Различают две формы поражения костей при рахите:
1) поротическая маляция Реклингаузена; при этой форме корковый слой кости сильно истончен, порозный, иногда почти исчезает, костномозговая полость расширена, гистологически определяется преобладание лакунарного рассасывания кости;
2) гиперпластическая маляция Реклингаузена проявляется в том, что старая кость, исчезая, замещается ново-образующейся остеоидной тканью, мягкой, не пропитанной известью; корковый слой широкий за счет образования кости как со стороны периоста надкостницы, так и со стороны эндоста; в области эпифизов корковый слой часто покрыт остеофитами; костномозговая полость сужена и укорочена, местами полностью выполнена губчатой массой, очень компактной, с мелкими порами; около эпифизов она представляется почти сплошной; метафизы увеличены.
Несмотря на макроскопическое различие этих форм рахита, кости при обеих формах мягки и их легко можно резать ножом. Мягкость костей является причиной множественных деформаций при рахите.
Морфологическими критериями рахита служат: нарушение энхондралъного окостенения, избыточное развитие остеоидной ткани и недостаточное отложение извести в растущей кости. В качестве непостоянного фактора выделяется склероз костного мозга. Преобладание тех или других изменений индивидуально варьирует, что в ряде случаев делает затруднительным дифференциальный диагноз между рахитом и остеомаляцией.
Нарушение энхондралъного окостенения. Микроскопически в зоне энхондралъного окостенения наблюдается выраженная гиперплазия и гипертрофия хрящевых клеток. Колонки крупных хрящевых клеток различной величины и формы, сопровождаемые сосудистыми петлями, беспорядочно и глубоко внедряются в костномозговую полость. По своей тонкой структуре хрящевые клетки при рахите не отличаются от нормальных. Грань между хрящевой и костной тканью стерта. Обилие хрящевых клеток обусловлено не быстротой размножения, а неиспользованием их для построения костной субстанции. Они обызвествляются слабо или совсем не обызвествляются и постепенно накапливаются в большом количестве. В связи с тем, что пролиферация хрящевых клеток происходит только при хорошем питании хряща, становится понятным чрезвычайное своеобразие архитектоники сосудов в зоне энхондралъного окостенения. Врастающие в хрящ сосуды резко отличаются от нормальных: они древовидно ветвятся, беспорядочно внедряются в хрящ, частично разрушая его, косо пересекают хрящевые колонки таким образом, что каждая сосудистая петля может проходить через несколько колонок и на значительном пространстве соприкасаться с основной субстанцией хряща, тогда как в нормальном хряще сосудистые петли идут параллельно колонкам хрящевых клеток, легко с ними соприкасаясь. Калибр сосудов в зоне энхондралъного окостенения не соответствует обычным капиллярным петлям: одно их колено оказывается артерией, другое — веной, между ними возникают капиллярные дуги. У основания сосудистых петель, далеко вросших в хрящ, можно видеть остатки линии обызвествления хряща. Короткие сосудистые петли могут быть окружены старыми обызвествленными костными балками, связанными с губчатым веществом кости, еще сохранившим частично известь.
Избыточное развитие остеоидной ткани. По мере прогрессирования рахита наблюдается избыточное образование остеоидной ткани, которая в нормальных костях является определенной фазой их развития.
Остеоид развивается как со стороны хряща, путем его метаплазии, так и со стороны эндоста и периоста (так наз. рахитический периостит). Остеоидная ткань расслаивает зону хряща так, что на фоне массы этой ткани определяются различной формы вытянутые «языки» хряща. Сосуды, сопровождающие эти «языки», происходят из глубоких костномозговых артерий и вен, в норме не принимающих участия в построении костной ткани. Остеоид дает резкую метахромазию при окраске толуидиновой синью.
Образование остеоида при рахите происходит в замедленном по сравнению с нормой темпе, но в избытке, что ведет к резкому сужению костномозгового пространства и видимому утолщению кости. Это избыточное разрастание связано с отсутствием или задержкой перестройки костных структур, вследствие чего остеоидное вещество не подвергается резорбции, а пласты его наслаиваются друг на друга (А. В. Русаков). Большое значение имеет при рахите выраженное уменьшение в остеоидной ткани количества остеобластов, которые оказывают формативное влияние во всех фазах кос-теобразования — как при возникновении органического субстрата кости, так и при его обызвествлении. Это приводит к недостаточной дифференцированности остеоци-тов, уменьшению их общего количества и недостаточному образованию кости.
