Опухоль почти всегда одиночная; в редких случаях отмечается ее возникновение одновременно в нескольких костях. Это наблюдается чаще всего при полиоссальной форме болезни Педжета. Описаны единичные наблюдения экстраоссального возникновения О.— в грудной железе, желчном пузыре, щитовидной железе, почках, брыжейке. О. может расти главным образом в зоне периоста («периферическая» саркома) или в костномозговом канале («центральная» саркома). Это разделение имеет относительное значение и может быть проведено в начальной фазе, т. к. в дальнейшем как центральная, так и периферическая саркомы прорастают кортикальный слой и распространяются как в глубь кости, так и в окружающие мягкие ткани.
Макроскопическая картина опухоли крайне разнообразна, что зависит от ее локализации, размеров и распространения. О. имеет форму не резко отграниченного узла, включающего пораженную кость, периост и окружающие мягкие ткани; кортикальная пластинка кости часто разрушена и в центре узла не различается, или же опухолевые массы окружают кость в виде широкой муфты. Центральная саркома заполняет костномозговые пространства и может распространяться на окружающие ткани, не разрушая кортикального слоя, а прорастая за пределы кости по сосудистым каналам. Консистенция О. зависит от количества образующейся в ней костной ткани; она то очень мягкая и тогда имеет на разрезе вид рыбьего мяса, то костной плотности. Эпифизарная хрящевая пластинка, так же как и суставной хрящ, обычно опухолью не разрушается; распространение О. на область сустава возможно по мягким тканям через капсулу сустава снаружи.
Разнообразна также и микроскопическая структура О. в связи с резким полиморфизмом опухолевых клеток и различной структурой межклеточного вещества, особенно же из-за неодинаковой интенсивности остеогенеза. О. обычно богата клетками, отличающимися значительным атипизмом, с большим количеством митозов. Клетки то более мономорфны и напоминают остеобласты [остеобластосаркома, Ганземан ], то отличаются крайним полиморфизмом (полиморфноклеточная саркома). Изредка встречаются так наз. злокачественные гигантоклеточные опухоли, при микроскопическом исследовании которых характерно наличие атипичных остеобластов и остеокластов — гигантских многоядерных клеток (А. В. Русаков, А. М. Вахуркина).
Столь же разнообразна межуточная ткань О. Она состоит из гомогенного бесструктурного межуточного вещества, пучков коллагеновых волокон и атипично построенных костных балок. Количество последних различно, вследствие чего в одних опухолях или в одних участках данной опухоли преобладают клеточные элементы с бесструктурной или волокнистой стромой, в других наряду с этим образуются единичные костные балки, наконец, в третьих возникают густые переплеты костных балок сформированием губчатых структур. Костное вещество опухолей построено атипично и имеет патологический характер (А. В. Русаков). Иногда костеобразование останавливается на фазе остеоидной ткани, которая не подвергается обызвествлению, и тогда говорят об остеоидсаркоме. Характерная особенность остеоидных балок в такой опухоли — чрезвычайное разнообразие их толщины и формы и почти полное отсутствие клеток (остеоцитов) в остеоидном веществе.
В зависимости от интенсивности остеогенеза в опухоли она рентгенологически определяется то как склерозирующая, «остеобластическая», то как остеолитическая, «остеокластическая», форма. Нередко морфология опухоли в разных ее участках неодинакова с наличием структур различной степени дифференцировки. Наряду с костными балками в остеогенных саркомах иногда обнаруживается и атипичная хрящевая ткань, рассеянная в виде мелких островков или более значительных участков. В последнем случае говорят об остеохондросаркоме. Одни авторы считают, что такие опухоли двоякого происхождения — из дериватов хрящевой и костной ткани, другие полагают, что появление в костной опухоли хрящевой ткани указывает лишь на возможность различной дифференцировки клеток опухоли, имеющих единый генез — из костеобразующей мезенхимы (Т. П. Виноградова). В некоторых О. отмечается обилие сосудов (телеангиэкта-тическая остеогенная саркома, по Юингу). Такие опухоли чаще наблюдаются в детском возрасте и отличаются большой злокачественностью, быстро приводят к смерти в связи с ранним и обширным метастазированием.
