Стромально-сосудистые дистрофии (мезенхимальные дистрофии) (стр. 4 из 4)

В скелетных мышцах, как и в миокарде, амилоид выпадает по ходу межмышечной соединительной ткани, в стенках сосудов и в нервах. Периваскулярно и периневрально нередко образуются массивные отложения амилоидного вещества. Мышцы становятся плотными, полупрозрачными.

В легких отложения амилоида появляются сначала в стенках разветвлений легочных артерии и вены, а также в перибронхиальной соединительной ткани. Позже амилоид появляется в межальвеолярных перегородках.

В головном мозге при старческом амилоидозе амилоид находят в сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках.

Амилоидоз кожи характеризуется диффузным отложением амилоида в сосочках кожи и ее ретикулярном слое, в стенках сосудов и базальных мембранах сальных и потовых желез, что сопровождается деструкцией эластических волокон, резкой атрофией эпидермиса и придатков кожи.

Амилоидоз поджелудочной железы имеет некоторое своеобразие. Помимо поражения артерий железы, встречается и амилоидоз островков, что наблюдается в глубокой старости.

Исход. Неблагоприятный, практически необратимый.

Функциональное значение определяется степенью развития амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к дистрофии и атрофии паренхимы и склерозу стромы органов, к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе чаще всего наблюдается хроническая почечная, реже – печеночная, сердечная, легочная, надпочечниковая, кишечная (синдром нарушенного всасывания) недостаточность.

СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ЛИПИДОЗЫ)

Стромально-сосудистые жировые дистрофии возникают при нарушениях обмена лабильного жира (нейтральных жиров) или холестерина и его эфиров.

Нарушения обмена нейтральных жиров

Нейтральные жиры – это лабильные жиры, обеспечивающие энергетические запасы организма. В свободном состоянии они локализуются в жировых клетках жировых депо: подкожной, забрюшинной клетчатки и клетчатки средостения, брыжейки, сальника, эпикарда, костного мозга. Жировая ткань выполняет не только обменную, но и опорную, механическую функцию, поэтому она способна замещать атрофирующиеся ткани.

Нарушение обмена нейтральных жиров проявляется в увеличении их запасов в жировой ткани. Оно может быть общим и местным.

Ожирение, или тучность,– увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо. Оно носит общий характер и выражается в избыточном отложении жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке кишечника, средостении, эпикарде.

Различают:

o первичное (идиопатическое) ожирение;

o вторичное ожирение.

Причина первичного (идиопатического) ожирения неизвестна.

Виды вторичного ожирения:

o алиментарное (несбалансированное питание и гиподинамия);

o церебральное (при опухолях мозга, особенно гипоталамуса, некоторых нейротропных инфекциях);

o эндокринное (синдром Иценко-Кушинга, адипозо-генитальная дистрофия, гипотиреоз, гипогонадизм);

o наследственное (болезнь Гирке).

По внешним проявлениям различают универсальный симметричный тип ожирения, который делят на три подтипа:

o верхний;

o средний;

o нижний.

Верхний тип характеризуется накоплением жира преимущественно в области подкожной клетчатки лица, затылка, шеи, верхнего плечевого пояса, молочных желез.

Средний тип сопровождается отложением жира в подкожной клетчатке живота в виде фартука.

При нижнем типе избыток жировой клетчатки наблюдается в области бедер и голеней.

По превышению массы тела больного выделяют четыре степени ожирения:

o I степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 30%;

o II степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 50%;

o III степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 99%;

o IV степень ожирения – избыточная масса тела составляет от 100% и более.

По числу и размеру адипозоцитов выделяют два варианта:

o Гипертрофический (увеличение размеров клеток);

o гиперпластический (увеличение числа клеток).

При гипертрофическом варианте ожирения число адипозоцитов не изменяется, но жировые клетки многократно увеличены в объеме за счет избыточного содержания в них триглицеридов. Клиническое течение заболевания злокачественное.

