Тетрада Фалло. Приобретенные пороки сердца. Пороки клапана аорты (стр. 1 из 2)
БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
РЕФЕРАТ
На тему:
«Тетрада Фалло. Приобретенные пороки сердца. Пороки клапана аорты»
МИНСК, 2008
Тетрада ФаллоТетрада Фалло относится к наиболее распространенным порокам сердца (50-75% синего типа).
Патанатомия. Постоянными анатомическими признаками тетрады Фалло являются:
—стеноз выходного отдела ПЖ и/или гипоплазия Л А;
—большой ДМЖП, примерно равный диаметру устья аорты;
—декстрапозиция корня аорты (фактически отходящий от обоих желудочков);
—гипертрофия миокарда ПЖ.
Подклапанный фиброзно-мышечный стеноз выходного отдела ПЖ может быть нескольких вариантов (низкий — на границе трабекулярного и отточного отдела; высокий — в отточном отделе; диффузно-гипоплазированный отточный отдел) и нередко сочетается с клапанным стенозом, гипоплазией пульмоналыюго кольца (60%), а также ствола и ветвей (70%) Л А. При этом в выходном отделе ПЖ между клапанным и подклапанным стенозом образуется расширение — «третий желудочек».
Патофизиология. В результате уравновешивания давления в обоих желудочках кровь во время систолы поступает из ПЖ через большой ДМЖП в большей мере в восходящую аорту и в меньшей - в ЛА. Поэтому минутный объем большого круга кровообращения увеличен, а малого круга — существенно снижен иповолемия). Сброс венозной крови в аорту и редуцировании легочный кровоток обусловливают развитие гипоксемии. В ответ на хроническую гипоксемию в организме больного поденно развиваются компенсаторные механизмы, направленные на ее уменьшение (развиваются системно-легочные коллатерали, полицитемия; замедляется кровоток в тканях и повышается извитость микрососудов для лучшей диффузии кислорода).
С возрастом у больных происходят изменения в строении малого круга кровообращения (сужение периферических сосудов за счет гиперплазии интимы, появление «многоствольных» сосудов, ангиоматозных структур, артериовенозных анастомозов как реакция на хроническую гипоксемию). К 10-15-летнему возрасту появляется склонность к тромбозу легочных сосудов.
При умеренном стенозе ЛА имеет место левоправый сброс, что клинически проявляется в виде бледной формы тетрады Фалло. С возрастом стеноз прогрессирует и наступает дианетическая фаза течения порока.
Клиника и диагностика
Клиническая картина при тетраде Фалло определяется степенью легочного стеноза и уровнем гипоксемии. По тяжести течения заболевания условно выделяют несколько клинических форм.
1. Бледная тетрада Фалло (10-30%). Умеренный цианоз, как правило, появляется у этих больных в возрасте старше 10 лет.
2.Тетрада Фалло с поздним цианозом (в возрасте 6-10 лет).
3.Классическая форма тетрады Фалло. Цианоз появляется, когда ребенок начинает ходить или бегать.
4.Тяжелая форма тетрады Фалло с одышечно-цианотическими приступами, появляющимися в возрасте от 6 до 24 мес.
5.Крайне тяжелая форма тетрады Фалло. Цианоз, одышка, тахикардия появляются с рождения и быстро нарастают; развиваются гипоксические приступы и правожелудочковая недостаточность.
Классические признаки тетрады Фалло:
—цианоз;
—одышка по типу диспноэ — углубленное, аритмичное дыхание;
—присаживание на корточки (уменьшается венозный приток крови к сердцу);
—снижение толерантности к физической нагрузке;
—пальцы в виде «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол» (разрастание мягких тканей концевых фаланг как реакция на длительную гипоксемию);
—одышечно-цианотические приступы (спазм инфуидибулярного отдела ПЖ, в результате чего почти вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту, что усиливает гипоксию ЦНС);
—систолическое дрожание во втором-третьем межреберье слева от грудины;
—громкий I тон, грубый систолический шум изгнания над всей поверхностью сердца с максимумом в третьем-четвертом межреберье слева (при подклапанном стенозе) или втором межреберье (при сочетании с клапанным), II тон ослаблен;
—систолодиастолический шум коллатералей по межреберьям (иногда).
ЭКГ: отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии миокарда ПЖ.
ЭхоКГ. При двумерной ЭхоКГ в проекции длинной оси ЛЖ из парастернальной позиции определяется расширенный корень аорты, «сидящий» на ДМЖП. В проекции короткой оси из этой позиции на уровне магистральных сосудов выявляется гипоплазированный выходной тракт ПЖ, маленький клапан и ствол ЛА. Стеноз легочной артерии подтверждается допплер-эхокардиографией.
Рентгенографически легочный рисунок обеднен, сердце типичной конфигурации в виде «деревянного башмачка» за счет приподнятой верхушки и западения дуги ЛА. На левой боковой рентгенограмме определяются признаки гипертрофии ПЖ.
