Введение
Стромально-сосудистые дистрофии отражают нарушение метаболизма системы соединительной ткани. Морфологические проявления дезорганизации соединительной ткани системного или местного характера широко представлены в патологии человека. Так, стромально-сосудистые диспротеинозы (мукоидное, фибриноидное набухание и гиалиноз) возникают (и лежат в основе морфологических изменений, неизбежно влекущих за собой и патофизиологические) при таких распространенных заболеваниях как гипертоническая болезнь, ревматоидные заболевания, атеросклероз, иммунопатологических процессах. Амилоидоз может осложнять ряд заболеваний: хронические инфекции, туберкулезный процесс, злокачественные опухоли, гнойно-деструктивные заболевания. Велика роль стромально-сосудистых липидозов, при которых возможно развитие ожирения сердца, приводящее к его функциональной недостаточности с выраженными нарушениями кровообращения.
В связи с этим изучение стромально-сосудистых дистрофий дает возможность уяснить патогенетические особенности и морфологические проявления ряда важных патологических состояний, возникающих у человека в медицинской практике.
Терминология
1. Амилоид (amylum - крахмал) - гликопротеид, основным компонентом которого является фибриллярный белок.
2. Атеросклероз (athere - кашицеобразная масса, scleras - уплотнение) - заболевание, характеризующееся отложением холестерина и его эстеров в крупные артерии с разрастанием в их стенках фиброзной ткани и обызвествлением.
3. Гиалиноз (hyalos - светлый) - вид дистрофии, при которой вне клеток образуются светлые, полупрозрачные массы белка.
4. Гистион (histio - ткань) - структурно-функциональная единица соединительной ткани.
5. Идиопатический (idios - своеобразный, собственный; pathos - страдание) - первичный, возникающий без видимой причины.
6. Кахексия (kakos - плохой, hexis - состояние) - синдром, характеризующийся сильным истощением, физической слабостью и явлением общей астении.
7. Интерстициальный (inter - между, stitere - существовать) - относящийся к межуточным пространаствам.
8. Келоид (kelis - рубец, kele - опухоль) - опухолевидное разрастание рубцовой соединительной ткани.
9. Фибриноид (fibrinum)- фибрин, erdes - подобный - сложное вещество, появляющееся в тканях при деструкции коллагеновых волокон.
Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии – это структурные проявления нарушений обмена веществ в соединительной ткани, выявляемые в строме органов и стенках сосудов, которые развиваются в гистионе, образованном отрезком микроциркуляторного русла с окружающими его элементами соединительной ткани (основное вещество, волокнистые структуры, клетки). Эти структурные изменения могут развиваться либо в результате накопления в строме поступающих из крови и лимфы продуктов метаболизма путем ее инфильтрации, либо вследствие дезорганизации основного вещества и волокон соединительной ткани, либо – извращенного синтеза.
В зависимости от вида нарушенного обмена стромально-сосудистые дистрофии делят на:
o белковые (диспротеинозы)
o жировые (липидозы)
o углеводные.
Стромально-сосудистые дистрофии, сопровождаясь нарушением обмена веществ преимущественно в строме органа и в стенке сосудов, обязательно ведут и к структурным изменениям в высокоспециализированных в функциональном отношении клетках, то есть развитию паренхиматозных дистрофий.
СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ
Изменения в фибриллярных компонентах соединительной ткани
В соединительной ткани имеются три основных типа волокон: коллагеновые, ретикулиновые и эластиновые. Из них основное значение имеет коллаген. Коллаген существует в нескольких формах. Основная структура всех типов коллагена является схожей. Коллагеновые волокна образуются путем агрегации микрофибрилл, имеют розовый цвет при окраске гематоксилином и эозином и голубой или зеленый при различных треххромных окрасках. Термин ретикулин используется для обозначения отдельных фибрилл коллагена, которые участвуют в образовании трехмерных сетчатых структур (или ретикулума). Ретикулин определяется при световой микроскопии только при импрегнации серебром.
Эластин. Эластические волокна составлены из неупорядоченных сплетений фибрилл эластина вокруг микрофибриллярной сердцевины, состоящей из кислого гликопротеина (фибриллина). Такая структура обеспечивает уникальную эластичность этих волокон, которые широко распространены в соединительной ткани, особенно в коже, легких и кровеносных сосудах. Эластические волокна окрашиваются в черный цвет специальными красителями (например, орсеином).
Синтез нового коллагена – неотъемлемая часть процесса регенерации, однако, этот процесс наблюдается и при хроническом воспалении. Нарушение синтеза коллагена ведет к нарушению заживления ран и повышенной ломкости капилляров (например, при дефиците витамина C). Под воздействием коллагеназ, которые выделяются клетками при воспалении, разрушается тройная спираль коллагена, при этом образуются фрагменты, восприимчивые к действию протеаз, находящихся в воспаленной ткани. Эластин разрушается эластазой, которую могут выделять бактерии и клетки в очаге воспаления. И коллаген, и эластин имеют тенденцию к дистрофии при старении.
