РЕФЕРАТ
НА ТЕМУ: СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
2009г.
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (Lupuserythematosussystemicus)
Системная красная волчанка — хроническое заболевание, связанное с развитием иммунопатологических реакций в организме. В последние десятилетия повсеместно обнаруживается тенденция к некоторому учащению случаев этого заболевания, которое поражает преимущественно женщин в возрасте 16—40 лет.
Подробно клинику красной волчанки описал в 1872 г. Капоши, который выделил две ее формы (дискоидную и диссеминированную). Большую роль сыграли исследования Клемперера и сотрудников, обосновавшие включение этого заболевания в группу диффузных болезней соединительной ткани. В 1949 г. Харгрейвс с сотрудниками обнаружил волчаночные клетки, а год спустя Хейзерик открыл волчаночный фактор. В последующем была установлена эффективность кортикостероидной терапии больных красной волчанкой, внедренной Е. М. Тареевым и В. А. Насоновой.
Этиология и патогенез системной красной волчанки до настоящего времени неясны. Большинство исследователей связывают учащение случаев этого заболевания с нерациональным применением лекарственных средств (сульфаниламидов, антибиотиков, противотуберкулезных средств), вакцин, сывороток, белковыхпрепаратов (γ-глобулина), а также гемотрансфузий.
Возросшая аллергизация современного человека, его гиперергическая реакция на ряд вредных факторов играют далеко не последнюю роль в увеличении заболеваемости системной красной волчанкой. Обнаружено, что при этом заболевании имеются нарушения противовирусного иммунитета; выявлены вирусоподобные включения в эндотелии капилляров пораженных органов. Антигенные изменения ДНК клеток больного объясняют ее интеграцией с геномом вируса. Но эти данные не всегда можно однонаправленно трактовать, и вирусная этиология системной красной волчанки не вышла еще из рамок гипотезы.
В патогенезе заболевания решающая роль принадлежит аутоиммунным процессам, образованию аутоантител, в первую очередь антинуклеарных. Полагают, что волчаночный фактор оказывает деполимеризующее влияние на нуклеопротеиды клеточных ядер, в особенности на ДНК.
Согласно современным представлениям, волчаночный фактор при воздействии на нейтрофильные гранулоциты периферической крови приводит к возникновению волчаночных клеток (LE-клеток). Вначале в крови обнаруживаются нейтрофильные гранулоциты, лопасти ядер которых утрачивают взаимную связь, а затем, сливаясь друг с другом, образуют гомогенное образование — волчаночное тельце. Неповрежденный нейтрофильный гранулоцит фагоцитирует волчаночное тельце и превращается в волчаночную клетку. Кроме антиядерных образуются антитела к микросомам, лизосомам и другим органеллам клетки, к элементам крови и др.
Бурное образование антител некоторые авторы связывают с первичными нарушениями в иммунной системе, обусловленными как действием повреждающих факторов, так и генетической несостоятельностью ее. Считают, что начальным звеном является снижение или извращение функции Т-супрессоров. При этом происходит пролиферация «запрещенных» клонов иммунокомпетентных клеток с выработкой антител против органов и систем организма. Это приводит к деструкции тканевых структур, формированию новых антигенов, аутоантител, иммунных комплексов и т. д. Процесс приобретает характер порочного круга. Количество, размеры и биологические свойства иммунных комплексов, длительность их циркуляции накладывают отпечаток на течение, симптоматику и прогноз заболевания. С циркулирующими иммунными комплексами связывают многие клинические проявления болезни: лихорадку, полисерозит, изменения крови, нефропатию, лимфаденит, капиллярит, поражение кожи.
Определенную роль в патогенезе системной красной волчанки отводят эндокринному фактору, в частности функции яичников. Это подтверждается преимущественным заболеванием женщин, у которых обострение нередко связано с началом менструального цикла, беременностью, абортом и т. д. Факторами, провоцирующими заболевание (или его обострение), являются инсоляция, курортное и физиотерапевтическое лечение, оперативные вмешательства.
Патоморфология. Отмечается прогрессирующее поражение основного (межклеточного) вещества соединительной ткани с дегенерацией коллагена, фибриноидным некрозом, клеточными реакциями. Характерны изменения в сосудах в виде панваскулита. Поражаются многие органы и системы, причем изменения в них весьма характерны для системной красной волчанки: воспаление серозных оболочек, пристеночный эндокардит, изменения почечных клубочков в виде «проволочных петель», концентрический периваскулярный фиброз селезеночной артерии, сосудистый процесс в интерстициальной ткани легких (пневмонит) и др.
Клиникахарактеризуетсябольшой полиморфностью. В начале заболеваниянаиболее часто отмечаются явления полиартрита (или полиартралгия), прогрессирующая общая слабость, высыпания на коже, повышение температуры тела.
Поражение суставов (чаще кистей, стоп, лучезапястных, голеностопных) носит мигрирующий характер; наблюдается припухлость их, болезненность, но без ощущения утренней скованности. Иногда поражению суставов сопутствует стойкая миалгия.
Довольно часто уже в этом периоде отмечается лейкопения (стойкая или преходящая), увеличение СОЭ.
Заболевание может начаться и с высокой лихорадки (ежедневное по вышение температуры тела до 38,5— 39,5 °С), выраженных симптомов интоксикации (боль в мышцах, озноб: общая слабость, признаки сосудистой недостаточности и др.).
