Различные моменты, в какой-то степени затрудняющие дыхание или кровообращение (усиление метеоризма, тугое пеленание ребенка, лихорадочное заболевание, даже без развития пневмонии), могут привести к появлению своеобразного циркуляторно-респирационного синдрома: у больного усиливается одышка, появляются резкий цианоз, выраженное пучеглазие, еще в большей степени увеличивается печень.
В разгаре заболевания у большинства больных рахитом обнаруживается анемия. При цветущем рахите происходят изменения в составе костного мозга (О.М. Лаго, М.С. Осетринкина, С.Я. Рикман): раздражение лейкопоэза со сдвигом влево за счет увеличения количества миелоцитов и юных; заметно увеличивается число ретикуло-эндотелиальных клеток. Изменения красной крови носят характер нерезко выраженной гипохромной анемии, более выражена недостаточность гемоглобинооб-разования вследствие нарушений белкового обмена, в меньшей степени страдает эритропоэтическая функция костного мозга (М.М. Мирзамухамедов). Развивающаяся при рахите С-витаминная недостаточность, по-видимому, оказывает существенное влияние на процессы кроветворения (М.Н. Бессонова).
В крови у больных рахитом наступают значительные биохимические сдвиги. Уже в начальном периоде, особенно в разгаре заболевания, развивается гипофосфатемия: уровень неорганического фосфора в сыворотке крови может снизиться до 3,0—1,5 мг%. Содержание кальция в крови или нормально, или слегка понижено до 9,0— 9,5 мг%.
Повышается по сравнению с нормой активность щелочной фосфатазы: в отдельных случаях до 1,5—2,0 ед. по Кею или до 90—150 ед. по методу Г.К. Шлыгина, С.Я. Михлина (у здоровых соответственно 0,17—0,33 и 30—50 ед.). Активность фосфатазы снижается очень медленно и остается иногда выше нормы еще некоторое время после излечения от рахита Вследствие гипофосфатемии при рахите возникает ацидоз, о чем свидетельствуют снижение резервной щелочности, повышенное выделение аммиака с мочой, увеличение хлорпектического индекса и пр. Снижается количество лимонной кислоты в сыворотке крови (Вискотт). Тяжесть обменных сдвигов при рахите усугубляется витаминной недостаточностью. При цветущем рахите имеется низкий уровень содержания в крови витамина С (0,1—0,2 мг%),витамина В, (0—4у%) при повышении количества пировиноградной кислоты, а также недостаток витамина А (Ю.Ф. Домбровская, М.Н. Бессонова).
Врожденный рахит. Известны случаи, когда у женщин, страдавших остеомаляцией, дети рождались с типичными признаками рахита. На основании этого можно полагать, что при нерациональном питании и при некоторых заболеваниях женщины во время беременности вследствие дефицита витамина В и расстройства минерального обмена у плода может развиться рахит еще в период внутриутробного развития. Врожденный рахит наблюдается редко: описано около 20 случаев, которые на основании анамнестических данных и течения заболевания могут быть отнесены к врожденному рахиту. Некоторые авторы оспаривают возможность развития врожденного рахита.
Поздний рахит. К этой форме относят затянувшийся, начавшийся еще в раннем детстве рахит с рецидивирующим течением: в возрасте 4—5 лет и позже наблюдается обострение всех симптомов.
Рахитоподобные заболевания, имеющие в основе эндогенную природу и являющиеся резистентными в отношении витамина В, могут наблюдаться у детей, страдающих хронической кишечной недостаточностью. Поражение костного скелета, сходное с рахитом, может развиться при расстройстве углеводного обмена и заболеваниях печени 36° (Бойд, Фанкони и др.). В основе этого синдрома лежит нарушение реабсорбционной функции проксимальных отделов почечных канальцев в отношении аминокислот, глюкозы и фосфатов.
Своеобразные формы поражения скелета, так наз. остеопатии, наблюдались у детей в годы Великой Отечественной войны (М.Ф. Марецкая и М.Д. Курбатова). Заболевание было связано со значительными нарушениями в питании детей, преобладанием в их диете, бедной белком и жиром, злаков.
