Геморрагические диатезы (греч. Haimorrhfgia кровотечение; диатезы) – группа наследственных и приобретенных болезней. Основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость-наклонность организма к повторным кровотечениям и кровоизлеяниям, самопроизвольным или после незначительных травм. Первичные геморагические диактезы относят к врожденным семейно-наследственным заболеваниям, характерный признак которых – дефицит которого-либо отного фактора свертывания крови; исключением является болезнь Виллебранта, при которой нарушаются несколько факторов гемостаза. Симптоматические геморрагические диатез характеризуются недостаточностью нескольких факторов свертывания крови.
Причины появления диатеза
Различают наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы в большинстве своем вторичные (симптоматические). Большая часть наследственных форм связана с аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункцией последних либо с дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже - с неполноценностью мелких кровеносных сосудов (телеангиэктазия, болезнь Ослера – Рандю). Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом ДВС, иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки (васкулит Шенлейна–Геноха, эритемы и др.) и тромбоцитов (большинство тромбоцитопений), с нарушениями нормального гемопозза (геморрагии при лейкозах, гипо- и апластических состояниях кроветворения, лучевой болезни), токсико-инфекционным поражением кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др.), заболеваниями печени и обтурационной желтухой (ведущими к нарушению синтеза в гепатоцитах факторов свертывания крови), воздействием лекарственных препаратов, нарушающих гемостаз (антикоагулянты, фибринолитики) либо провоцирующих иммунные нарушения – тромбоцитопению (гаптеновая форма), васкулиты. При многих перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми (включая лейкозы) процессами.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
Клиническая картина. Главным признаком являются множественные кровоизлияния в слизистой оболочке и кожу. Кожные геморрагии имеют различную величину – от петехий до крупных пятен, кровоподтеков, которые располагаются на передней поверхности туловища и конечностей. Часто бывают кровотечения – носовые, из десен, маточные. Может быть увеличена селезенка. При исследовании крови отмечается значительное уменьшение количества тромбоцитов. Оно снижается больше чем в 10 раз, появляются патологические формы тромбоцитов, возникает кровотечение с развитием анемии.
Лечение. Пациента госпитализируют. Переливание тромбоцитной массы, полноценное питание, витаминотерапия. В тяжелых случаях удаляют селезенку, после чего повышается содержание тромбоцитов и уменьшается кровоточивость.
Глюкокортикоиды, негормональные иммунодепрессанты (винкристин, циклофосфан, азотиоприн), симтоматическая терапия при кровотечении (АКК).
Гемофилия
Это генетическое заболевание. Заболевают исключительно мужчины. При этом заболевании бывает выраженная кровоточивость даже после незначительной травмы, кровотечение продолжается до нескольких суток.
Клиническая картина. Характерны обильные и длительные кровотечения при травмах, гематуриях. Возможны забрюшинные гематомы, желудочно-кишечные кровотечения, гемартрозы. При исследовании крови выявляется резкое увеличение времени свертывания и анемии.
Лечение. Переливание свежецитратной крови или антигемофильной плазмы. Для обработки кровоточащих участков – чистый антигемофильный глобулин, АКК, фибриноген. Предупреждение травм, ЛФК.
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха)
Это системное сосудистое заболевание, в основе которого лежит гиперергическое воспаление капилляров и мелких сосудов.
Клиническая картина. Может протекать с наличием кожного, суставного, абдоминального и почечного синдрома. Частым симптомом является папулезно – геморрагическая сыпь на коже конечностей, ягодиц. Сыпь носит характер эритематозных пятен величиной в 2–5 мм, которые располагаются симметрично на верхних и нижних конечностях. В тяжелых случаях она может распространяться на туловище и лицо. Могут возникать сильные боли в животе, сопровождающиеся рвотой с кровью. Часто поражаются суставы, они болезненны, отечны, ограниченно подвижны. Опасно поражение почек по типу острого или хронического гломерулонефрита. В крови умеренный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ.
Лечение. В основе лечения лежит применение гепарина.
Свежезамороженная плазма, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин). Лечение анемического синдрома. Пациентам противопоказаны прививки.