Вокруг остеогенной саркомы обычно возникают реактивные разрастания губчатой костной ткани, особенно в периосте, что имеет свое отражение в рентгенологической картине в виде своеобразных «козырьков» и т. п. Иногда вокруг всей опухоли образуется слой реактивных губчатых костных структур.
Остеогенные саркомы обладают быстрым ростом и рано метастазируют, преимущественно гематогенным путем в легкие; метастазы в другие органы (напр., в кость) наблюдаются нечасто. Лимфогенные метастазы крайне редки; отмечаемое иногда увеличение регионарных лимф, узлов бывает связано с реактивной их гиперплазией, обусловленной всасыванием продуктов распада опухоли. Метастазы часто обнаруживаются спустя несколько месяцев после удаления опухоли или ампутации пораженной конечности. В единичных случаях такое метастазирование наступает через много лет [например, в наблюдении Дженкела — через 15 лет после ампутации]. Микроскопическое строение метастатических узлов опухоли аналогично таковому в первичном узле вплоть до образования губчатых костных структур.
Строение опухоли, а также ее локализация в кости, обусловливая некоторые особенности клинической и гистологической картин, не сказываются на прогнозе, который даже при ранних радикальных операциях в большинстве случаев неблагоприятен.
Клиническое течение и симптомы. Течение процесса очень разнообразно, начиная с постепенного развития, с легкими или умеренными болями, более поздними метастазами и кончая бурными формами с внезапным началом процесса, выраженными симптомами, быстрым ростом опухоли и ранним метастазированием. В подавляющем большинстве случаев процесс протекает очень злокачественно, с ранним прорастанием в мягкие ткани и гематогенными метастазами в легкие, обычно множественного характера, но наблюдаются и одиночные метастазы. Весьма характерно прогрессирующее течение процесса без временной приостановки роста.
Основным и наиболее ранним симптомом являются боли; чаще всего вначале они носят легкий и преходящий характер, вскоре становятся постоянными, более жестокими, не прекращаются в течение дня и ночи и иногда не поддаются действию наркотиков. Следующим симптомом является припухлость, которая может быть вначале малозаметной, но увеличивается с течением времени, принимая характер веретенообразной, эксцентрически расположенной опухоли. Кожа над опухолью постепенно растягивается и становится гладкой и блестящей. Поверхностные вены часто расширены. Обычно наблюдается ограничение движений в ближайших суставах, может появиться хромота. При ощупывании опухоль резко болезненна и очень плотна. Иногда развивается рефлекторная контрактура с ограничением движений в ближайшем суставе. Лимф, узлы поражаются редко; если наблюдается увеличение лимф, узлов, то обычно это неопухолевая гиперплазия. Иногда наблюдается субфебрильное повышение температуры. Возможны патологические переломы (до 5 % всех случаев), несколько чаще при поражениях плеча, реже бедра и большеберцовой кости. Изредка наблюдается картина синовита и гемартроза как следствие перехода процесса на синовиальную оболочку сустава. Лабораторные исследования при остеогенной саркоме обнаруживают уменьшение содержания количества эритроцитов, незначительный лейкоцитоз (10 000— 12 000), ускоренную РОЭ (15—30—40 мм в 1 час). Наблюдающиеся иногда кашель, боли в груди и кровохарканье являются поздними симптомами легочных метастазов; само же появление метастазов в легкие обычно не сказывается заметными симптомами.
Некоторое диагностическое значение имеет определение щелочной фосфатазы в сыворотке крови больных. При склеротической форме нередко наблюдаются высокие цифры щелочной фосфатазы [до 8—12—14 ед., по Боданскому]; при остеолитических поражениях высокий уровень щелочной фосфатазы указывает на быстрорастущую опухоль с неблагоприятным прогнозом. Высокие цифры щелочной фосфатазы, не уменьшающиеся до нормы после ампутации или рентгенотерапии, считаются плохим прогностическим признаком, т. к. заставляют думать об оставлении очага поражения во время операции, о наличии метастазов или о неэффективности рентгенотерапии.