Сужение правого венозного отверстия сердца создает препятствия переходу крови из предсердия в правый желудочек. Первые сведения о стенозе отверстия трехстворчатого клапана имеются у Морганьи, Корвизара, описание клиники этого порока дал Дюрозье. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия наблюдается реже, чем другие пороки сердца, но не представляет такой редкости, как предполагали прежде. По данным клиники В. X. Василенко, стеноз трехстворчатого клапана составляет около 8% всех случаев пороков сердца (И, Н. Рыбкин). По А.М. Дамиру, этот порок встречается среди других П. с. в 6% случаев.
Этиология
1. Врожденный стеноз правого атриовентрикулярного отверстия представляет значительную редкость; в виде сращения свободных краев клапанов или атрофии клапанов он встречается вместе с пороком развития правого желудочка или открытым овальным отверстием (см. раздел Врожденные пороки сердца).
2. Приобретенный стеноз правого венозного отверстия почти всегда имеет ревматическое происхождение и сочетается с другими пороками сердца.
3. В редких случаях стеноз правого атриовентрикулярного отверстия может наступить от образования полипоидных и тромботических масс вследствие септического эндокардита.
4. Стеноз может быть вызван тромбами правого предсердия или желудочка (после инфаркта миокарда).
5. В исключительно редких случаях стеноз правого венозного отверстия может наступить вследствие развития опухоли (первичная миксома, саркома предсердия, метастазы опухоли, напр. гипернефромы).
На вскрытии умерших с ревматическим поражением сердца стеноз правого венозного отверстия встречается в 10–15% случаев (Смит и Левин – на 340 случаев; Кук и Уайт–на 217). Изолированный стеноз составляет 7–10% всех случаев сужения отверстия трехстворчатого клапана; так, по данным Юшара, только у 13 из 127 больных был чистый стеноз, а у 110 он сочетался с митральным стенозом; по данным Ослера и Гибсона, изолированный стеноз наблюдался в 12 случаях из 173; в 158 случаях он сочетался с митральным пороком. Среди оперированных больных с митральным или аортальным пороком в 11% случаев распознано заметное стенозирование правого атриовентрикулярного отверстия. По данным Дресслера и Фишера (123 случая), стеноз правого венозного отверстия встречается у 6,5% больных эндокардитом. Стеноз правого венозного отверстия очень часто комбинируется с некоторой степенью недостаточности трехстворчатого клапана и часто сочетается со стенозом митрального клапана; встречаются случаи стеноза трех отверстий – правого и левого атриовентрикулярных и устья аорты.
Гемодинамика. Длина окружности правого атриовентрикулярного отверстия в норме составляет в среднем 12 см; в клинически выраженных случаях сужения длина окружности меньше 8 см, отверстие пропускает два или один палец вместо трех. При этом пороке вследствие неполного опорожнения правого предсердия через суженное отверстие и нормального притока крови из вен объем крови в правом предсердии возрастает, давление повышается. С повышением давления в предсердии увеличивается градиент давления, между предсердием и желудочком, что в начале диастолы последнего способствует ускорению тока крови. Повышенное растяжение мускулатуры предсердия обусловливает более сильное его сокращение и увеличение кровотока в правый желудочек в конце диастолы.
Вслед за расширением предсердия развивается его гипертрофия (рис. 1). Эта компенсация порока правым предсердием часто несовершенна, хотя иногда отмечаются настолько сильные сокращения предсердия, что давление в нем достигает систолического давления в правом желудочке или даже превышает его; в таких случаях на кривой венного пульса волна астановится очень высокой. Среднее давление в правом предсердии, составляющее в норме около 3 ммрт. ст., при стенозе правого венозного отверстия значительно повышено. Катетеризация правого предсердия обнаруживает на кривой давления при стенозе атриовентрикулярного отверстия большую волну а, зависящую от сокращения предсердия (во время систолы желудочка давление в предсердии не повышается, если нет недостаточности трехстворчатого клапана). Среднее давление в правом предсердии повышено и увеличивается при мышечном напряжении. Градиент давления между правыми предсердием и желудочком во время диастолы последнего, практически не определимый в норме, при стенозе отверстия трехстворчатого клапана повышен и увеличивается при мышечном напряжении. При недостаточности трехстворчатого клапана подобного увеличения градиента давления нет. Вместе с увеличением давления в правом предсердии повышается давление во всей венозной системе, появляется цианоз; рано наступают застои в расширенных крупных венах и особенно в печени. Увеличенная печень и система воротной вены становятся значительным резервуаром крови, несколько ограничивая повышение венозного давления и образование периферических отеков. Вместе с портальной гипертензией развивается асцит, образование которого усиливается с развитием сердечного фиброза печени. Компенсация порока правым предсердием несовершенна и кратковременна. С ослаблением предсердия уменьшается волна афлебограммы; когда наступает мерцание предсердий, компенсация становится невозможной.