Сестринский процесс в гематологическом отделении
1 этап. Сестринское обследование пациента с патологией органов кроветворения.
| Жалобы пациента:1. общая слабость2. повышение температуры тела3. кровоточивость десен4. боли в горле и костях5. желтушность кожи и слизистых оболочек6. изменение вкуса7. ломкость ногтей8. выпадение волос9. увеличение лимфоузлов | Анамнез болезни:1. факторы риска2. причины3. начало заболевания4. динамика5. результаты проведенного обследования6. проведенное лечение7. осложнения | Анамнез жизни:1. наследственность2. факторы риска3. профессия4. перенесенные заболевания5. профессиональные вредности6. условия быта, питания |
Непосредственное обследование
| Осмотр:1. Бледность кожи2. Желтушность кожи3. Кровоизлияние в кожу4. АнгинаИзменения языка | Пальпация, перкуссия:1. Увеличение лимфоузлов2. Увеличение печени и селезенки3. Болезненность плоских костей | Аускультация:1. Сердце (функциональные изменения)2. Легкие (признаки пневмонии) |
Необходимо обращать внимание на все характерные жалобы:
1. Снижение работоспособности
2. Общая слабость
3. Ночная потливость
4. Ознобы
5. Обмороки
6. Головные боли и головокружения
7. Тошнота, рвота
8. Снижение аппетита
9. Кровотечения
10. Чувство жжения в языке
11. Боли в костях
В беседе с пациентами нужно выяснить наследственную предрасположенность, наличие тех или иных вредных привычек, особенности питания, профессию, условия труда и быта, имели ли место интоксикация.
При осмотре следует обратить внимание на цвет кожных покровов и слизистых оболочек, наличие кровоизлияний, форму и величину периферических лимфоузлов. На основании данных обследования сестра самостоятельно разрабатывает план ухода.
Заболевания крови могут сопровождаться кровотечениями. В обязанности сестры входит внимательное наблюдение за характером стула таких пациентов. При обнаружении примеси крови в кале, или дегтеобразного стула нужно немедленно сообщить врачу. При лечении пациента гепарином – наблюдение за цветом мочи. При острых лейкозах отмечаются лихорадка, озноб, проливные поты, повышенная кровоточивость.
2 этап. Определение проблем пациента.
Планирование сестринского ухода – сложная задача, так как при заболеваниях системы крови нарушаются почти все потребности пациента:
· Дышать (анемия, гипоксия органов)
· Есть (снижен аппетит при лейкозах)
· Спать, отдыхать (боли в костях, селезенке)
· Одеваться, раздеваться (резкая слабость)
· Двигаться (слабость, тугоподвижность в суставах при гемофилии)
· Поддерживать температуру тела в пределах нормы (лихорадка при лейкозах)
· Поддержание безопасности окружающей среды (тревога, неуверенность, связанные с длительной госпитализацией)
· Общаться (одиночество, тревога)
· Трудиться и отдыхать (страх потери работы из-за длительной болезни)
3 этап. Планирование и реализация сестринских вмешательств.
Например, планирование ухода по приоритетной проблеме гипертермия включает следующие действия.
1. Согреть пациента (одеяло, теплые грелки к ногам, теплое питье)
2. Измерять температуру тела каждые два часа
3. Орошать слизистую оболочку полости рта, губы водой
4. Подвесить над головой или приложить к шее пузырь со льдом
5. Измерять повторно АД, пульс, ЧДД
6. Обеспечить туалет кожи, смену нательного и постельного белья
7. Выполнять назначения врача
8. Постоянно наблюдать за состоянием пациента при нарушениях сознания, психики, возникающих при лихорадке.
Такие же конкретные планы составляются при приоритетных сестринских диагнозах:
· Слабость
· Одышка
· Отсутствие аппетита
· Нарушение сна
· Тревога
Длительное нахождение пациента в постели может привести к развитию застойных явлений и пневмонии. Для предупреждения легочных осложнений необходимо периодически изменять положение тела, назначить дыхательную гимнастику.
При гематологических заболеваниях часто происходит набухание и кровоточивость десен, в результате чего могут развиваться нагноительные процессы в полости рта (прополоскать рот раствором питьевой соды с йодом).
Медсестра должна следить за своевременным приемом пациентом лекарств, объяснить особенности диеты. Питание должно быть разнообразным и полноценным.
Пациенты часто бывают подавленными, раздражительными, при уходе за ними медсестра должна проявлять терпение и внимание.
При заболеваниях крови широко используют капельное переливание крови и ее компонентов. Во время гемотрансфузии может повыситься температура тела, появиться озноб, одышка, недомогание. Медсестра должна уметь принять адекватные меры и в случае необходимости вызвать врача. Могут развиваться явления дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Медсестра должна уметь оказать помощь при неотложных состояниях.