В другій фазі проходить утворення тромбіну. (ІІа) із його активного попередника – протромбіна (ІІ) під дією протромбінази. Фаза швидкотривала. На неї йде 2–5 секунд.
3. Результати дослідження та їх обговорення
3.1 Тромбоцитоз
В останні роки з’явилися дані щодо епідеміології, особливостей патогенезу, клінічних проявів, методів діагностики та лікування, які можуть супроводжуватись тромбоцитозом.
Нерідко тромбоцитоз у крові є однією з перших лабораторних ознак пухлинних процесів. Найчастіше підвищення кількості тромбоцитів (тромбоцитоз) супроводжується рак легень, мезотеміома плеври, карцинома печінки, рак нирки, яєчників, кишківника тощо. Як лабораторна ознака тромбоцитоз може спостерігатися у хворих з такими синдромами: Бехчета (Behcеt), Бороша – Корані (Boros – Koranyi), тощо. Тромбоцитоз у периферичній крові може бути ознакою хронічних мієлопроліферративних захворювань – хронічного мієлолейкозу, фіброзноостеодистрофії, дисемінованого карциноматозу кісиок, ідіоматичного мієлофіброзу тощо. [5,9]
Співвідношення різних видів відображають у тромбоцитограмі (тромбоцитарній формулі), яка залежить від віку, функціонально стану кровотворення, від наявності патологічних процесів в організмі. Збільшення в крові юних форм тромбоцитів спостерігається при підвищенні регенерації кісткового мозку у зв’язку з втратою гемолізом. Поява в крові значної кількості старих форм тромбоцитів відзначається при різних злоякісних пухлинах. Патологічні форми тромбоцитів виявляють при лімфогранулематозі, мієлопроліферативних захворюваннях, гемолітичній анемії та тромбоцитопеніях. Для підтримання функції та структури тромбоцитів необхідна енергія, що постачає АТФ у процесі гліколізу та окислюваного фосфорилювання. У нормі 1/3 тромбоцитів, що вийшла з кісткового мозку, депонується в селезінці, решта циркулює в крові, виконує свої функції у процесах зсідання і регуляції проникності судинної стінки, піддається руйнуванню під впливом різних причин і в результаті старіння. Виявлені гуморальні стимулятори (тромбопоетини) та інгібітори тромбоцитопоезу (тромбоцитопеніни), які ми досліджували в експериментальних та клінічних умовах, при цьому відзначається значна роль селезінки в регуляції тромбоцитопоезу. [3,7]
Тромбоцитоз – збільшення кількості тромбоцитів в крові (вище 400×10 12/л.) – характерний для мієлопроліферативних захворювань, він є результатом первинної проліферації мегакаріоцитів при таки хворобах, як хронічний мієлолейкоз, сублейкемічний мієлоз, хронічний мегакаріоцитарний і гострий мегакаріобластний лейкоз, еритремія. У цих випадках гіпертромбоцитоз є первинним. Він може бути одним з головних проявів перебігу хвороби.
Вторинний тромбоцитоз може бути (реактивний) не так яскраво виражений як первинний, рідше ускладнюється тромбозом або кровотечею через функціональну неповноцінність тромбоцитів, а також порушенням утворення протпомбінази, зникає при усуненні причини. Гіпертромбоцитоз вторинний реактивний (симптоматичний) спостерігається при карциноматозі, гіпернефромі, виразковій хворобі, ревматизмі, ревматоїдному артриті, неспецифічному виразковому коліті, остеомієліті, амілоїдозі, лімфомі, лімфогранулематозі, після спленектомії, введення адреналіну (пост адреналіновий тромбоцитоз., після фізичного напруження, а також при травмі з розміщенням м’язів (біогенний тромбоцитоз). Реактивний спостерігається внаслідок активації тромбоцитопоезу такими факторами, як втрата крові, гемоліз, опік, інфекція тощо. [1,16]
3.2 Тромбоцитопенія
Тромбоцитопенія – зменшення кількості тромбоцитів в крові – може бути тісно пов’язана з перерозподілом їх по судинному руслу, з підвищення утворення тромбоцитарних тромбів (тромибоцитоліз), а також з пониженням їх утворення мегакаріоцитами кісткового мозку. У фізіологічних умовах зниження кількості тромбоцитів спостерігається при посиленні парасимпатичних впливів у зв’язку з менструальним циклом у жінок, після введення гістаміну. [2,6]
Тромбоцитопенія спостерігається при ідіпатичній тромбоцитопенічній пурпурі, системному червоному вовчаку та інших імунних та автоімунних захворюваннях, лейкозі.
Кількість тромбоцитів зменшується при гострих інфекціях (сепсис, скарлатина, дифтерія, червоний тиф, туберкульоз, менінгіт), під час підвищення температури тіла, а також при токси-алергічних процесах.
У тому, що тромбоцитопенія виникає у цих випадках. має значення як розпад пластинок у периферичному руслі, так і гальмування їх дозрівання і випливання з кісткового мозку під впливом токсичних і алергічних процесів. [2,5,6]
При гіперспленічних станах (паразитарні та інфекційні захворювання, інтоксикації, портальна гіпертензія, гемобластози, гемолітична анемія) тромбоцитопенія є наслідком гальмівного впливу селезінки на кістковий мозок – гіперспленізму.