Наиболее важные типы коллагена1
| Тип | Синтезирующие клетки | Молекулярное строение | Местонахождение в тканях | Структура |
| I | Фибробласты (гладкая мускулатура) | Две α1 I цепи Одна α2 I цепь | Кожа, сухожилия, фасции, кости | Фибриллярная2 |
| II | Хондроциты | Три α1 II цепи | Хрящ | Фибриллярная2 |
| III | Фибробласты (гладкая мускулатура) | Три α1 III цепи | Кровеносные сосуды, ретикулярные волокна в различных тканях | Фибриллярная2 |
| IV | Эндотелиальные и эпителиальные клетки | α1, α2, α3, α4 и α5 IV цепи3 | Базальная мембрана, почечные клубочки | Аморфная |
| V | Фибробласты (гладкая мускулатура) | α1, α2 и α3 V цепи3 | Базальная мембрана, кровеносные сосуды | Аморфная |
1Другие типы коллагена (VI-XI) недостаточно изучены
2Разрушается коллагеназой, не разрушается протеазами
3В различных комбинациях в разных местах
Изменения в основном веществе соединительной ткани
Основное вещество состоит из тканевой жидкости, плазматических белков, различных гликозаминогликанов (сульфатированных хондроитин-, дерматан-, гепаран- и кератансульфатов и несульфатированных – гиалуроновой кислоты) и фибронектина. Молекулы этих веществ участвуют в поддержании целостности ткани и в дифференцировке клеток. Большое количество клеток имеет поверхностные рецепторы, которые связаны с фибронектином, ламинином и коллагеном. Ламинин, коллаген IV типа и гепарансульфат формирует базальные мембраны. Ферменты, выделяемые бактериями и клетками в очаге воспаления, ведут к разрушению основного вещества при определенных типах воспаления. Например, гиалуронидаза, производимая вирулентными стрепто- и стафилококками, может облегчать распространение микроорганизмов. В соединительной ткани, помимо фибробластов, синтезирующих коллаген и гликозаминогликаны и лаброцитов (тучные клетки, тканевые базофилы), вырабатывающих биологически активные вещества, находятся клетки гематогенного происхождения, осуществляющие фагоцитоз (полиморфно-ядерные лейкоциты, гистиоциты, макрофаги), а также обеспечивающие иммунные реакции (плазмобласты, плазмоциты, лимфоциты, макрофаги). Они активно участвуют в метаболизме волокон и межуточного вещества.
Изменения в основном веществе соединительной ткани
Основное вещество состоит из тканевой жидкости, плазматических белков, различных гликозаминогликанов (сульфатированных хондроитин-, дерматан-, гепаран- и кератансульфатов и несульфатированных – гиалуроновой кислоты) и фибронектина. Молекулы этих веществ участвуют в поддержании целостности ткани и в дифференцировке клеток. Большое количество клеток имеет поверхностные рецепторы, которые связаны с фибронектином, ламинином и коллагеном. Ламинин, коллаген IV типа и гепарансульфат формирует базальные мембраны. Ферменты, выделяемые бактериями и клетками в очаге воспаления, ведут к разрушению основного вещества при определенных типах воспаления. Например, гиалуронидаза, производимая вирулентными стрепто- и стафилококками, может облегчать распространение микроорганизмов.
Клетки соединительной ткани. В соединительной ткани, помимо фибробластов, синтезирующих коллаген и гликозаминогликаны и лаброцитов (тучные клетки, тканевые базофилы), вырабатывающих биологически активные вещества, находятся клетки гематогенного происхождения, осуществляющие фагоцитоз (полиморфно-ядерные лейкоциты, гистиоциты, макрофаги), а также обеспечивающие иммунные реакции (плазмобласты, плазмоциты, лимфоциты, макрофаги). Они активно участвуют в метаболизме волокон и межуточного вещества.
К стромально-сосудистым диспротеинозам относят:
o мукоидное набухание;
o фибриноидное набухание;
o гиалиноз;
o амилоидоз.
Мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз очень часто являются последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани.
Амилоидоз отличается от этих процессов тем, что в состав образующихся белково-полисахаридных комплексов входит аномальный, не встречающийся в норме фибриллярный белок, который синтезируется специальными клетками – амилоидобластами.
МУКОИДНОЕ НАБУХАНИЕ
Мукоидное набухание – увеличение количества и перераспределение мукополисахаридов, преимущественно гликозаминогликанов (за счет отщепления их от белка), в основном веществе соединительной ткани. Накопление гликозаминогликанов всегда начинается с повреждения сосудов микроциркуляторного русла, что ведет к развитию тканевой гипоксии, активации гиалуронидазы и ослабеванию связи между гликозаминогликанами и белком. Гликозаминогликаны обладают выраженными гидрофильными свойствами, что на фоне повышенной сосудисто-тканевой проницаемости ведет к выраженной гидратации (набуханию) основного вещества соединительной ткани. Одновременно увеличивается концентрация протеогликанов и в меньшей степени гликопротеидов.