БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
РЕФЕРАТ НА ТЕМУ:
Синдром верхней полой вены и хилоторакс. Опухоли и кисты средостения
МИНСК, 2009
Синдром верхней полой вены
Синдром верхней полой вены (СВПВ) представляет собой сравнительно распространенный симитомокомплекс, который связан с острым или постепенным нарушением кровотока в верхней полой вене и регионарной венозной гипертензией верхней половины туловища при различных поражениях средостения.
Первичный тромбоз ВПВ наблюдается редко и связан с полицитемией, тромбофлебитом, длительным нахождением катетера в вене, медиастинальной инфекцией и др.
В большинстве случаев сужение или окклюзия ВПВ происходят в результате ее наружной компрессии, инвазии и вторичного тромбоза, вызванных злокачественными опухолями. В 70-90% случаев причинами такой обструкции ВПВ является рак верхней доли правого легкого, первичные злокачественные опухоли средостения и метастазы рака. Значительно реже синдром ВПВ развивается при травматической асфиксии или компрессии вены медиастинальной гематомой.
Клинические проявления зависят от остроты начала, локализации и степени нарушения проходимости ВПВ и состояния коллатералей. Неизбежный отек головного мозга с быстрым летальным исходом может произойти при острой обструкции ВПВ. Медленно нарастающее стенозирование ВПВ обычно проявляется не столь выраженными симптомами в связи с развитием коллатералей, в формировании которых важную роль играет непарная вена. По этой вене при непроходимости ВПВ венозный возврат от головы, шеи и верхних конечностей может возрастать в 2 раза и более. Наиболее тяжелые симптомы развиваются при полной непроходимости ВПВ вместе с непарной веной, а также возможным тромбозом брахиоцефальных и подключичных вен. Иногда уровень окклюзии находится дистальнее ВПВ и захватывает лишь одну из брахиоцефальных вен.
При относительно быстро возникшей непроходимости ВПВ все клинические симптомы более выражены и включают отеки век, лица, шеи, верхних конечностей и груди с синюшной окраской кожи. Вследствие венозной гипертензии и отека головного мозга возможны головная боль, головокружение, тошнота, рвота, сонливость, искажение зрения, ступор и судороги. Из-за отека голосовых связок и трахеи возникает кашель, осиплость голоса, одышка. В случае нарастания отека голосовых связок развиваются стридорозное дыхание и асфиксия. Вены шеи, головы и верхних конечностей визуально расширены. Нередко на передней поверхности груди и живота могут быть видны расширенные и извитые коллатеральные сосуды. Эти вены лучше всего заметны в горизонтальном положении, но в большинстве случаев они не спадаются и в вертикальной позиции. В ряде случаев начало симптомов при фиброзирующем медиастините бывает малозаметным и заключается лишь в умеренном отеке лица и верхних конечностей по утрам. При окклюзии одной из брахиоцефальных вен незначительные симптомы локализуются лишь на одной стороне. При измерении венозного давления на верхних конечностях отмечается его повышение до 300 мм вод. ст. и более.
Локализация, протяженность и степень сужения ВПВ лучше всего определяются с помощью флебографии. В диагностике синдрома ВПВ решающее значение имеет обнаружение и идентификация вызвавших его поражений средостения, так как чаще этот синдром имеет опухолевую природу. В уточнении диагноза помогают КТ, МРТ, различные виды биопсии и другие исследования.
Хирургическое лечение показано больным с синдромом ВПВ при доброкачественных опухолях и кистах, удаление которых позволяет восстановить проходимость вены. При обтурации ВПВ злокачественной опухолью оперативное вмешательство редко выполнимо из-за распространенности процесса. Таким иноперабельным больным проводится химиотерапия, лучевое или химиолучевое лечение. Реконструктивные сосудистые операции (шунтирование и протезирование), направленные на декомпрессию ВПВ, имеют ограниченные показания и пока малоэффективны из-за послеоперационного тромбоза в связи с относительно низким венозным давлением. При доброкачественных процессах с течением времени развиваются коллатерали, наступает заметное улучшение оттока из системы ВПВ и происходит спонтанное уменьшение симптомов венозной гипертензии.
Хилоторакс
Хилоторакс представляет собой скопление в плевральной полости лимфы, излившейся из грудного протока при нарушении целости его стенок. В зависимости от причин, вызвавших хилоторакс, выделяют три его типа: 1) врожденный; 2) травматический; 3) нетравматический.
Врожденный хилоторакс наблюдается у новорожденных и детей и связан с атрезией грудного протока, сопровождающейся множественными лимфатико-плевральными фистулами.
Травматический хилоторакс наступает как осложнение при различных оперативных вмешательствах на органах средостения или в результате случайных проникающих и закрытых повреждений груди или шеи с нарушением целости грудного протока.