Катетеризация сердца и ангиокардиография показаны всем больным. При катетеризации полостей сердца обнаруживают уравновешенное давление в желудочках, высокий градиент между ПЖ и ЛА. При контрастировании ПЖ контраст поступает одновременно в аорту и ЛА.
В анализах крови детей старшего возраста определяется полицитемия, полиглобулия.
Течение заболевания и его осложнения. Средняя продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло составляет 12 лет Обычно больные с тетрадой Фалло погибают от развития следующих осложнений: 1) нарушения гемо-, ликвородинамики; 2) тяжелой гипоксии во время приступа; 3) эмболии сосудов головного мозга; 4) абсцесса головного мозга; 5) сердечной недостаточности; 6) бактериального эндокардита.
Лечение
Медикаментозное лечение до операции направлено на предотвращение или купирование одышечно-цианотических приступов путем назначения диакарба (мочегонных на фоне достаточного приема жидкости — 1-1,5 л), седативных средств, (ß-адреноблокаторов (обзидан, анаприлин по 1 мг/кг/сут). Во время приступа помимо указанной терапии вводится промедол. Гликозиды противопоказаны, поскольку усугубляют инфундибулярный спазм. Если развивается гипоксическая кома, производят струйное или капельное внутривенное введение 5% раствора бикарбоната натрия (под контролем КЩС), 5% раствора глюкозы с эуфиллином и витаминами.
Хирургическое лечение показано всем больным с тетрадой Фалло. Вид операции определяется тяжестью течения, анатомо-гемодинамическим вариантом порока и возрастом больного.
Паллиативная операция показана новорожденным и детям раннего возраста при тяжелой и крайне тяжелой форме течения (с резким цианозом и частыми приступами), а также детям старшего возраста с гипоплазией Л А. Паллиативная операция может выполняться в экстренном порядке при нарастающем ухудшении состояния больного. Такая операция позволяет больному дожить до 5-6-летнего возраста, когда можно без чрезмерного риска выполнить радикальную операцию.
Виды паллиативных операций:
— подключично-легочиый анастомоз по Блелоку-Тауссиг.
— аорто-легочный анастомоз но Ватерстоуну-Кули или Поттсу.
Радикальная коррекция тетрады Фалло (предложена С. Lillichei, R. Varco, 1954) выполнена впервые в условиях экстракорпорального кровообращения J. Kirklin в 1955 г. Операция заключается в закрытии заплатой ДМЖП, устранении стеноза ЛА путем иссечения подклапанного стеноза и (или) рассечения клапанного стеноза по комиссурам. В настоящее время расширение выходного отдела ПЖ дополняется, как правило, пластикой перикардиальной заплатой. При необходимости расширения и ствола ЛА применяют ксеноперикардиальный моностворчатый биопротез. По ходу радикальной операции устраняют ранее наложенный системно-легочный анастомоз.
Результаты оперативного лечения. Летальность после шунтирующих операций колеблется от 1,5 до 15%, после радикальных — от 9,3 до 17%. Отдаленные результаты радикального лечения тетрады Фалло, как правило, хорошие (95% больных ведут практически нормальный образ жизни, более 20 лет живет 91% пациентов).
Приобретенные пороки сердца
Органические клапанные пороки сердца в подавляющем большинстве случаев бывают приобретенными и значительно реже врожденными. Приобретенными пороками сердца страдает приблизительно 0,5-1% населения умеренного пояса. Они составляют 20-25% всех органических заболеваний сердца и по частоте занимают 3-е место после гипертонической болезни и ИБС.
Нарушение насосной функции сердца у больных с пороками сердца может быть обусловлено рядом причин. С одной стороны, это перегрузка миокарда сопротивлением (стенозы клапанов, гипертензия) или объемом (недостаточность клапанов, внутрисердечные шунты), а также комбинированная перегрузка при сложных пороках. С другой стороны, нарушение насосной функции связано с поражением сердечной мышцы.
Хирургическое лечение пороков сердца направлено на устранение перегрузки сердца объемом или сопротивлением. Операция наиболее эффективна, когда дисфункция миокарда незначительна или ее вообще нет.
В целях единого подхода в оценке хронической сердечной недостаточности во всем мире принята классификация Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (NYHA). В основу ее положены признаки сердечной недостаточности, определяемые в покое и при физической нагрузке.
Функциональная классификация Нью-Йоркской Ассоциации кардиологов (NYHA)
I класс: заболевания сердца без ограничения физической активности больных. Обычная физическая активность не вызывает повышенной утомляемости, сердцебиения, одышки или ангинозных болей.
II класс: заболевания сердца, которые приводят к умеренному ограничению физической активности. Обычная физическая нагрузка вызывает утомляемость, одышку, сердцебиение или ангинозные боли.
IIIкласс: заболевания сердца, при которых значительно ограничена физическая активность. Умеренная физическая нагрузка вызывает указанные жалобы.
IVкласс: заболевания сердца, которые лишают больного возможности выполнять какую-либо физическую нагрузку без чувства дискомфорта. Симптомы сердечной недостаточности или ангинозные боли могут быть и в покое. Любая физическая активность усиливает дискомфорт.