-пузырных и верхних панкреатодуоденальных узлах;
N3 - метастазы в задних панкреатодуоденальных и околоаортальных узлах, лежащих в области устья чревного ствола и верхней брыжеечной артерии;
Nх - состояние регионарных л/у неизвестно.
М - отдаленные метастазы:
Мо - нет признаков отдаленных метастазов;
М1а - имеются внутрипеченочные метастазы в одной из долей печени;
М1б - имеются метастазы в обеих долях печени или в других органах.
Р - гистопатологическая категория:
Р1 - рак, инфильтрирующий ткани в пределах слизистой оболочки ЖП;
Р2 - рак, инфильтрирующий подслизистый слой, но не захватывающий мышечную оболочку;
Р3 - рак, инфильтрирующий мышечную оболочку или распространяющийся до субсерозного слоя;
Р4 - рак, инфильтрирующий серозную оболочку или выходящий за ее пределы.
G - степень клеточной дифференцировки:
G1 - аденокарцинома и плоскоклеточный рак с высокой степенью дифференцировки опухолевых клеток;
G2 - аденокарцинома и плоскоклеточный рак со средней степенью дифференцировки опухолевых клеток;
G3 - анапластическая карцинома и другие низкодифференцированные формы.
Система ТNМ позволяет также проводить деление по стадиям путем комбинаций различных степеней трех категорий. Это представляется необходимым, так как определение стадийности имеет значение для прогнозирования.
Стадия I - Т1N0М0
Стадия II – Т1-2N1М0
Стадия III-Т 1-3N2М0
Стадия IV – Т1-2N3М0, любая Т, любая N при М1.
Диагностика
1) УЗИ и КТ. Являются наиболее информативными методами дооперационной диагностики.
К прямым признакам относятся признаки самой опухоли:
1) локальное или диффузное утолщение стенки ЖП;
2) полиповидное выбухание стенки ЖП, не дающее акустической тени и не смещающееся при полипозиционном исследовании;
3) дополнительная структура в полости ЖП различной формы, тесно прилегающая к стенке пузыря и не смещающаяся при перемене положения тела больного.
Косвенные признаки РЖП:
1) негомогенность просвета ЖП;
2) при отсутствии просвета ЖП в области его проекции выявляется эхогенное образование, за которым следует УЗ-тень, в сочетании с очаговыми изменениями печени;
3) неровность внутреннего или наружного контура ЖП;
4) неотчетливое смещение конкрементов в процессе исследования. Может быть сочетание этих признаков. УЗ - картина стабильна,воспроизводится многократно, не меняется при повторном исследовании.
Возможность тонкоигольной аспирационной биопсии (ТАБ) еще более увеличивает ценность этих методов.
2) ЭРПХГ. Может быть обнаружена обтурация магистральных
желчных путей на разных уровнях, инфильтрация стенки желчного протока на уровне впадения в него пузырного, что позволяет высказать предположение о наличии РЖП.
3) Чрескожная чреспеченочная (чреспузырная) холангиография имеет большое значение при осложнении заболевания механической желтухой.
4) ФГДС и Р-скопия желудка и ДПК, в том числе, релаксационная дуоденография. О наличии опухоли может свидетельствовать деформация выходного отдела желудка и ДПК за счет сдавления извне, умеренное сужение просвета ДПК, нарушение перистальтики и пассажа бария.
5) Ирригоскопия. Обнаруживаются признаки оттеснения или
прорастания опухолью поперечной ободочной кишки, что является поздним симптомом опухолевого процесса; дефекты наполнения толстой кишки в зоне ее прилегания к ЖП.
6) Гепатосканнирование. При РЖП могут быть крупные дефекты накопления изотопа в печени, очаговые дефекты накопления радиоактивного вещества в области «вырезки» желчного пузыря. Может быть уточнен уровень (и степень) блокады при обтурационной желтухе, нарушения пассажа меченой желчи.
7) Лапароскопия. Более информативна при эндофитных формах РЖП, локализующихся в области дна и тела. При инструментальной пальпации четко определяются ригидность стенки, хрящевидная плотность. При экзофитных формах, растущих в просвет пузыря, визуальные признаки опухоли могут отсутствовать, пузырь напоминает картину хронического склеротического холецистита.
Возможна лапароскопическая париетография.
8. Селективная ангиография. В ряде случаев позволяет правильно поставить диагноз и выявить метастазы и прорастание опухоли в печень, но данное исследование может быть не всегда оправдано из-за тяжести состояния больных.
9. Холецистография, дуоденальное зондирование утратили свое диагностическое значение.
10.Лабораторные методы диагностики.
Анемия встречается у 0,5-69% обследованных больных. Часто имеет место лейкоцитоз, СОЭ почти у всех ускорена. У 11% отмечена эозинофилия. У большинства больных отмечается снижение содержания альбуминов, снижение альбумино-глобулинового коэффициента, гиперхолестеринемия, гипербилирубинемия (за счет прямой фракции), увеличение щелочной фосфатазы и трансаминаз.
11.Лапаротомия. Сочетает в себе диагностические и лечебные
возможности. Важнейшим заключительным моментом диагностики является интраоперационная сitо-биопсия.
Лечение
Лечение РЖП только хирургическое. Операции разделяют на радикальные и паллиативные.
Радикальные операции при РЖП не являются стандартизированными. Выполняются следующие радикальные вмешательства:
1) Холецистэктомия;
2) Холецистэктомия с клиновидной резекцией печени;
3) Холецистэктомия с резекцией печени и лимфаденэктомией;
4) Правосторонняя гемигепатэктомия;
5) Комбинированные радикальные операции, при которых удаление ЖП сочетается с резекцией других соседних органов (общий желчный проток, толстая кишка, ДПК).
Операбельность (резектабельность) РЖП весьма низкая (около 10%), так как к моменту диагностики опухоль нередко оказывается неудалимой. В то же время, многие авторы указывают на довольно высокий процент холецистэктомий при РЖП - 25-45%. Четкого разделения ХЭ на радикальные и паллиативные нет. Но все же многие современные авторы считают, что обычная ХЭ при РЖП очень редко оказывается радикальной. Радикальность ХЭ можно доказать отсутствием опухолевой ткани в ложе ЖП. Брегадзе И.Л и Шапкин В.С. рекомендуют ХЭ при РЖП Т1-Т2,М0,М), т. е. при I стадии РЖП.