Дифференциальный диагноз
Поводом к ошибочной диагностике могут явиться заболевания, по ряду симптомов сходные с рахитом: скорбут детей раннего возраста, гипотиреоз, хондродистрофия, врожденная ломкость костей, головная водянка, туберкулезный спондилит, болезнь Дауна и врожденный вывих тазобедренного сустава.
Течение
У большинства детей рахит, начавшись исподволь, в дальнейшем протекает не бурно. Выздоровление также совершается медленно. У недоношенных детей в период особенно быстрого роста наблюдается иногда острое развитие заболевания. В течении рахита можно отметить своеобразную цикличность, связанную прежде всего с сезонными колебаниями: интенсивность процесса нарастает зимой и ранней весной и заметно уменьшается летом и осенью. Рецидивирующее течение рахита может наблюдаться также в связи с изменениями условий жизни ребенка, новыми нарушениями в процессе вскармливания.
Прогноз
При правильном и своевременном лечении с устранением в последующем причин, вызвавших заболевание, исход рахита, как правило, благоприятный. Прогноз становится весьма серьезным при присоединении пневмонии, особенно если имеется значительная деформация грудной клетки. Неблагоприятным обстоятельством является присоединение к рахиту тетании. Лярингоспазм и общие судороги могут привести к смертельному исходу. Деформации скелета, которые наблюдаются у большинства детей, перенесших рахит, с годами ликвидируются
Рентгенологическая картина изменений скелета
Обеднение скелета солями выявляется рентгенологически по развитию постепенно нарастающего остеопороза. В ранних фазах рахита развитие остеопороза лучше определяется в интенсивно растущих отделах костной системы, где сосудистая сеть обильно развита — это зоны энхондрального роста костей и область надкостницы, за счет которых кость растет в длину и ширину. Для выявления рахита (учитывая необходимость щадить ребенка от лишнего лучевого воздействия) достаточно производить структурные снимки одной голени и одного предплечья. Для снимка голени надо положить ребенка на спину, повернуть стопу снимаемой голени внутрь, чтобы получить большую и малую берцовые кости раздельно. Остальные части тела защищают просвинцованной резиной.
На структурных снимках костей голени и предплечья при начальных проявлениях рахита определяются истончение и исчезновение костных трабекул — остеопороз. В дальнейшем нарушается трабекулярная структура кости за счет развития сосудов.
Зоны предварительного обызвествления на концах метафизов теряют четкость строения и интенсивность, приобретая изъеденные очертания. Эти зоны могут совсем рассасываться, замещаясь остеоидной тканью. Расстояние между ядрами окостенения эпифизов и костным веществом метафизов увеличивается. Ядра окостенения также постепенно теряют костную структуру и не получают отображения на рентгенограмме из-за отсутствия их окостенения. В местах постоянной повышенной или чрезмерной нагрузки, напр., от тяги мышц, костная ткань рассасывается, образуя так наз. зоны перестройки Лоозера. Под периостом вместо нормального костного вещества откладывается также остеоид, дающий на рентгенограмме просветление по сравнению с тенью коркового слоя диафиза кости — картина так наз. периостоза. При дальнейшем развитии рахита системный остеопороз нарастает, кости делаются мягкими, податливыми, легко деформируются, в результате чего образуются О- и Х-образные искривления нижних конечностей и бокаловидность концов диафизов длинных трубчатых костей. Эти рентгенологические признаки обычно сопровождаются клиническими признаками рахита (четкообразные утолщения трубчатых костей конечностей и передних отделов ребер).
При лечении рахита происходит быстрое восстановление костной структуры за счет задержки солей и отложения солей с избытком в местах наибольших разрушений, т. е. в зонах энхондрального Окостенения и поднадкостнично. Зоны роста оказываются неравномерно утолщенными, корковый слой — массивным, структура костной ткани — грубой и широкопетлистой. Постепенно эта измененная рахитическим процессом часть метафизов отодвигается вновь создаваемой, хорошо сформированной костной тканью с ровной зоной предварительного обызвествления, и обнаружение ее отдаленно свидетельствует о рахитических изменениях в прошлом. Деформации диафизов костей, как это показывают длительные наблюдения за детьми, перенесшими рахит в прошлом, постепенно выравниваются.