Зниження продукції тромбоцитів викликає також дію іонізуючої радіації, хімічних агентів, вірусної реакції, що обумовлена пригніченням синтезу ДНК з порушенням процесів клітинного ділення, розвиток тромбоцитопенії при гострому лейкозі, мієломній хворобі та метастазуванні злоякісних пухлин у кістковому мозку обумовлений пухлинопроліферативним процесом у кістковому мозку, а також імунним змінам, що супроводжуються утворенням антитіл, спрямованих проти мегакаріоцитів. На відміну від перелічених станів дефіцит ціанокобаламіну та фолієвої кислоти, що беруть участь у нуклеїновому обміні, призводять до розвитку неефективного тромбоцитопоезу, який характеризується збільшенням кількості мегакаріоцитів у кістковому мозку при малому надходженні пластинок у кров. У цьому процесі бере участь імунний механізм, що впливає на мегакарыоцити кісткового мозку, і тромбоцити в первинному руслі. Тромбоцитопенія може виникати після гема трансфузій, як результат несумісності з тромбоцитарними антигенами та при алкоголізмі, як наслідок дефіциту фолієвої кислоти або гіперспленізму. [6,9]
Розвиток помірної тромбоцитопенії обумовлений протезуванням клапанів серця та екстракорпоральним кровообігом, а також механічним пошкодженням тромбоцитів та прилипанням (адгезія) пластинок до поверхні штучних клапанів та трубок. Прогресуюча тромбоцитопенія розвивається в результаті витрачання тромбоцитів при дисемінованому зсіданні (ДЗВ – синдром), що э однією з діагностичних ознак цього стану.
Імунна тромбоцитопенія часто поєднується з набутою імунною гемолітичною анемією (синдром Фsithf – Еванса).гемолітичному та тромбоцитопенічному синдромах може бути супутньо лейкопенія. У деяких випадках цієї хвороби тромбоцитопенія передує гемоліз.
Тромбоцитопенія є одним з основних симптомів хвороби – Мошковиця – тромбогемолітичної пурпури, – це, по суті, гостре агресивне захворювання з тріадою синдромів: Томбоцитопенія, гемоліз в ураження нервової системи з психічними розладами. Вона є характерною ознакою синдрому Віскота – Олдріча – спадкової імунодефіцитної хвороби. [13,17]
Тромбоцитопенія зустрічається при селезінково – суглобному синдромі Стілла – Шофара – Фелті з характерною тріадою симптомів: хронічний поліартрит, спленомегалія, лейкопенія. Кількість тромбоцитів зменшується при синдромі позапечінкової портальної блокади (тромбоз або стеноз ворітної або селезінкової вени). Для цієї хвороби, крім спленомегалії та панцитопенії, характерні кровотечі з розширених вен стравоходу. Тромбоцитопенії спостерігаються при цирозах печінки, хронічних активних (агресивних) гепатитах, та шлунковими кровотечами при цирозах печінки. [17,19]
Як рідкісне ускладнення тромбоцитопенія зустрічається при метастазуванні злоякісних новоутворень у кістковому мозку (рак шлунку, гіпернефроїдний рак тощо) з перебігом під виглядом хвороби В ерльгофа. У таких випадках захворювання дебютує тромбоцитопенічним синдромом.
Висновок
Тромбоцитограма здорової людини представлена такими формами тромбоцитів:юні 0–0,8%, зрілі 90,3–95,1%, старі 2,2, – 5,6%, дегеративні форми 0–0,2%, форми подразнення 0,8–2,3%. Збільшення кількості юних форм «похолодіння», або зсув тромбоцитарної формули вліво спостерігається при підвищенні регенеративній функції кісткового мозку: гемолітичних кризах, ускладненнях, лейкозах, постгеморагічних станах, після спленектомії тощо. Велику кількість старих форм «постаріння «, або зсув тромбоцитарної формули вправо, часто спостерігається у хворих на пухлинні захворювання, при спадкових та симптоматичних тромбостеніях, цирозі печінки. У хворих на пухлинні захворювання, при спадкових та симптом них тромбостеніях, цирозі печінки, отруєнні бензолом тощо. У хворих на мієлопроліферативні захворювання в периферичній крові, поряд із формами подразнення зустрічаються тромбобласти – фрагменти ядер мегакаріоцитів, оточені цитоплазмою тромбоцитами, що відщнуровуються.
Фактори зсідаючої та протизсідаючої системи крові, взятої із вени нижньої кінцівки хворих на ОЕ, найбільш інформативні, ніж крові, взятої із вени руки, та точніше відображають регіональний передтромботичний стан. Т ому кров пропонується брати для дослідження вказаних систем з вени ноги, а краще з вени руки та ноги.
Індекс тромбофілії відображає більш докладно стан гемостазу та механізми патогенезу на ОЕ, ніж фактор або декілька нарізно.
Порушення гемостазу – один із важливіших механізмів ОЕ та розвитку ішемічного синдрому нижніх кінцівок, а у випадку генерезації даного захворювання і в інших органах (серце, головний мозок).
У хворих на ОЕ кількість тромбоцитів збільшується при кожному підвищенні ступеня регіонального перетромботичного та завершенні тромботичного стану в судинному басейні нижніх кінцівок і нерідко у верхніх з розвитком генералізованої форми порушення гемостазу.
При ОЕ нижніх кінцівок залежно від ступеня передтромботичного стану, а також тромботичного, у даному басейні відбуваються функціонально – морфологічні зміни тромбоцитів, в зв’язку з чим підвищується їхні адгезивно-агрегацій ні властивості та появляється форма подразнення.