Нетравматический хилоторакс возникает часто в связи с медиастинальнои злокачественной неходжкинской лимфомой и реже при доброкачественных лифангиомах протока или лимфангиоматозе средостения, в том числе, при так называемом синдроме Мейгса. Кроме того, хилоторакс может быть следствием обструкции верхней полой вены или первичной злокачественной опухолью плевры. Иногда хилезный асцит, образовавшийся из-за обструкции протока ниже диафрагмы, может распространяться в плевральную полость. Чаще это результат сочетанного лимфангилейомиоматоза легких, брюшных органов, забрюшинной клетчатки и средостения. Нарушение проходимости грудного протока и хилоторакс возможны при туберкулезе и других гранулематозных инфекциях.
Если фистула грудного протока не закрывается самостоятельно или не устранена с помощью хирургического вмешательства, она представляет серьезную опасность для жизни в связи с потерей белков, жиров и жирорастворимых витаминов, а также воды, электролитов и лимфоцитов.
Характерно, что травматический послеоперационный хилоторакс появляется не сразу, а примерно через 2-10 дней после повреждения протока. Это связано с тем, что в первые дни после операции больные питаются парентерально и ток лимфы по грудному протоку незначителен. Кроме того, вначале происходит локальное скопление лимфы в средостении с последующим ее поступлением в плевральную полость. При закрытой травме хилоторакс также может развиться через несколько дней или недель.
У больных с хилотораксом клинически и рентгенологически выявляется выпот в плевральной полости, компрессия легких и смещение средостения, проявляющиеся такими симптомами как одышка, притупление при перкуссии и ослабление дыхания на стороне поражения. Нередко отмечаются гипоальбуминемия и лимфоцитопения. При торакоцентезе поступает хилезиое содержимое молочного вида с высоким содержанием свободного жира.
При нетравматическом хилотораксе с целью установления точного диагноза необходимы цитологическая оценка хилезной жидкости и гистологическое исследование биопсийного материала (лимфатический узел, плевра, ткань легкого), полученного с помощью видеоторакоскопии или торакотомии.
При лечении хилоторакса, в зависимости от вызвавших его причин, используются консервативные и хирургические методы, а в некоторых случаях химиолучевая терапия. При травматическом хилотораксе применяют консервативное лечение, включающее адекватное дренирование плевральной полости, высококалорийную диету, по возможности с полным исключением жиров или полное парентеральное питание, что уменьшает объем лимфы в протоке и способствует закрытию дефекта в его стенке. Если продолжается массивная потеря лимфы (свыше 2 мл/кг/ч), показано срочное хирургическое вмешательство — перевязка грудного протока выше и ниже фистулы или на уровне VIII-X грудных позвонков.
Опухоли и кисты средостения
Объемные поражения средостения наблюдаются относительно часто и включают первичные и вторичные {метастатические) опухоли, истинные и паразитарные кисты, а также различные объемные образования, симулирующие медиастинальные опухоли.
Первичные доброкачественные и злокачественные опухоли и кисты средостения происходят из различных его анатомических структур и имеют разное гистологическое строение. В зависимости от характера тканей, из которых образовались первичные новообразования средостения, выделяют опухоли: нейрогенные (невринома, нейрофиброма и др.), мезенхимальные (липома, фиброма и др.), лимфоретикулярные (лимфомы), из вилочковой железы (тимомы), эмбриональные (тератома и др.), эндокринные (эктопическая аденома околощитовидной железы и др.) и, наконец, первичные карциномы неясного происхождения. Истинные кисты средостения включают: целомические кисты перикарда, бронхогенные и энтерогенные кисты.
Среди всех онкологических заболеваний первичные опухоли и кисты средостения составляют 3-7%. По данным Российского научного центра хирургии РАМН из 1258 больных с новообразованиями средостения чаще всего наблюдались медиастинальный зоб (загрудинный, внутригрудной и ныряющий) (18,8%), нейрогенные опухоли (16,8%), лимфомы (15,7%), кисты (14%), реже встречались тимомы (9,9%), тератомы (8,8%) и другие новообразования.
Однако в последнее время лимфомы и тимомы стали выявляться чаще, чем нейрогенные опухоли. У детей чаще встречаются нейрогенные опухоли и крайне редко тимомы.
Опухоли и кисты средостения наблюдаются в равной мере у лиц мужского и женского пола, преимущественно в молодом и зрелом возрасте. Доброкачественные опухоли и кисты значительно преобладают над злокачественными. В общем, у взрослых от 25% до 35% первичных опухолей являются злокачественными и в большинстве случаев — лимфомы, тимомы и мезенхимальные опухоли. Злокачественные опухоли в верхнем и переднем средостении обнаруживаются более часто (59%), чем в среднем (29%) и заднем (16%). Частота злокачественных опухолей средостения у детей значительно выше, чем у взрослых.