При комбинации стеноза правого венозного отверстия с митральным или аортальным пороком изменения гемодинамики, свойственные этим порокам, могут преобладать в клинической картине, однако при значительном сужении отверстия между правым предсердием и желудочком застои в малом круге кровообращения не бывают тяжелыми.
Симптоматология. Длительность существования порока редко удается определить. Стеноз правого венозного отверстия, как и часто сопутствующий ему митральный порок, почти всегда имеет ревматическое происхождение; однако выраженные атаки ревматизма устанавливаются на основании данных анамнеза не часто, только в половине случаев. По-видимому, во многих случаях имеет место висцеральная вяло текущая форма ревматизма. При чистом или преобладающем стенозе правого атриовентрикулярного отверстия больные жалуются главным образом на тяжесть или боли в правом предреберье, связанные с увеличенной застойной печенью, и на значительную утомляемость. По клинической картине стеноз правого венозного отверстия очень часто похож на выраженную недостаточность правого желудочка с венозными застоями и на расстройства кровообращения при сдавливающем перикардите. При комбинации стеноза правого атриовентрикулярного отверстия с митральным или аортальным пороком симптомы последних часто маскируют сужение правого венозного отверстия.
Объективное исследование
1. Осмотр. Если порок развивается в детском возрасте, то он может обусловить заметное отставание общего развития; при длительном существовании стеноза правого венозного отверстия часто можно отметить значительное истощение больного. При осмотре, кроме более или менее выраженного цианоза, нередко с желтушным оттенком, всегда заметна пульсация шейных вен. Обращает на себя внимание, что больной, если у него нет одновременно и порока митрального клапана или заболевания легких, сравнительно спокойно лежит (в отличие от этого, при митральном стенозе наблюдается состояние ортопноз). Характерны набухание и пульсация яремных вен с очень высокой («гигантской») предсердной волной а,в отличие от того, что наблюдается при недостаточности трехстворчатого клапана, если нет мерцания предсердий. При чистом стенозе движения передней грудной стенки, обусловленные деятельностью сердца, мало заметны; в тяжелых случаях отмечается увеличение живота вследствие асцита; периферические отеки незначительны или отсутствуют.
2.Пальпация верхушечного толчка не представляет особенностей. Иногда на высоте вдоха обнаруживается диастолическое дрожание у мечевидного отростка. Пальпация дает ощущение венной пульсации. При пальпации живота обнаруживается увеличенная и нередко пульсирующая печень (если в ней не развились цирротические изменения).
3.Перкуссия сердца позволяет обнаружить значительное смещение правой границы сердечной тупости, иногда до правой среднеключнчной линии (рис. 2); печеночно-сердечный угол становится тупым; справа от правого края грудины в IV и V межреберьях определяется абсолютная тупость сердца. Левая граница сердечной тупости может быть не смещена.
4. Аускультация. Первый тон иногда может быть хлопающим в области мечевидного отростка; в случае сочетания с митральным стенозом может быть хлопающий тон митрального происхождения, и тогда необходимо различить два источника первого тона. Удвоения второго тона или тона открытия трехстворчатого клапана, по-видимому, не бывает. При изолированном стенозе правого венозного отверстия может прослушиваться диастолпческий шум в нижней части грудины, слева и справа от нее, низкого тона, иногда рокочущего характера; редко обнаруживается пресистолическое усиление его. Этот диастолпческий шум может выслушиваться и на верхушке сердца и ошибочно считаться шумом митрального стеноза. Диастолпческий шум на трехстворчатом клапане часто отсутствует или может быть настолько тихим, что кажется проведенным с митрального клапана. Шум трехстворчатого клапана может усиливаться на высоте вдоха. Второй тон на легочной артерии не акцентуирован, если нет одновременно митрального порока или легочной гипертензии. Мерцательная аритмия – частое нарушение ритма при тяжелых пороках трехстворчатого клапана.
5.Пульс – без особенностей или малый; нередко аритмичный вследствие мерцательной аритмии.
6.Артериальное давление имеет тенденцию к снижению; пульсовое давление – в пределах нормы.
7.Венозное давление всегда повышено, иногда значительно.
8.Время кровотока «рука – язык» мало изменено, если стенозу не сопутствуют другие пороки сердца или декомпенсация сердца.
Дополнительные исследования. 1. Рентгенологнческое исследование. Рентгенодиагностика пороков сердца.