Недостаточное отложение извести в растущей кости. Процесс обызвествления протекает при рахите крайне замедленно, постепенно. Известь откладывается первоначально в виде беспорядочно расположенных островков, которые постепенно сливаются в сплошные поля, тогда как в нормальной кости известь откладывается во вновь образующуюся кость, сразу придавая твердость всей костной структуре. Известковые соли при рахите осаждаются сначала в центральных отделах костной структуры, постепенно уменьшаясь по направлению к периферическим ее отделам. Если в норме костное вещество наслаивается на бесклеточные хрящевые стержни, то при рахите костная субстанция включает в себя хрящевые клетки. Будучи заключены в большие массы необызвествленного клеточного вещества, остеоциты подвергаются дистрофическим изменениям, выражающимся в набухании протоплазмы с последующим растворением всей клетки (по терминологии Реклингаузена — «онкоз»). Таким образом, задержка обызвествления происходит в патологически новообразованной структуре с неправильно сформированным основным веществом и обусловлена нарушением ферментативных механизмов.
Рахитическая кость содержит сравнительно много воды и мало золы. Нормальная кость у грудных детей содержит около 60% золы, а при рахите ее количество уменьшается до 30—21%, что происходит главным образом за счет извести и фосфора, образующих основную массу золы.
Изменение костного матрикса при рахите выражается в резкой рарефикации кости. Костные балки губчатого вещества не однородны: наряду с большими балками из пластинчатой кости, имеющими неровные контуры, видны новообразованные мелкие балки, часть которых остеоидные. Костные трабекулы фибриллярные, бедны полисахаридами и минералами. При фазоконтрастной микроскопии в новообразованных трабекулах видны округлые массы 3—5ц. в диаметре; после приема больным витамина Б эти массы превращаются в широкие зоны, лежащие экстратрабекулярно и дающие положительную окраску по Косее, что свидетельствует об отложении здесь извести. Такие участки, по-видимому, представляют собой запас фосфорно-кальциевых соединений, которые под влиянием витамина С подвергаются кристаллизации и импрегнируют костную ткань. При электронной микроскопии костный матрикс рахитической кости представлен переплетающимися фибриллами, в поляризованном свете имеющими анизотропный характер. Диаметр фибрилл, а также их ориентация сильно варьируют. Отличие обызвествленного рахитического костного матрикса и заключается в основном в беспорядочной и хаотичной ориентации фибрилл.
По мере выздоровления остеоидная ткань пропитывается известью, вновь отчетливо выступает зона предварительного окостенения хряща. При легких формах Р. после выздоровления в скелете не наблюдается никаких видимых изменений, при тяжелой остаются деформации костей: они становятся тяжелыми, плотнее нормальных за счет необычайной толщины костных перекладин, составляющих новую губчатую кость (так называемая рахитическая эбурнеация костей).
Экспериментальные исследования Дудса и Камерона показали, что после дачи витамина В первые отложения извести наблюдаются в мета-физах, в некотором отдалении от зоны сосудистого русла. Обызвествление быстро подвигается к диафизу. Одновременно с окостенением происходит резорбция костного вещества. При лечении витамином С мягкое необызвествленное рахитическое костное вещество жадно поглощает известь и становится твердым, но затем быстро резорбируется и заменяется правильно сформированными структурами, содержащими нормальное количество остеоцитов. При прекращении развития рахита обызвествление начинается сразу во всех участках, где в норме должна быть известь. По мере обызвествления опорной субстанции усиливается ее резорбция.
При рахите значительно изменяются мышцы, непосредственно связанные с костным аппаратом. На высоте процесса наблюдаются резкое истончение мышечных волокон, деформация их ядер, исчезновение поперечной исчерченности, утолщение эндомизия и расширение просвета сосудов. Нервные волокна мышц выглядят сильно истонченными, извилистыми, прерывистыми, с явлениями зернистого распада осевых цилиндров и деформацией их конечных разветвлений. После выздоровления наблюдается полное восстановление нормальной структуры.
Со стороны внутренних органов при Р., в первую очередь, бросаются в глаза изменения со стороны эндокринной системы и лимфатического аппарата Эндокринные нарушения захватывают все без исключения железы внутренней секреции, особенно околощитовидные. В гипофизе наблюдаются очаги кровоизлияний; в надпочечниках непостоянно встречаются мелкие очаги некроза; яичники в состоянии атрофии и киотозного перерождения отдельных фолликулов. Обнаруживается выраженная гиперплазия лимфатического аппарата — как лимфатических узлов, так и селезенки. Эту гиперплазию можно рассматривать как результат обменных нарушений или иммунологической перестройки при рахите, связанной с бесчисленными инфекционными процессами, крайне легко возникающими в организме ребенка, больного рахитом.