При гиперпластическом варианте число адипозоцитов увеличено. Однако метаболические изменения в них отсутствуют. Течение болезни доброкачественное.

При тучности большое клиническое значение имеет ожирение сердца. Жировая ткань разрастается под эпикардом и прорастает между мышечными пучками, сдавливая их и охватывая сердце в виде футляра. Это ведет к атрофии мышечных волокон. Обычно ожирение резко выражено в правой половине сердца, что приводит к замещению миокарда жировой тканью, в связи с чем может произойти разрыв сердца. Исход общего ожирения редко бывает благоприятным. Значение. Общее ожирение определяет развитие тяжелых осложнений (рис. 1).

Рис.1. Заболевания, развивающиеся при ожирении и механизмы их развития.

Наиболее частыми причинами смерти при ожирении являются инфаркт миокарда и инсульт.

Антиподом общего ожирения является истощение, в основе которого лежит общая атрофия.

Местное увеличение количества жировой клетчатки обозначается термином липоматоз. Примером липоматоза может служить болезнь Деркума (lipomatosis dolorosa). Она характеризуется появлением в подкожной клетчатке конечностей и туловища узловатых болезненных отложений жира, напоминающих по внешнему виду опухоль (липому). Причиной этого заболевания является полигландулярная эндокринопатия.

Примером липоматоза может служить также вакатное ожирение (жировое замещение) ткани или органа при атрофии (жировое замещение почки или вилочковой железы при их атрофии).

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ХОЛЕСТЕРИНА И ЕГО ЭФИРОВ

Нарушения обмена холестерина и его эфиров лежат в основе широко распространенного во всем мире заболевания – атеросклероза. При гиперхолестеринемии он проникает из крови в интиму сосудов. Холестерин при микроскопически исследовании в поляризованном свете дает характерную картину: его кристаллы обладают положительным двойным лучепреломлением и формируют изображением, имеющее форму "мальтийского креста". Помимо холестерина и его эфиров при этом заболевании в интиме артерий эластического и эластически-мышечного типа накапливаются и β-липопротеиды низкой плотности, и белки плазмы крови. Накапливающиеся вещества в дальнейшем распадаются и омыляются, действуя токсически, они ведут к некрозу интимы. В интиме образуется жиро-белковый детрит (athere – кашицеобразная масса), затем разрастается соединительная ткань (sclerosis – уплотнение) и формируется бляшка.

СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии могут быть связаны с нарушением баланса гликопротеидов и гликозаминогликанов. Стромально-сосудистую углеводную дистрофию, связанную с накоплением гликопротеидов, называют ослизнением тканей. В отличие от мукоидного набухания, при этом процессе происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Волокнистая соединительная ткань, строма органов, жировая ткань, хрящ становятся набухшими, полупрозрачными, слизеподобными, а клетки их имеют звездчатый вид.

Причины:

o дисфункция эндокринных желез (микседема при недостаточности щитовидной железы)

o кахексия любого генеза.

Исход. Процесс может быть обратимым. Прогрессирование его приводит к колликвации и некрозу ткани с образованием полостей, заполненных слизью.

Значение определяется тяжестью процесса, его продолжительностью и характером ткани, подвергшейся дистрофии.

ЛИТЕРАТУРА

1. А.И.Струков. Общая патология человека. М.,1990.

2. Т.Е.Ивановская, Л.В.Леонова. Патологическая анатомия болезней плода и ребенка. М.,1989.

3. Н.Е.Ярыгин, В.В.Серов. Атлас патологической гистологии. М.,1977.

4. Болезни плода, новорожденного и ребенка. Под ред. Е.Д.Черствого, Г.И.Кравцовой - Минск.- 1996.

5. В.В.Серов. Амилоидоз. - М., Медицина. - 1988 г.1

6. А.И.Ойфа. Сенильный церебральный амилоидоз. М.,Медицина. - 1987. - 190 с.

7. В.В.Серов. Старческий амилоидоз: от тетрады Шварца до наших дней.//Архив патологии.- № 1.-1998 г. - С.23-27.