Реже начальным проявлением системной красной волчанки является поражение какого-либо органа или системы (экссудативный плеврит, полисерозит, нефрит, нефротический синдром, тромбоцитопеническая пурпура, гемолитическая анемия и др.).
Дальнейшее развитие заболевания в значительной мере зависит от лечебной тактики: отсутствие патогенетической терапии, а еще в большей степени назначение недостаточно обоснованного лечения (физиотерапевтические процедуры, анальгетики, антибиотики, витамины группы В и .др.) могут утяжелить течение заболевания, так как больные системной красной волчанкой склонны к гиперергическим аллергическим реакциям, в том числе и на введение лекарственных средств. Лихорадка приобретает «септический» характер. Усиливается боль в мышцах и суставах, поражаются внутренние органы. При системной красной волчанке нет ни одного органа, который не мог бы быть вовлечен в патологический процесс. Отсюда и название болезни, и большая полиморфность клинической картины.
Поражение кожи и суставов отмечается у большинства больных (до 80-90%).
Наиболее характерными проявлениями являются поражения кожи, эритематозные высыпания на лице (в области скул и спинки носа — «бабочка»), ладонях (рис. 62), тыльной поверхности кис1ей, открытых участках шеи, передней грудной стенке. Классическая волчаночная «бабочка» встречается у 50—60 % больных (рис. 63). Эритематозные высыпания усиливаются под действием внешних факторов (инсоляции, холода, ветра и др.). В дальнейшем на месте эритемы могут возникнуть пузыри, эрозии или, по мере исчезновениявысыпаний, участки пигментации и атрофии. Нередко поражаются ногти (появляются продольная исчерченность и ломкость), волосы (становятся ломкими, выпадают, меняется их окраска).
Клинические проявления поражения суставов разнообразны, от полиартралгии до выраженных признаков артрита (синовит, периартикулярные отеки) с болевыми контрактурами и деформациями. На рентгенограммах пораженных суставов — эпифизарный остеопороз; при хроническом течении люпусартрита — сужение суставной щели, мелкие узуры суставных концов костей, подвывихи.
Поражение серозных оболочек наблюдается в 80—90 % случаев. Клинически оно проявляется в виде плеврита (экссудативного или сухого), перикардита, ограниченного перитонита (перигепатита, периспленита) и др. Массивные экссудаты редки. Чаще экссудаты имеют тенденцию к быстрому рассасыванию и развитию адгезивных процессов (облитерация плевральной полости, реже перикардиальной).
Поражение сердца при системной красной волчанке наблюдается часто, особенно при тяжелом течении заболевания. Однако на ранних этапах и при относительно легком течении клинических проявлений поражения сердца может и не быть. Перикардит, как правило, нестойкий, но имеет тенденцию к рецидивам. Поражение миокарда клинически проявляется умеренной одышкой, сердцебиением, редкими перебоями, неприятными ощущениями (ноющая и колющая боль, «замирания» и т. д.). Наблюдается увеличение размеров сердца, приглушенность тонов, иногда умеренный систолический шум, нарушение ритма (экстрасистолия).
В ряде случаев развивается прогрессирующая недостаточность сердца. Характерно поражение эндокарда. Абактериальный (атипичный) бородавчатый эндокардит Либмана— Сакса отличается распространенным поражением пристеночного эндокарда и поражением клапанного аппарата. Клинические проявления эндокардита подчас весьма скудные. Систолический шум, даже постоянный, имеет лишь относительное диагностическое значение. Более достоверным признаком является диастолический шум, особенно меняющегося характера. В острой стадии заболевания симптоматика клапанного порока сердца выявляется редко, но в последующем может развиться типичная картина поражения митрального, трехстворчатого или аортального клапана.
Для системной красной волчанки характерно поражение сосудов (васкулит). На ранних этапах заболевания могут быть расстройства артериального кровообращения в дистальных отделах конечностей. В последующем симптомы периферического ангиоспазма могут нивелироваться или, наоборот, усугубиться и клинически протекать со всеми проявлениями синдрома Рейно (приступы резкой бледности и цианоза, парестезии, трофические нарушения).
Поражение почек является частым признаком системной красной волчанки и нередко определяет ее течение и прогноз. В начале заболевания и при легких формах изменения в моче могут быть непостоянными (небольшая протеинурия, скудный осадок) и сравнительно быстро исчезают при адекватном лечении. В развернутой стадии заболевания, при выраженных аутоиммунных процессах поражение почек проявляется клиникой гломерулонефрита и нефротического синдрома. Исходом таких изменений бывает недостаточность почек. Чем раньше появляются симптомы поражения почек, тем тяжелее течение и хуже прогноз заболевания. Почечный синдром (особенно нефротический) может быть некоторое время единственным клиническим проявлением системной красной волчанки. Диагноз в таких случаях подтверждают только данные пункционной биопсии ночек: характерны сочетание признаков поражения клубочков, канальцев и интерстициальной ткани, феномен «проволочной петли». Не следует забывать, что при системной красной волчанке, особенно на фоне длительного лечения гликокортикостероидами и иммунодепрессантами, имеется склонность к развитию бактериального поражения почек (пиелонефрита).